Hypofunktio ja muut aivolisäkkeen sairaudet (E23)

• Syistä

Mukana: aivolisäkkeen ja hypotalamuksen sairauksien aiheuttamat oireet

Poissuljettu: lääketieteellisistä toimenpiteistä johtuva hypopituitarismi

Venäjällä kymmenennen tarkistuksen (ICD-10) kansainvälinen tautiluokitus hyväksyttiin yhtenä sääntelyasiakirjana, jossa selvitettiin sairauksien ilmaantuvuus, kaikkien osastojen sairaanhoitolaitosten julkisten puhelujen syyt ja kuolinsyy.

ICD-10 esiteltiin terveydenhuollon käytännössä koko Venäjän federaation alueella vuonna 1999 Venäjän terveysministeriön 27.5.1997 antamalla määräyksellä. №170

WHO suunnittelee uuden tarkistuksen (ICD-11) julkaisemisen vuonna 2022.

E23.2 Diabetes insipidus

Yhtiön RLS ® -yhtiön virallinen sivusto. Venäjän Internetin huumeiden ja apteekkien valikoiman tärkein tietosanakirja. Lääkkeiden viitekirja Rlsnet.ru tarjoaa käyttäjille mahdollisuuden saada ohjeita, hintoja ja kuvauksia lääkkeistä, ravintolisistä, lääkinnällisistä laitteista, lääkinnällisistä laitteista ja muista tavaroista. Farmakologinen viitekirja sisältää tietoa vapautumisen koostumuksesta ja muodosta, farmakologisesta vaikutuksesta, käyttöaiheista, vasta-aiheista, haittavaikutuksista, lääkkeiden yhteisvaikutuksista, lääkkeiden käytöstä, lääkealan yrityksistä. Huumeiden referenssikirja sisältää lääkkeiden ja lääkemarkkinoiden tuotteiden hinnat Moskovassa ja muissa Venäjän kaupungeissa.

Tietojen siirto, kopiointi, jakelu on kielletty ilman RLS-Patent LLC: n lupaa.
Kun mainitaan sivustolla www.rlsnet.ru julkaistut tietomateriaalit, vaaditaan viittausta tietolähteeseen.

Olemme sosiaalisia verkostoja:

© 2000-2018. MEDIA RUSSIA ® RLS ® -rekisteri

Kaikki oikeudet pidätetään.

Materiaalien kaupallinen käyttö ei ole sallittua.

Tietoa terveydenhuollon ammattilaisille.

Diabetes insipidus

RCHD (republikaaninen terveyskeskus, Kazakstanin tasavallan terveysministeriö)
Versio: Arkisto - Kazakstanin tasavallan terveysministeriön kliiniset pöytäkirjat - 2010 (Tilaus nro 239)

Yleistä tietoa

Lyhyt kuvaus

Protokolla "diabetes insipidus"

ICD-10-koodi (t): E 23.2

luokitus

1. Keskus- (neurogeeniset) diabetes insipidus - metaboliset häiriöt, jotka johtuvat hypotalamuksen ja aivolisäkkeen vahingoittumisesta:

2. Nefrogeeninen diabetes insipidus - koska munuaislaite ei kykene imemään vettä:

- perinnöllinen (tyypin V2 ADH-reseptorigeenin mutaatio Xq 28: ssa);

3. Diabetes insipidus raskaana olevilla naisilla - progestiini (raskaus): yleensä tapahtuu raskauden kolmannella kolmanneksella, se kulkee yksin synnytyksen jälkeen.

4. Dipsogeeninen (primaarinen, psykogeeninen polydipsia). Ensisijainen polydipsia on patologinen jano, joka johtuu sekä orgaanisista (hypotalamuskasvaimista) että keskushermoston toiminnallisista häiriöistä. Psykogeeninen polydipsia - krooninen liiallinen veden kulutus tai säännöllinen kulutus hyvin suuria määriä vettä.

diagnostiikka

Diagnostiset kriteerit

Valitukset ja anamnesis
Useimmilla potilailla ensimmäiset ja tärkeimmät valitukset ovat jatkuva jano (polydipsia), usein ja runsaasti virtsaaminen. Potilaat voivat juoda jopa 8-15 litraa päivässä. Virtsa erittyy usein ja pieninä annoksina (kukin 500 - 800 ml), läpinäkyvä, väritön. Usein on päivä- ja yöinkontinenssi. Lapset ovat ärtyisiä, kapriileja, kieltäytyvät ruokasta, tarvitsevat vain vettä. On päänsärkyä, ahdistusta, dehydraatio-oireita (laihtuminen, kuiva iho ja limakalvot).

Historiatiedot on otettava huomioon: oireiden ajoitus, niiden suhde etiologisiin tekijöihin (infektio, trauma), janon vakavuus (2 litraa / vrk) ja polyuria, oireiden lisääntymisnopeus, perinnöllisyys.

Fyysinen tarkastus
ADH: n tuotannon oireita (antidiureettinen hormoni) - kuiva iho ja limakalvot, laihtuminen, vakava kuivuminen, pahoinvointi, oksentelu, näköhäiriöt, kehon lämpötilabiliteetti, taipumus kehittää gastriitti, koliitti, taipumus ummetukseen. Vatsan voi olla venyttely ja laskeminen. Muutokset sydän- ja verisuonijärjestelmässä: pulssin lability, takykardia. Joillakin potilailla on kylmyys, nivelkipu, hypokrominen anemia. Orgaanisen diabeteksen yhteydessä voidaan havaita muiden endokriinisten toimintojen heikentyneitä oireita: liikalihavuus, kakeksia, kääpiö, gigantismi, viivästynyt fyysinen ja seksuaalinen kehitys, kuukautisten toimintahäiriö.

Laboratoriotutkimukset: virtsanalyysi Zimnitsky - hypostenurian mukaan. Veren biokemiallinen analyysi: hypernatremia (diabeteksen keskeinen insipidus).

Instrumentaalitutkimukset: Aivojen CT-skannaus - 1/3 keskushermoston kasvainten tapauksista.

Viitteet asiantuntijalausuntoihin:
- ENT, hammaslääkäri, gynekologi - nenän nielun, suuontelon ja ulkoisten sukuelinten infektioiden kuntoutukseen;
- okulisti - havaitsemaan muutokset pohjassa (stagnointi, visuaalisten kenttien supistuminen);
- neurologi - tunnistaa keskushermoston patologia, hoidon valinta;
- neurokirurgi - aivojen epäiltyjen volyymiprosessien tapauksessa;
- tartuntataudit viruksen hepatiitin, zoonoosin, intrauteriinin ja muiden infektioiden läsnä ollessa;
- phthisiatrician - epäillään tuberkuloosia.

Luettelo tärkeimmistä ja lisätoimenpiteistä

Ennen suunniteltua sairaalahoitoa: verensokeri, urean typpi, virtsan ominaispaino, glukosuria.

Tärkeimmät diagnostiset toimenpiteet:

1. Täydellinen verenkuva (6 parametria).

2. Yleinen virtsanalyysi.

3. Verensokerin määrittäminen.

4. Virtsan analyysi Zimnitskyn mukaan.

5. Urean typen, veren kreatiniinin määrittäminen.

6. Natriumin, kaliumin määrittäminen veressä.

7. Virtsan analyysi Nechyporenkon mukaan.

8. Aivojen CT-skannaus keskushermoston massamuotojen sulkemiseksi pois.

9. Tutkimus peruskannasta.

11. Lisämunuaisten ultraääni.

Muut diagnostiset toimenpiteet:

1. Diagnostiikkatesti aliravitsemuksen kanssa (pitoisuuskoe) - lukuun ottamatta ruoasta peräisin olevaa nestettä ja plasman osmolaarisuuden lisääntymistä, diabeteksen insipidiinisen virtsan ominaispaino on alhainen. Tämä testi on tehtävä sairaalassa ja sen kesto ei saa ylittää kuutta tuntia. Pienissä lapsissa huonon sietokyvyn takia testiä ei voida suorittaa.

2. Testaa minirinomilla (vasopressinom). Sen käyttöönoton jälkeen potilailla, joilla on keski (hypotalamus) diabetes insipidus, virtsan ominaispaino kasvaa ja sen tilavuutta pienenee, ja nefogeenisessä muodossa virtsan parametrit eivät käytännössä muutu.

Eri diagnoosi

Diabetes insipidus tulisi erottaa taudeista, joihin liittyy polydipsia ja polyuria (psykogeeninen polydipsia, diabetes, munuaisten vajaatoiminta, Fanconi nephronophthis, munuaisten tubulaarinen asidoosi, hyperparatyreoosi, hyperaldosteronismi).

Kun psykogeeniset (primaariset) polydipsia-klinikat ja laboratoriotiedot ovat samat kuin diabeteksen insipidus. Veden erittymisen esto ADH: n pitkäaikaisen antamisen kautta johtaa siihen, että veren hypertoninen alue palautuu. Kuivan ruoan testi mahdollistaa näiden sairauksien erottamisen: kun psykogeeninen polydipsia-diureesi vähenee, osuus kasvaa, potilaiden yleinen tila ei kärsi. Diabeteksen insipididi-diureesin ja virtsan ominaispainon ei muutu merkittävästi, dehydraation oireet lisääntyvät.

Diabetes mellitukselle on ominaista vähemmän voimakas polyuria ja polydipsia, usein enintään 3-4 litraa päivässä, korkea virtsan ominaispaino, glukosuria ja verensokerin nousu. Kliinisessä käytännössä sokerin ja diabeteksen yhdistäminen on harvinaista. Tämä mahdollisuus on muistettava hyperglykemian, glykosurian ja samanaikaisesti virtsan ja polyurian pienen ominaispainon läsnä ollessa, mikä ei vähene insuliinihoidon aikana.

Polyuria voi ilmetä munuaisten vajaatoiminnassa, mutta paljon pienemmässä määrin kuin diabetes insipidus, ja osuus jää 1008-1010: een; virtsan proteiinissa ja sylinterissä. Verenpaine ja veren urea ovat koholla.

Kliininen kuva, joka on samanlainen kuin diabetes insipidus, on todettu Fanconi nephronophthalisissa. Sairaus periytyy resessiivisen piirteen mukaan ja se ilmenee jo ensimmäisillä 1-6 vuodella seuraavilla oireilla: polydipsia, polyuria, hypoisostenia, fyysisen ja joskus henkisen kehityksen viive. Sairaus etenee, uremia kehittyy vähitellen. Arteriaalisen verenpainetaudin puuttuminen on ominaista, endogeenisen kreatiniinin puhdistuma vähenee, happoosi ja hypokalemia ilmaistaan.

Munuaisten tubulaarisen asidoosin (Albrightin oireyhtymä) yhteydessä havaitaan polyuria, ruokahaluttomuus. Merkittävä määrä kalsiumia ja fosforia häviää virtsassa, hypokalsemia ja hypofosfatemia kehittyvät veressä. Kalsiumhäviö johtaa luukun kaltaisiin muutoksiin.

Hyperparatyreoosiin liittyy yleensä kohtalainen polyuria, virtsan ominaispaino on hieman pienentynyt, ja veren ja virtsan kalsiumpitoisuus kasvaa. Ensisijaisen aldosteronismin (Conn-oireyhtymä) osalta myös munuaisten ilmentymien (polyuria, heikentynyt virtsanpaino, proteinuuria) lisäksi neuromuskulaariset oireet (lihasheikkous, kouristukset, parestesia) ja valtimon verenpaine ovat tyypillisiä. Veressä ilmaistaan ​​hypokalemia, hypernatraemia, hypokloremia, alkaloosi. Virtsalla erittyy suuri määrä kaliumia, natriumin erittyminen vähenee.

Diabetes insipidus

Diabetes insipidus on sairaus, jolle on ominaista diabetes, plasman osmolaarisuuden lisääntyminen, joka stimuloi janon mekanismia, ja suurten nestemäärien kompensoiva kulutus.

ICD-10-koodi

epidemiologia

Diabetes insipiduksen taajuutta ei ole määritelty. Ilmoita 0,5-0,7% potilaista, joilla on endokriininen patologia. Sairaus esiintyy yhtä lailla molempien sukupuolten ihmisissä missä tahansa iässä, mutta useammin 20–40 vuoden aikana. Synnynnäiset muodot voivat olla lapsia ensimmäisten elämänkuukausien aikana, mutta joskus ne havaitaan paljon myöhemmin.

Diabeteksen syyt

Diabetes insipidus johtuu vasopressiinipuutoksesta, joka säätelee veden reabsorptiota munuaisten nefronin distaalisiin tubuloihin, jossa fysiologisissa olosuhteissa annetaan "vapaan" veden negatiivinen puhdistuma homeostaasin edellyttämiin asteiksiin ja virtsan pitoisuus on valmis.

On olemassa useita diabeteksen insipiduksen etiologisia luokituksia. Yleisin käyttö on jakautuminen keskushermostoon (neurogeeninen, hypotalaminen) diabetes, jonka vasopressiinituotanto on riittämätön (täysi tai osittainen) ja perifeerinen. Keskeisimpiä muotoja ovat tosi, oireinen ja idiopaattinen (perhe- tai hankittu) diabetes. Perifeerisen diabeteksen insipidissa ylläpidetään normaalia vasopressiinin tuotantoa, mutta herkkyys munuaistubululin hormonireseptorille (nefrogeeninen vasopressiiniä vastustava ei-sokeri-diabetes) tai vasopressiini on voimakkaasti inaktivoitu maksassa, munuaisissa, istukassa, on vähentynyt tai puuttuu

Diabetes-insipidoksen keskeisten muotojen syy voi olla tulehdus, degeneratiivinen, traumaattinen, neoplastinen ja muut hypotalamuksen ja neurohypofysiaalisen järjestelmän eri osien (etupuolen hypotalamuksen ytimet, supraopticohypophysial-traktiikka, aivolisäkkeen takaosa) muutokset. Taudin erityiset syyt ovat hyvin erilaisia. Todellista diabeteksen insipidea edeltää joukko akuutteja ja kroonisia infektioita ja sairauksia: influenssa, meningoenkefaliitti (diencephalitis), kurkkukipu, scarlet-kuume, hinkuyskä, kaikenlaisia ​​lavantauti, septiset tilat, tuberkuloosi, syfilis, malaria, luomistauti, reuma. Influenssa ja sen neurotrooppinen vaikutus on yleisempää kuin muut infektiot. Koska tuberkuloosin, syfiliksen ja muiden kroonisten infektioiden yleinen esiintyvyys vähenee, niiden syy-osuus ei-sokeritaudin puhkeamisen aikana on vähentynyt merkittävästi. Sairaus voi tapahtua craniocerebralin (satunnainen tai kirurginen), henkisen trauman, sähköiskun, hypotermian, raskauden aikana, pian syntymän jälkeen, abortin jälkeen.

Syynä diabeteksen insipidioon lapsilla voi olla syntymävamma. Oireinen diabeteksen insipidio johtuu hypotalamuksen ja aivolisäkkeen, adenooman, teratoman, glioman ja erityisesti usein kraniofaryngooman, sarkoidoosin, primaarisesta ja metastaattisesta kasvaimesta. Metastaasit aivolisäkkeeseen ovat usein rinta- ja kilpirauhasen, keuhkoputken. Tunnetaan myös useita hemoblastoosia - leukemia, erytromyelosis, lymfogranulomatoosi, jossa hypotalamuksen tai aivolisäkkeen tunkeutuminen veren patologisiin elementteihin aiheutti diabeteksen insipidusta. Diabetes mellituksen diabeteksen mukana on yleistynyt ksantomatoosi (Hend-Schüller-Christian-tauti), ja se voi olla yksi endokriinisten sairauksien tai synnynnäisten hypotalamuksen ja aivolisäkkeen oireyhtymien oireista: Symmonden oireyhtymät, Skien ja Lawrence-Moon-Beadle -oireyhtymät, hypofyysinen anestesia, megalogyrosten anestesian akromia, oireyhtymät ja oireyhtymät dystrofia.

Merkittävässä määrässä potilaita (60–70%) sairauden etiologia ei kuitenkaan ole tiedossa - idiopaattinen diabetes insipidus. Idiopaattisten muotojen, geneettisten, perinnöllisten, joskus kolmen, viiden ja jopa seitsemän seuraavan sukupolven välillä, tulisi erottaa toisistaan. Perintölaji on sekä autosomaalinen että recesssiivinen.

Sokerin ja diabeteksen insipiduksen yhdistelmä on myös yleisempää perheen muodoissa. Tällä hetkellä on ehdotettu, että joillakin idiopaattista diabetesta sairastavilla potilailla on mahdollista sairauden autoimmuuninen luonne vaurioittaa hypotalamuksen ytimiä, kuten muiden endokriinisten elinten tuhoaminen autoimmuunisissa oireyhtymissä. Vesitystauti on yleisempää lapsilla ja aiheuttaa mikä tahansa anatominen puute munuaisen nephron (synnynnäisiä epämuodostumia, kystisen rappeuman, ja tarttuva ja degeneratiiviset prosessit) amyloidoosin, sarkoidoosi, myrkytys metoksiflyuranom, litium, tai sen funktionaalisen entsyymin puute: rikkoo cAMP-tuotantoa soluissa munuaistiehyeitä tai herkkyyttä sen vaikutuksiin.

Hypotalamuksen ja aivolisäkkeen muodot diabetes insipidus vasopressiinin erittymishäiriö voi liittyä vaurioitumiseen minkä tahansa hypotalamuksen ja neuro-aivolisäkkeen järjestelmän osaan. Hypotalamuksen neurosekretoristen ytimien pariliitos ja se, että vähintään 80% vasopressiinin erittävistä soluista tulisi vaikuttaa kliiniseen ilmentymiseen, tarjoavat suuremmat mahdollisuudet sisäiseen kompensointiin. Ei-diabetes mellituksen suurin todennäköisyys on aivolisäkkeen suppilon alueella esiintyvissä leesioissa, joissa on kytketty hypotalamuksen ytimistä peräisin olevia hermosoluja.

Vasopressiinipuutos vähentää nesteen reabsorptiota distaalisessa munuais nefronissa ja edistää suurten määrien hypo-osmolaarisen, väkevöimättömän virtsan vapautumista. Primaarinen polyuria aiheuttaa yleisen dehydraation, jolloin solunsisäisen ja suonensisäisen nesteen menetys johtaa plasman ja janon hyperosmolariteettiin (yli 290 mosm / kg), mikä viittaa veden homeostaasin rikkomiseen. Nyt on todettu, että vasopressiini aiheuttaa ei vain antidiureesiä vaan myös natriureesiä. Kun hormoni on puutteellinen, varsinkin dehydraation aikana, kun stimuloidaan myös aldosteronin natriumin estävää vaikutusta, natrium pysyy kehossa, mikä aiheuttaa hypernatremiaa ja hypertonista (hyperosmolaarista) kuivumista.

Vasopressiinin tehostunut entsymaattinen inaktivointi maksassa, munuaisissa, istukassa (raskauden aikana) aiheuttaa suhteellisen hormonivajeen. Ei-sokeri-diabetes raskauden aikana (ohimenevä tai stabiili) voi myös liittyä janoisen osmolaarisen kynnyksen vähenemiseen, mikä lisää veden kulutusta, "laimentaa" plasmaa ja vähentää vasopressiinitasoa. Raskaus pahentaa usein olemassa olevan diabeteksen insipiduksen kulkua ja lisää terapeuttisten lääkkeiden tarvetta. Synnynnäinen tai hankittu munuaisten refraktorisuus endogeeniseen ja eksogeeniseen vasopressiiniin luo myös suhteellisen vajaatoiminnan kehossa olevalle hormonille.

synnyssä

Todellinen diabetes insipidus kehittyy hypotalamuksen ja / tai neurohypofyysin vaurioitumisen seurauksena, kun taas hypotalamuksen supraoptisten ja paraventriculaaristen ytimien, kuitujen jalan ja aivolisäkkeen takaseinän muodostaman neurosekretorijärjestelmän osan tuhoutumiseen liittyy sen muiden osien atrofia sekä suppilon vaurioituminen. Hypotalamuksen ytimissä, pääasiassa supraoptisessa, on suurisoluisten hermosolujen lukumäärä ja vaikea gliosis. Ensisijaiset neurosecretory-järjestelmän tuumorit aiheuttavat jopa 29% diabetes mellituksen, syfiliksen - jopa 6% ja päänvammojen ja metastaasien tapauksista neurosekretorijärjestelmän eri osiin - jopa 2-4%. Aivolisäkkeen eturauhasen kasvajat, erityisesti suuret, edistävät turvotuksen kehittymistä suppilossa ja aivolisäkkeen takaosassa, mikä puolestaan ​​johtaa diabeteksen kehittymiseen. Tämän taudin syy suprasellarialueen leikkauksen jälkeen on aivolisäkkeen ja sen alusten vaurioituminen, jota seuraa suurten hermosolujen atrofia ja katoaminen supraoptic- ja / tai paraventrikulaarisissa ytimissä ja takaosan lohen atrofia. Nämä ilmiöt ovat joissakin tapauksissa palautuvia. Synnytyksen jälkeinen vaurio adenohypofyysiin (Sciens-oireyhtymä), joka johtuu aivolisäkkeen varren tromboosista ja verenvuodosta, ja tämän keskeytyksen seurauksena tapahtunut keskeytys johtaa myös diabeteksen insipidioon.

Diabeteksen insipidien perinnöllisten varianttien joukossa on tapauksia, joissa supraoptisten hermosolujen väheneminen ja harvemmin paraventrikulaariset ytimet ovat. Samanlaisia ​​muutoksia havaitaan myös taudin perheen tapauksissa. Vasopressiinin synteesin puutteita paraventrikulaarisessa ytimessä löytyy harvoin.

Hankitun nefogeenisen diabeteksen insipidus voidaan yhdistää nefroskleroosin, monirakkulaisen munuaissairauden ja synnynnäisen hydronefroosin kanssa. Tässä tapauksessa hypotalamuksessa todetaan ytimen ja kaikkien aivolisäkkeen kaikkien osien hypertrofiaa, ja glomerulaarisen vyöhykkeen hyperplasiaa havaitaan lisämunuaisen kuoressa. Nefrogeenisen vasopressiini-resistentin diabeteksen insipiduksen kanssa munuaiset muuttuvat harvoin. Joskus havaitaan munuaisten lantion laajenemista tai keräysputkien laajentamista. Supraoptiset ytimet ovat joko muuttumattomia tai hieman hypertrofisiä. Taudin harvinainen komplikaatio on aivokuoren valkoisen aineen massiivinen kallonsisäinen kalsifikaatio etupäästä niskakalvoon.

Viime vuosien mukaan idiopaattinen diabetes insipidus liittyy usein autoimmuunisairauksiin ja elinten spesifisiin vasta-aineisiin vasopressiiniä erittäviin ja harvemmin oksitosiinia erittäviin soluihin. Samanaikaisesti lymfoidinen tunkeutuminen lymfoidisten follikkelien muodostumiseen ja joskus näiden rakenteiden parenkyymin korvaaminen lymfoidikudoksella on neurosekretorijärjestelmän vastaavissa rakenteissa.

Diabeteksen oireet

Taudin puhkeaminen on yleensä akuutti, äkillinen, harvemmin diabeteksen oireen oireita esiintyy vähitellen ja voimakkuus kasvaa. Diabeteksen kulku on krooninen.

Taudin vakavuus, ts. Polyurian ja polydipsian vakavuus, riippuu hermosolujen vajaatoiminnan asteesta. Epätäydellisellä vasopressiinipuutteella kliiniset oireet eivät välttämättä ole yhtä erilaisia, ja juuri nämä muodot vaativat perusteellista diagnoosia. Nestemäisen humalan määrä vaihtelee välillä 3 - 15 litraa, mutta joskus jännittävä jano, joka ei anna potilaille päivää tai yötä, vaatii 20-40 litraa tai enemmän vettä kyllästämään. Lasten lisääntynyt virtsaaminen yöllä (nocturia) voi olla ensimmäinen merkki sairaudesta. Erittynyt virtsa on värjäytynyt, ei sisällä patologisia elementtejä, kaikkien annosten suhteellinen tiheys on hyvin pieni - 1000-1005.

Polyuria ja polydipsia ovat mukana fyysisen ja henkisen astenian kanssa. Ruokahalu vähenee yleensä, ja potilaat menettävät painonsa, toisinaan primaarisilla hypotalamushäiriöillä, päinvastoin, lihavuus kehittyy.

Vasopressiinin ja polyurian puute vaikuttavat mahalaukun erittymiseen, sappien muodostumiseen ja ruoansulatuskanavan motiliteettiin ja aiheuttavat ummetuksen, kroonisen ja hypotiinihapon gastriitin, koliitin. Jatkuvan ylikuormituksen yhteydessä vatsaa venytetään ja lasketaan usein. On kuiva iho ja limakalvot, syljen väheneminen ja hikoilu. Naisilla kuukautiset ja lisääntymishäiriöt ovat mahdollisia, miehillä - heikentynyt libido ja teho. Lapset jäävät usein kasvun, fyysisen ja murrosiän jälkeen.

Sydän- ja verisuonijärjestelmä, keuhkot, maksat eivät yleensä kärsi. Todellisissa diabeteksen insipidien vakavissa muodoissa (perinnöllinen, infektiokykyinen, idiopaattinen), jonka polyuria saavuttaa 40-50 ja enemmän litraa, munuaisten ylijäämän seurauksena tulee epäherkiksi ulkoisesti annetulle vasopressiinille ja menettää täysin kykynsä keskittyä virtsaan. Niinpä nefrogeeni liittyy primaariseen hypothyolamic diabetes insipidus diabetes.

Henkiset ja emotionaaliset häiriöt ovat ominaista - päänsärky, unettomuus, emotionaalinen epävakaus, jopa psykoosi, vähentynyt henkinen aktiivisuus. Lapsilla on ärtyneisyys, kyyneleisyys.

Tapauksissa, joissa virtsan menettämä neste ei täytä ("jano-keskuksen herkkyyden väheneminen, veden puute, kuivausmenetelmän suorittaminen" kuivalla syömällä "), dehydraation oireita esiintyy: vakava yleinen heikkous, päänsärky, pahoinvointi, oksentelu (paheneva kuivuminen), kuume, verihyytymät (natriumin, punasolujen, hemoglobiinin, jäännöstypen määrän nousu), kouristukset, psykomotorinen agitaatio, takykardia, hypotensio, romahtaminen. Nämä hyperosmolaarisen dehydraation oireet ovat erityisen ominaisia ​​lapsille synnynnäiselle nefogeeniselle diabetekselle. Lisäksi nefrogeenisen diabeteksen insipiduksen kanssa herkkyys vasopressiinille voi olla osittain säilynyt.

Dehydraation aikana kiertävän veren määrän vähenemisestä ja glomerulaarisen suodatuksen vähenemisestä huolimatta polyuria jatkuu, virtsan pitoisuus ja sen osmolaarisuus eivät lähes lisäänny (suhteellinen tiheys 1000-1010).

Diabetes insipidus aivolisäkkeen tai hypotalamuksen leikkauksen jälkeen voi olla ohimenevä tai pysyvä. Onnettomuuden jälkeen sairauden kulku on arvaamaton, koska myös spontaani elpyminen havaitaan useita (jopa 10) vuotta vahingon jälkeen.

Joissakin potilailla ei-sokeri-diabetes yhdistetään sokeriin. Tämä selittyy veden ja hiilihydraatin tilavuutta säätelevien hypotalamuskeskusten vierekkäisellä paikallistumisella ja hypopotaamisten ytimien neuronien rakenteellisella ja toiminnallisella läheisyydellä, jotka tuottavat vasopressiiniä ja haiman B-soluja.

Diabeteksen diagnoosi

Tyypillisissä tapauksissa diagnoosi ei ole vaikeaa, ja se perustuu polyurian, polydipsian, plasman hyperosmolariteetin (yli 290 mosm / kg), hypernatremian (yli 155 meq / l), virtsan hypoosmolariteetin (100-200 mosm / kg) ja alhaisen suhteellisen tiheyden tunnistamiseen. Samanaikainen plasman ja virtsan osmolaarisuuden määrittäminen antaa luotettavaa tietoa veden homeostaasin rikkomisesta. Taudin luonteen määrittämiseksi analysoidaan röntgen-, silmä- ja neurologisten tutkimusten historiaa ja tuloksia. Käytä tarvittaessa tietokonetomografiaa. Basaalisen ja stimuloidun vasopressiinitason määrittäminen plasmassa voi olla ratkaiseva diagnoosissa, mutta tämä tutkimus ei ole käytettävissä kliiniseen käytäntöön.

Mitä pitäisi tutkia?

Erotusdiagnostiikka

Diabetes mellitus erottuu monista polyurian ja polydipsian aiheuttamista sairauksista: diabetes mellitus, psykogeeninen polydipsia, kompensoiva polyuria kroonisen glomerulonefriitin ja nefroskleroosin atsotemisessa vaiheessa.

Nefrogeeninen vasopressiiniresistentti diabetes insipidus (synnynnäinen ja hankittu) erotetaan polyuriasta, joka esiintyy primaarisen aldosteronismin aikana, hyperparatyreoosi ja nefrocalcinosis, heikentynyt adsorptiosyndrooma suolistossa.

Psykogeeniselle polydipsialle - idiopaattiselle tai mielenterveysongelmalle - on ominaista ensisijainen jano. Se johtuu toiminnallisista tai orgaanisista häiriöistä janon keskellä, mikä johtaa suurten nestemäärien hallitsemattomaan saantiin. Kiertävän nesteen tilavuuden lisääntyminen vähentää sen osmoottista painetta ja pienentää vasopressiinitasoa osmoregulointireseptorien järjestelmän kautta. Joten (toiseksi) on polyuria, jonka suhteellinen tiheys on alhainen. Plasman osmolaarisuus ja natriumin pitoisuudet siinä ovat normaaleja tai hieman vähentyneet. Nesteen saannin ja dehydraation rajoittaminen, endogeenisen vasopressiinin stimulointi psykogeenistä polydipsiaa sairastavilla potilailla, toisin kuin diabetespotilailla, eivät häiritse yleistä tilaa, vapautuneen virtsan määrä vähenee, ja sen osmolaarisuus ja suhteellinen tiheys normalisoidaan. Pitkittyneellä polyurialla munuaiset menettävät vähitellen kykynsä reagoida vasopressiiniin maksimoimalla virtsan osmolaarisuus (jopa 900-1200 massa / kg), ja jopa primäärisellä polydipsialla suhteellisen tiheyden normalisointi ei välttämättä tapahdu. Potilailla, joilla on diabetesta sairastava insipidus, yleistilanne heikkenee, nesteen määrä vähenee, jano muuttuu piristäväksi, dehydraatio kehittyy ja virtsan määrä, sen osmolaarisuus ja suhteellinen tiheys eivät muutu merkittävästi. Tältä osin kuiva-ruokavalion dehydraatiodiagnostiikkatesti tulisi suorittaa sairaalassa, ja sen kesto ei saa ylittää 6-8 tuntia. Suurin näytteen kesto ja hyvä toleranssi on 14 tuntia. Testausta suoritettaessa virtsa kerätään joka tunti. Sen suhteellinen tiheys ja tilavuus mitataan joka tuntiosuus, ja paino mitataan jokaisen litran uriinin jälkeen. Merkittävien muutosten puuttuminen suhteellisesta tiheydestä kahdessa seuraavassa erässä häviämällä 2% kehon painosta osoittaa endogeenisen vasopressiinin stimuloinnin puuttumista.

Psykogeenisen polydipsian erilaistusdiagnoosin käyttämiseksi näytettä käytetään joskus laskimonsisäisesti 2,5-prosenttisen natriumkloridin liuoksen kanssa (50 ml injektoidaan 45 minuutin aikana). Potilailla, joilla on psykogeeninen polydipsia, osmoottisen pitoisuuden kasvu plasmassa stimuloi nopeasti endogeenisen vasopressiinin vapautumista, virtsan määrä erittyy ja suhteellinen tiheys kasvaa. Diabetes insipiduksen yhteydessä virtsan määrä ja pitoisuus eivät muutu merkittävästi. On huomattava, että lapsia on erittäin vaikea sietää suolan kuormituksella.

Vasopressiinin antaminen todellisen diabeteksen insipidon kanssa vähentää polyuriaa ja siten polydipsiaa; Psykogeenisen polydipsian kanssa saattaa kuitenkin esiintyä vasopressiinin käyttöönoton yhteydessä päänsärkyä ja vesimyrkytyksen oireita. Nefrogeenisessä diabetes insipidussa vasopressiinin antaminen on tehotonta. Diagnoositarkoituksiin käytetään tällä hetkellä vasopressiinin synteettisen analogin diagnostista vaikutusta hyytymistekijä VIII: een. Potilailla, joilla on piilevää nefrogeenisen diabeteksen muotoa ja perheissä, jotka ovat sairastuneita, tukahduttamisen vaikutus ei ole olemassa.

Diabeteksessa polyuria ei ole yhtä suuri kuin ei-sokerissa, ja virtsa on hypertoninen. Veressä - hyperglykemia. Yhdistämällä sokeri ja diabetes insipidus, glukosuria lisää virtsan pitoisuutta, mutta jopa suurella sokeripitoisuudella sen suhteellinen tiheys pienenee (1012-1020).

Kun korvaava atsoteminen polyuria-diureesi ei ylitä 3-4 litraa. Hypoisostenuriaa havaitaan suhteellisen tiheyden vaihteluina 1005-1012. Kreatiniinin, urean ja jäännöstypen määrä lisääntyy veressä, virtsassa - erytrosyytteissä, proteiineissa, sylintereissä. Useita sairauksia, joilla on munuaisten ja vasopressiiniresistentin polyurian ja polydipsian (primäärinen aldosteronismi, hyperparatyreoosi, suoliston heikentynyt adsorptio-oireyhtymä, Fanconi nephronophtis, tubulopatia), tulisi erottaa nefrogeenisestä diabeteksesta.

Primaarisella aldosteronismilla havaitaan hypokalemiaa, joka aiheuttaa munuaistubulusten epiteelin dystrofiaa, polyuriaa (2-4 l), hypoisostenuriaa.

Hyperparatyreoosi ja hyperkalsemia ja nefrocalcinosis, jotka estävät vasopressiinin sitoutumista tubulaarisiin reseptoreihin, aiheuttavat kohtalaisen polyuriaa ja hypoisostenuriaa.

Suolen imeytymisen oireyhtymässä ("imeytymishäiriö") - ripulin heikkeneminen, elektrolyyttien, proteiinin, vitamiinien, hypoisostenurian, kohtalainen polyurian imeytyminen suolistossa.

Fanconi nephronoftiz, synnynnäinen lasten sairaus, on alkuvaiheessa vain polyuria ja polydipsia, ja myöhemmin kalsiumitasojen lasku ja veren fosforin lisääntyminen, anemia, osteopatia, proteinuuria ja munuaisten vajaatoiminta lisätään.

"Maistamaton" on diabetes insipidus: ICD-10-koodi, taudin kuvaus ja sen tärkeimmät muodot

Termi "diabetes" monet ihmiset ymmärtävät glukoosin aineenvaihdunnan rikkomisen, mutta tämä on kaukana tapauksesta.

Suurin osa lääketieteellisistä määritelmistä tuli meille kreikasta, jossa niillä on laajempi ja joskus melko erilainen merkitys.

Tässä tapauksessa termi yhdistää suuren joukon sairauksia, joihin liittyy polyuria (usein virtsan erittyminen). Kuten tiedätte, esi-isillämme ei ollut nykyaikaisia ​​laboratorio- ja instrumentaalisia tutkimusmenetelmiä, joten he eivät voineet erottaa useita kymmeniä syitä lisääntyneeseen diureesiin.

Oli lääkäreitä, jotka maistivat potilaan virtsaa, ja päättivät siten, että se oli makea joillekin. Tällöin tautia kutsuttiin diabetekseksi, joka kirjaimellisesti tarkoittaa "diabetes mellitusta". Pieni joukko virtsa-potilaita oli myös paljon, mutta sillä ei ollut merkittäviä aistinvaraisia ​​ominaisuuksia.

Tässä tilanteessa lääkärit shrugrged ja sanoi, että henkilöllä on diabetes insipidus (mauton). Nykymaailmassa sairauksien etiopatogeeniset syyt todetaan luotettavasti, ja hoitomenetelmiä on kehitetty. Lääkärit ovat suostuneet salaamaan diabeteksen insipidoksen ICD: n mukaan E23.2: n mukaisesti.

Diabeteksen tyypit

Alla on esitetty nykyaikainen luokitus, jonka perusteella voit nähdä kaikki diabeteksen aiheuttamat olosuhteet. Diabeteksen insipidukselle on ominaista voimakas jano, johon liittyy suuri määrä keskittymättömää virtsaa (jopa 20 litraa päivässä), kun taas verensokeritaso pysyy normaalialueella.

Etiologiasta riippuen se on jaettu kahteen suureen ryhmään:

• Nefrogeenistä. Ensisijainen munuaispatologia, nefronin kyvyttömyys keskittyä virtsaan johtuen antidiureettisten hormonireseptorien puutteesta;
• neurogeeninen. Hypotalamus ei tuota riittävää määrää vasopressiiniä (antidiureettinen hormoni, ADH), joka säilyttää veden kehossa.

Post-traumaattinen tai post-hypoksinen keskityyppinen patologia on merkityksellinen, kun aivovaurion ja hypotalamuksen ja aivolisäkkeen rakenteen seurauksena syntyy voimakkaita vesielektrolyyttihäiriöitä.

Yleiset diabeteksen tyypit:

• tyyppi 1. Endokriinisen haiman solujen, jotka tuottavat insuliinia (veren sokeria alentava hormoni), automaattinen tuhoaminen;
• tyyppi 2. Glukoosi-aineenvaihdunnan rikkominen useimpien kudosten herkkyydestä insuliiniin;
• raskausdiabetes. Aikaisemmin terveillä naisilla on kohonneita glukoosipitoisuuksia ja niihin liittyviä oireita raskauden aikana. Synnytyksen jälkeen tulee itsensä parantavaa.

Väestössä on useita harvinaisia ​​tyyppejä, joiden suhde on 1: 1 000 000, ne ovat kiinnostuneita erikoistuneille tutkimuskeskuksille:

• diabetes ja kuurous. Mitokondrioiden tauti, joka perustuu tiettyjen geenien ilmentymisen rikkomiseen;
• piilevä autoimmuuni. Langerhansin saarten beetasolujen tuhoaminen haimessa, joka ilmenee aikuisuudessa;
• lipoatrofichesky. Taustalla olevan taudin taustalla kehittyy ihonalaisen rasvan atrofiaa;
• vastasyntyneiden. Alle 6 kuukauden ikäisillä lapsilla esiintyvä lomake voi olla tilapäinen;
• prediabetes. Tilanne, jossa ei ole kaikkia lopullisen tuomion diagnostisia kriteerejä;
• steroidi-indusoitu. Pitkäaikainen veren glukoosipitoisuuden kohoaminen glukokortikoidihoidon avulla voi aiheuttaa insuliiniresistenssin kehittymistä.

Useimmissa tapauksissa diagnoosi ei ole vaikeaa. Harvinaiset muodot jäävät havaitsemattomiksi pitkään kliinisen kuvan vaihtelevuuden vuoksi.

Mikä on diabetes insipidus?

Tämä on tila, jolle on ominaista vakavan janon ja liioittelemattoman virtsan liiallinen erittyminen.

Veden ja elektrolyyttien häviämisen myötä kehon dehydraatio ja hengenvaaralliset komplikaatiot (aivojen vaurio, sydän) kehittyvät.

Potilaat kokevat huomattavan epämukavuuden, koska ne ovat sidoksissa wc: hen. Jos oikea-aikaista hoitoa ei anneta, kuolema on lähes aina kuolemaan johtava.

Diabeteksen insipidusta on 4:

• keskeinen muoto. Aivolisäke tuottaa vähäistä vasopressiiniä, joka aktivoi vesihapon reseptoreita nephroneissa ja lisää vapaan veden imeytymistä uudelleen. Yksi tärkeimmistä syistä aivolisäkkeen yksittäisten traumaattisten vaurioiden tai rauhasen geneettisten poikkeavuuksien syihin;
• nefroottinen muoto. Munuaiset eivät reagoi vasopressiinin ärsykkeisiin. Useimmiten se on perinnöllinen patologia;
• raskaana oleville naisille. Se on erittäin harvinaista, voi aiheuttaa vaarallisia seurauksia äidille ja sikiölle;
• sekoitettu muoto. Useimmiten yhdistyvät kahden ensimmäisen tyypin ominaisuudet.

Hoitoon kuuluu juoda tarpeeksi nestettä nestehukkauksen estämiseksi. Muut terapeuttiset lähestymistavat riippuvat diabeteksen tyypistä. Keskus- tai raskausmuotoa hoidetaan desmopressiinillä (vasopressiinianalogi). Kun nefrogeeninen nimitti tiatsididiureetteja, joilla on tässä tapauksessa paradoksaalinen vaikutus.

ICD-10-koodi

Sairauksien kansainvälisessä luokituksessa diabetes insipidus sisältyy endokriinisiin patologioihin (E00-E99) ja se määritetään koodilla E23.2.

Diabetes insipidus

ICD-10 Otsake: E23.2

Sisältö

Määritelmä ja yleiset tiedot (mukaan lukien epidemiologia) [muokkaa]

Synonyymit: hypotalamuksen ulkopuolinen diabetes, aivolisäkkeen ei-sokeri-diabetes, neuro-hypofyysinen ei-sokeritauti, ei-sokeritauti

Diabetes insipidus on sairaus, jolle on tunnusomaista munuaisten kyvyttömyys imeä vettä ja keskittyä virtsaan, mikä on pohjimmiltaan vaskopressiinin erityksen tai vaikutuksen vika ja joka ilmenee voimakkaan janon ja suuren määrän laimennetun virtsan erittymisen kautta.

Diabeteksen diagnosointikriteerit: virtsan määrä> 30 ml / kg / vrk, osmolaliteetti 300 mmol / l), virtsan samanaikainen hyposmolaarisuus (800 mosmol / kg). Samalla aktivoidaan janon sammuttamismekanismi, joka johtaa veden kulutuksen kasvuun ja estää kehon kuivumisen.

Hypotalamusreseptorien herkkyys erilaisille plasmassa liuenneille aineille ei ole sama. ADH-erityksen voimakkaimmat stimuloijat ovat natriumionit ja anionit, jotka muodostuvat natriumsuolojen dissosiaation aikana. Glukoosi stimuloi ADH: n eritystä vain insuliinin puuttuessa; urea stimuloi hieman tai ei stimuloi ADH: n eritystä.

ADH: n tason ja plasman osmolaliteetin välinen suhde ilmaistaan ​​kaavalla: ADH: n pitoisuus (ng / l) = 0,38 [plasman osmolaliteetti (mosmol / kg) - 280]. Tämän kaavan mukaan eniten konsentroitua virtsaa muodostuu, kun plasman osmolaliteetti on 290–292 mosmol / kg ja ADH-pitoisuus plasmassa on 5–6 ng / l.

B. BCC. ADH: n eritys riippuu BCC: stä ja sitä säätelevät keuhkovaltimoiden baroreceptorit (matalapainejärjestelmän baroretseptorit).

1. Keuhkovaltimon baroreceptoreista peräisin olevat refleksit estävät ADH: n eritystä. Hypervolemia tai keuhkojen laajentuminen Swan-Ganz-katetrilla stimuloi näitä reseptoreita ja aiheuttaa ADH: n erittymisen vähenemisen. Päinvastoin, hypovolemia lisää ADH: n eritystä.

2. Baroreceptorien säätelyjärjestelmä on vähemmän herkkä kuin osmoretseptorijärjestelmä: ADH: n erityksen stimuloimiseksi tarvitaan pienen ympyrän astioiden veren määrän väheneminen 5-10% (sama vaikutus saavutetaan, kun plasman osmolaalisuus muuttuu vain 1%). BCC: n jatkuva lasku johtaa kuitenkin aortan ja kaulavaltimon baroreceptorien aktivoitumiseen (korkeapainejärjestelmän baroreceptorit) ja eksponentiaaliseen kasvuun ADH: n tasolla. ADH-tasojen merkittävä kasvu voi aiheuttaa kliinisesti merkittävän vasopressorivaikutuksen.

3. ADH: n eritystä säätelevät osmoretseptori- ja baroreceptorijärjestelmät ovat läheisesti yhteydessä toisiinsa (ks. Kuva 7.2). Paineen lasku vasemmassa atriumissa (hypovolemia ja hypotensio) pienentää osmoreceptorien jännittävyyskynnystä ja lisää ADH-erityksen osmoregulaatiojärjestelmän herkkyyttä. Paineen nousu vasemmassa atriumissa (hypervolemian ja valtimon hypertensio) lisää osmoretseptorien jännittävyyskynnystä ja vähentää ADH-erityksen osmoregulaatiojärjestelmän herkkyyttä.

B. Pahoinvointi - erittäin vahva ja nopeasti vaikuttava ADH-erityksen stimuloija. ADH: n taso kasvaa 100-1000 kertaa, vaikka lyhyellä aikavälillä esiintyy myös pahoinvointia, johon ei liity oksentelua tai verenpaineen muutoksia. Pahoinvointi voi olla syynä (vaikkakaan se ei ole tärkein) ADH: n erittymisen lisääntymiseen, joka on havaittu vasovagaalisten kohtausten, ketoasidoosin, akuutin hypoksian, liikesairauden sekä syklofosfamidin ja muiden oksentelua aiheuttavien lääkkeiden käytön aikana.

D. Muut tekijät, jotka vaikuttavat ADH: n eritykseen, on lueteltu taulukossa. 7.1.

IV. ADH: n janoa ja eritystä ohjaavat samat mekanismit. Jännityksen sammuttamiseen liittyvät osmoretseptorit ovat samanlaisia ​​kuin osmoretseptorit, jotka kontrolloivat ADH: n eritystä. Jännityksen sammuttamiseen tarkoitettu osmolaliteettikynnys on yleensä korkeampi kuin ADH: n erittymiselle. Hypovolemia laukaisee janon sammuttajan jopa normaalilla plasman osmolaalisuudella. Lisäksi hypovolemia stimuloi reniini-angiotensiinijärjestelmää, joka puolestaan ​​stimuloi ADH: n eritystä. Janojen sammuttamisen ja ADH-erityksen säätelymekanismien integrointi ylläpitää plasman osmolaalisuutta kapealla alueella (285 ± 5 mosmol / kg).

Lähteet (linkit) [muokkaa]

Lue lisää (suositeltava) [muokkaa]

1. Bichet DG et ai. Hemodynaamiset ja hyytymisvasteet 1 desamino / 8D-arginiinivaskopressiinille potilailla, joilla on synnynnäinen nefogeeninen diabetes. N. Engl. J. Med. 318: 881, 1988.

2. Campbell BJ et ai. Hormonien ja antidiureettisten munuaisten plasmamembraanien väliset vuorovaikutukset kalsiumin välityksellä. J. Biol Chem 247: 6167, 1972.

3. Cobb WE, Spare S. Neurogeeninen diabetes insipidus: DDAVP-hoito (1-desamino-8-D-arginiini-vasopressiini). Ann Intern Med 88: 183, 1978.

4. Cowley AW, Jr, Barber BJ. Vasopressiinivaskulaariset ja refleksivaikutukset - Teoreettinen analyysi. Prog Brain Res 60: 415, 1983.

5. Crawford JD, Kennedy GC. Kliiniset tulokset diabeteksen hoidosta klorotiatsidisarjan lääkkeillä. N Engl. J. Med 262: 737, 1960.

6. Drifuss JJ. Katsaus neurosecretory-rakeisiin. Ann NY Acad Sei 248: 184, 1975.

7. Forrest JN, Jr, et ai. Antidiureettisen hormonin läheisen erittymisen demeklykyliinin ylivaltaus. N. Engl. J. Med 298: 173, 1978.

8. Forssman H. On perinnöllinen diabetes. Acta Med Scand 121 (Suppl 159): 3, 1945.

9. Gauer OH, Henry JP. Nesteen tilavuuden säätelyn verenkiertoelementit. Physiol Rev 43: 423, 1963.

10. Geelen G et ai. Plasman estäminen dehydratoiduissa ihmisissä tapahtuneen juomisen jälkeen. Am J Physiol 247: R968, 1984.

KLIININEN PÖYTÄKIRJA DIABETES DIABETES

jäljennös

1 Hyväksytty Kazakstanin tasavallan terveysministeriön terveyskomitean asiantuntijavaliokunnan kokouksen pöytäkirjassa 23, joka on päivätty 12.12.2013. KLIININEN PROTOKOLI TARKISTUS DIABETIT I JOHDANTO 1. Pöytäkirjan nimi: Ei-sokeri-diabetes 2. Pöytäkoodi: 3. ICD-10-koodi (t): E23.2 Diabetes mellitus diabetes 4. Pöytäkirjan kehittämisen päivämäärä: 2013 5. Pöytäkirjassa käytetyt lyhenteet: NP diabetes insipidus PP Ensisijainen polydipsia MRI Magneettiresonanssikuvaus Verenpaine Verenpaine Diabetes Mellitus diabetes Ultraääni ultraääni Gastrointestinaalinen tutkimus NP Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet CMV-sytomegalovirus 6. Potilasluokka: 20–30-vuotiaat miehet ja naiset, vammautumishistoria, neurokirurgiset toimenpiteet, kasvaimet (kraniofaryngoma, germinooma, glioma jne.), Infektiot (synnynnäinen CMV-infektio, toksoplasmoosi, enkefaliitti, aivokalvontulehdus). 7. Protokollan käyttäjät: paikallinen terapeutti, poliklinikan tai sairaalan endokrinologi, sairaalan neurokirurgi, sairaalan trauma-asiantuntija, piirin lastenlääkäri. II DIAGNOSTIIKKA- JA KÄSITTELYMENETELMÄT, MENETTELYT JA MENETTELYT: 8. Määritelmä: Diabetes insipidus (ND) (latinalainen diabetes insipidus) on vasopressiinin heikentyneen synteesin, erittymisen tai vaikutuksen aiheuttama sairaus, joka ilmenee suurten määrien virtsan erittymisellä alhaisella suhteellisella tiheydellä (hypotoninen polyuria), kuivuminen ja jano [4].

2 Epidemiologia. ND: n esiintyvyys eri populaatioissa vaihtelee 0,004 prosentista 0,01 prosenttiin. ND: n esiintyvyyden lisääntymisessä on yleinen suuntaus, erityisesti sen keskeisen muodon vuoksi, joka liittyy aivoissa suoritettujen kirurgisten toimenpiteiden määrän kasvuun sekä päänvammojen lukumäärään, jossa ND: n esiintyvyys on noin 30%. Uskotaan, että ND vaikuttaa yhtä usein sekä naisiin että miehiin. Huipputapahtuma on vuosien iässä [1]. 9. Kliininen luokitus: Yleisimpiä ovat: 1. Keskus- (hypotalamus, aivolisäke), jotka johtuvat vasopressiinin synteesin heikentymisestä ja erittymisestä. 2. Nefrogeeninen (munuaisten, vasopressiiniresistenttien), jolle on ominaista munuaisten vastustuskyky vasopressiinin vaikutukselle. 3. Ensisijainen polydipsia: häiriö, jossa patologinen jano (dipogeeninen polydipsia) tai kompulsiivinen halua juoda (psykogeeninen polydipsia) ja siihen liittyvä liiallinen vedenotto vähentävät vasopressiinin fysiologista eritystä, mikä johtaa lopulta diabeteksen ei-sokerille tyypillisiin oireisiin, kun taas kehon dehydraatio aiheuttaa vasopressiinin synteesiä palautetaan. Muita harvinaisia ​​ei-sokeritautityyppejä erotellaan myös: 1. Progestiininen, joka liittyy vasopressiinia tuhoavan entsyymi-istukan arginiiniaminopeptidaasin lisääntyneeseen aktiivisuuteen. Synnytyksen jälkeen tilanne on normalisoitu. 2. Toiminnallinen: esiintyy ensimmäisen elinvuoden lapsilla, ja se johtuu munuaisten konsentraatiomekanismin kypsymättömyydestä ja fosfodiesteraasityypin 5 lisääntyneestä aktiivisuudesta, mikä johtaa reseptorin nopeaan deaktivoitumiseen vasopressiinille ja vasopressiinin alhaiselle vaikutuksen kestolle. 3. Iatrogeeni: diureettien käyttö. ND-luokitus vakavuuden mukaan: 1. lievä virtsan erittyminen jopa 6-8 l / vrk ilman hoitoa; 2. keskimääräinen virtsan tuotanto jopa 8-14 l / vrk ilman hoitoa; 3. vakava virtsan erittyminen yli 14 l / vrk ilman hoitoa. ND-luokitus korvausasteen mukaan: 1. korvaus janon ja polyurian hoidossa ei vaivaudu; 2. subkompensointi hoidossa on janon ja polyurian jaksoja päivän aikana; 3. dekompensointi - jano ja polyuria jatkuvat [3]. 10. Käyttöaiheet sairaalahoitoon:

3 Suunniteltu: 1. selvittää (vahvistaa) diagnoosi; 2. hoidon riittävyyden arviointi. Hätätilanne: 1. taudin dekompensointi. 11. Luettelo tärkeimmistä ja lisätoimenpiteistä: Diagnostiset toimenpiteet ennen suunniteltua sairaalahoitoa: virtsanalyysi; veren biokemiallinen analyysi (kalium, natrium, kokonaiskalsium, ionisoitu kalsium, glukoosi, kokonaisproteiini, urea, kreatiniini, veren osmolaalisuus); diureesin arviointi (> 40 ml / kg / vrk,> 2 l / m2 / vrk, virtsan osmolaalisuus, suhteellinen tiheys). Tärkeimmät diagnostiikkatoimenpiteet: Kuiva syödä näyte (dehydraatiotesti); Desmopressiinitesti; Hypotalamuksen ja aivolisäkkeen alueen MRI Lisädiagnostiikka: munuaisen ultraääni; Munuaisten toiminnan tilan dynaamiset testit 12. Diagnostiset perusteet: 12.1 Valitukset ja historia: ND: n pääasialliset ilmenemismuodot ovat voimakas polyuria (virtsan erittyminen yli 2 l / m2 päivässä tai 40 ml / kg päivässä vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla), polydipsia (3-18 l / vrk) ) ja niihin liittyvät unihäiriöt. Edullinen on yksinkertainen kylmä / jäävesi. Saattaa olla kuiva iho ja limakalvot, syljen väheneminen ja hikoilu. Ruokahalu vähenee yleensä. Oireiden vakavuus riippuu hermosolujen vajaatoiminnan asteesta. Vasopressiinin osittaisella puutteella kliiniset oireet eivät välttämättä ole yhtä ilmaisevia ja ilmeisiä juomavajeen tai liiallisen nestehäviön olosuhteissa. Anamneesin keräämisessä on tarpeen määritellä potilaiden oireiden kesto ja pysyvyys, polydipsian, polyurian, sukulaisten diabeteksen oireiden esiintyminen, vammojen historia, neurokirurgiset toimenpiteet, kasvaimet (kraniofaryngiooma, germinooma, glioma jne.), Infektiot (synnynnäinen CMV-infektio), toksoplasmoosi, enkefaliitti, aivokalvontulehdus). Vastasyntyneillä ja imeväisillä taudin kliininen kuva poikkeaa merkittävästi aikuisten tilanteesta, koska he eivät voi ilmaista haluaan lisätä nesteenottoa, mikä vaikeuttaa ajoissa tapahtuvaa diagnosointia ja voi johtaa peruuttamattomaan kehitykseen

4 aivovaurioita. Tällaisilla potilailla voi olla ruumiinpainon menetys, kuiva ja vaalea iho, ei kyyneleitä ja hikoilua, kehon lämpötilan nousu. He saattavat mieluummin vettä rintamaitoon, ja joskus sairaus tulee oireenmukaiseksi vasta vauvan vieroituksen jälkeen. Virtsan osmolaliteetti on alhainen ja ylittää harvoin mosmol / kg, mutta polyuria esiintyy vain, jos lapsi ottaa enemmän nestettä. Tällaisessa varhaisessa iässä olevat lapset kehittävät usein ja nopeasti hypernatemiaa ja veren hyperosmolaarisuutta kouristuksilla ja koomalla. Vanhemmilla lapsilla voi esiintyä janoa ja polyuriaa, kun kliinisissä oireissa esiintyy liian vähän nestemäistä imeytymistä hypernatemialle, mikä voi edetä koomaan ja kouristuksiin. Lapset kasvavat huonosti ja painavat, he usein oksentavat syömisen aikana, ruokahaluttomuuden, hypotonisten tilojen, ummetuksen, mielenterveyden heikkenemisen. Selkeä verenpainetta alentava dehydraatio tapahtuu vain silloin, kun nesteen käyttö on puutteellista. Fyysinen tutkimus: Testauksen yhteydessä voidaan havaita dehydraation oireita: kuiva iho ja limakalvot. Systolinen verenpaine on normaali tai hieman heikentynyt, diastolinen verenpaine kasvaa Laboratoriotestit: Virtsan yleisen analyysin mukaan se on värjäytynyt, ei sisällä patologisia elementtejä, joilla on alhainen suhteellinen tiheys (1 000-1 005). Munuaisten konsentraatiokyvyn määrittämiseksi näytteitä suoritetaan Zimnitskyn mukaan. Jos virtsan ominaispaino on missä tahansa osassa suurempi kuin 1,010, niin ND: n diagnoosi voidaan sulkea pois, mutta on syytä muistaa, että sokerin ja proteiinin läsnäolo virtsassa lisää virtsan ominaispainoa. Plasman hyperosmolaliteetti on yli 300 mosmol / kg. Normaali plasman osmolaalisuus on mosmol / kg. Virtsan hypoosmolaliteetti (alle 300 mosmol / kg). Hypernatemia (yli 155 mEq / l). ND: n keskeisessä muodossa veren seerumissa on vasopressiinitason lasku, ja nefrogeenisessä muodossa se on normaali tai hieman kohonnut. Dehydraatiotesti (kuiva-syötetty näyte). Protokolla dehydraatiotesti G.I. Robertson (2001). Dehydraatiovaihe: - ota verta osmolaliteettia ja natriumia varten (1) - kerää virtsa volyymin ja osmolaliteetin määrittämiseksi (2) - mittaa potilaan paino (3) - kontrolloi verenpainetta ja pulssia (4) Myöhemmin säännöllisin väliajoin potilaan tilan mukaan 1 tai 2 tunnin kuluttua toista vaiheet 1-4.

5 Potilaan ei saa juoda, mieluiten myös rajoittaa ruokaa, vähintään testin 8 ensimmäisen tunnin aikana; Ruokinta ei saa sisältää paljon vettä ja helposti sulavia hiilihydraatteja; edullisia ovat keitetyt munat, viljaleipä, laiha liha, kala. Testi lopetetaan, kun: - yli 5%: n painon menetys - sietämätön jano - objektiivisesti potilaan vakava tila - natrium- ja veren osmolaliteetin lisääntyminen normin rajojen yläpuolella. Desmopressiinitesti. Testi suoritetaan välittömästi dehydraatiotestin päättymisen jälkeen, kun saavutetaan endogeenisen vasopressiinin suurin mahdollinen eritys / vaikutus. Potilaalle annetaan 0,1 mg desmopressiini-pilleria kielen alle, kunnes se on täysin imeytynyt, tai 10 µg intranasaalisesti sumutteen muodossa. Virtsan osmolaliteetti mitataan ennen desmopressiinin ottamista ja 2 ja 4 tunnin kuluttua. Testin aikana potilaan annetaan juomata, mutta enintään 1,5-kertainen määrä erittyneen virtsan määrää dehydraatiotestissä. Testitulosten tulkinta desmopressiinillä: Normaalisti tai primäärisen polydipsian aikana, virtsakonsentraatit mosmol / kg: n yläpuolella, veren osmolaalisuus ja natrium pysyvät normaalissa arvossa, ja hyvinvointi ei muutu merkittävästi. Desmopressiini ei käytännössä lisää virtsan osmolaalisuutta, koska se on jo saavuttanut sen pitoisuuden maksimitason. Keski-ND: n aikana virtsan osmolaalisuus dehydraation aikana ei ylitä veren osmolaliteettia ja pysyy alle 300 mosmol / kg, veren osmolaalisuus ja natriumin nousu, merkittävät jano, kuivat limakalvot, lisääntynyt tai alentunut verenpaine, takykardia. Kun desmopressiini otetaan käyttöön, virtsan osmolaalisuus kasvaa yli 50%. Nafrogeenisen ND: n, veren osmolaliteetin ja natriumin lisääntymisen myötä virtsan osmolaliteetti on alle 300 mosmol / kg, kuten keski-ND: ssä, mutta desmopressiinin käytön jälkeen virtsan osmolaliteetti käytännössä ei kasva (kasvaa 50%: iin). Testitulosten tulkinta on yhteenveto välilehdessä. [1]. DIAGNOSIS Virtsan osmolaliteetti (mosmol / kg) Dehydraatiotesti desmopressiini-testillä> 750> 750 Norm tai PP 750 Central ND Olen samaa mieltä.

ICD-10

ICD-10-koodi E23.2

Diabetes insipidus

ICD-10-koodi E23.2 diabeteksen insipidukselle

Ei sisällä: nephrogenic diabetes insipidus (N25.1)

ICD-10

ICD-10-CM 10. tarkistus 2016

ICD-10-GM ICD-10 Deutsch

ICD-10 ICD-10 venäjäksi

ICD-10

ICD-10 on kansainvälinen tilastollisen luokituksen ja Maailman terveysjärjestön (WHO) kymmenes tarkistus.

On osoitettu, että tapaturmia tai sairautta on esiintynyt useita.

Se on niiden käytäntö.

Sitä valvoo Maailman terveysjärjestön huumausaineiden tilastointimenetelmien yhteistyökeskus (WHOCC).

Maailman terveysjärjestö (WHO) määrittelee annoksen.

Sitä käytetään terveydenhuollon ympäristöjen standardointiin.