Hyperinsulinismi lapsilla

• Hypoglykemia

HYPERINSULINISM (grech, hyper + insuliini) on kliininen oireyhtymä, joka ilmenee erilaisen vakavuuden aiheuttamien hypoglykemian oireiden vuoksi lisääntyneen insuliinierityksen vuoksi. Lisääntyneellä insuliiniresistenssillä G. voi edetä ilman kiilaa, hypoglykemian ilmentymiä (katso).

Sisältö

syyoppi

G. havaitaan insuliinia tuottavissa kasvaimissa, jotka ovat peräisin Langerhansin haiman saarekkeiden beetasoluista (ks. Insuloma), spontaanilla idiopaattisella hypoglykemialla lapsilla, diabeteksen alkuvaiheessa (mukaan lukien toiminnallinen reaktiivinen hypoglykemia), lihavuudessa, polkumyynnin oireyhtymässä - useiden endokriinisten sairauksien (akromegalia, tyrotoksikoosi, Itsenko - Cushingin tauti) tapauksessa tai se voi esiintyä eri ruoansulatuskanavan ärsykkeiden vaikutuksesta.

synnyssä

G. Neurogeenisen alkuperän funktionaalinen reaktiivinen hypoglykemia johtuu haiman saarekkeiden beeta-solujen ylireaktiosta normaaliin hiilihydraattikuormitukseen ja kehittyy 1,5 - 4 tuntia aterian jälkeen; immunoreaktiivisen insuliinin (hyperinsulinemia) pitoisuuden nousu havaitaan 0,5 - 1 tunnissa, eli samaan aikaan kuin terveillä ihmisillä, mutta sen absoluuttinen arvo on paljon suurempi kuin terveillä. Kun testataan glukoosikuormituksella: verensokeritaso nousee normaaleissa rajoissa, mutta 11 / 2-4 tunnin kuluttua hypoglykemia kehittyy, minkä jälkeen normaali verensokeri palautuu itsenäisesti.

G. diabeteksen alkuvaiheessa (ks. Diabetes mellitus) liittyy lisääntynyttä insuliinin eritystä hiilihydraattien kuormien alla. Kun näitä potilaita testataan glukoosin sietokyvyn suhteen, ne havaitsevat immunoreaktiivisen insuliinin myöhemmän maksimaalisen nousun ja sitä seuranneen pidemmän insuliinin olevan korkeammalla tasolla kuin terveillä tasoilla. Paaston veren sokeripitoisuus on normaali tai hieman kohonnut, mutta glukoosin ottamisen jälkeen se pysyy korkealla 2–2,5 tunnin ajan, ja kolmas tunti laskee hypoglykeemiseen tasoon.

Polkumyynnin oireyhtymässä potilailla, joille on tehty vatsan resektio, G.: n kehitys liittyy glukoosin nopeaan imeytymiseen, kun se tulee suolistoon ja vereen. Insuliinieritys kasvaa vastaavasti, ja hypoglykemia tapahtuu 1–2 tuntia aterian jälkeen.

synnyssä

G: n patogeneesi, jolla on lisääntynyt idiopaattinen herkkyys leusiinille, yleisempää lapsilla, ei ole selvä. Uskotaan, että vasteena leusiinin (ruoan kanssa) ottamiselle insuliini alkaa vapautua liikaa. G. Lapsilla spontaanilla idiopaattisella hypoglykemialla esiintyy useammin haiman saarekkeiden beeta-solujen hypertrofiaa ja hyperplasiaa, joka usein liittyy perinnöllisten diabeteksen muotojen kanssa.

Kliininen kuva

Kliiniselle kuvalle on tunnusomaista heikkous, lisääntynyt ruokahalu ja hikoilu, takykardia, ärtyneisyys, vakavissa tapauksissa - kohtausten ilmaantuminen, diplopia, mielenterveyden häiriöt (epäasianmukainen käyttäytyminen, virheellinen ympäristön arviointi jne.), Tajunnan menetys.

Kuitenkin G. muodoilla, jotka eivät liity insuliiniin, hypoglykemiset tilat eivät ole vakavia ja niihin liittyy sympaattisen hermoston lisääntyneen aktiivisuuden oireita.

Diagnoosi

Epäilemättä G. on tarpeen tutkia verta sokerin pitoisuudesta. Pakolliset toistuvat tutkimukset tyhjään vatsaan sekä hypoglykemian hyökkäyksen aikana. Toimiva reaktiivinen hypoglykemia kehittyy pääasiassa päivän aikana, aterian jälkeen, jossa on runsaasti hiilihydraatteja. Veren sokeripitoisuus laskee harvoin alle 50 mg: n, potilaat eivät yleensä menetä tajuntansa. Vereen imeytynyt immunoreaktiivinen insuliini on usein kohonnut.

Tärkeä G. diagnoosissa on toiminnallinen testi paastolla 18–24 tuntia viimeisestä ilta-ateriasta lähtien ja testi, jossa on nimetty vähäkalorinen ruokavalio, joka sisältää runsaasti proteiineja, mutta jossa hiilihydraatteja ja rasvoja rajoitetaan jyrkästi 72 tunnin ajan. Tällaista testiä suoritettaessa potilas saa 200 g lihaa, 200 g raejuustoa, 30 g öljyä, 50 g leipää, 500 g vihanneksia (paitsi perunoita ja palkokasveja). Päivittäinen verikoe sokeripitoisuudelle tyhjään vatsaan ja päivän aikana. G-potilailla veren sokeripitoisuus pienenee 50 mg: aan ja alle.

G: n potilaiden glukoositoleranssin ja insuliinin näytteet voivat antaa erilaisia ​​tuloksia, joten niillä ei ole diagnostista arvoa.

Suorita testit tolbutamidille ja leusiinille. Kun 1 g tolbutamidia tai leusiinia on annettu laskimonsisäisesti (200 mg 1 kg: aa kohti, on mahdollista per os), potilaiden veressä havaitaan immunoreaktiivisen insuliinin lisääntymistä ja sokerin vähenemistä.

hoito

Hoito on pyrittävä poistamaan ja ehkäisemään hypoglykemiaa. Suositellaan usein aterioita, joissa on täysi proteiinipitoisuus ruoassa ja hiilihydraattien tasainen jakautuminen koko päivän.

G: ssä, joka liittyy yliherkkyyteen leusiinille, on välttämätöntä rajoittaa leusiinia (maitotuotteita) sisältävien tuotteiden kulutus. Potilailla, joilla on spontaani hypoglykemia, suositellaan usein aterioita, ja vaikeissa tapauksissa lääkkeet ovat määrättyjä glukokortikoideja, joskus ACTH, glukagoni, adrenaliini.

Haiman hyvänlaatuisissa kasvaimissa, potilailla, joilla on epätäydellinen resektio, pahanlaatuisissa kasvaimissa - laajennettu haimatulehdus (katso).

Hyperinsulinismi lapsilla

Hyperinsulinismi lapsilla, kuten aikuisilla, ilmenee vaihtelevan vakavuuden omaavia hypoglykeemisiä tiloja. Kuitenkin lapsilla esiintyy hypoglykeemisiä tiloja, joissa veressä on pienempi glukoosipitoisuus kuin aikuisilla. Jos lapsilla on toistuvia hypoglykemiaolosuhteita nopeammin kuin aikuisilla, psyyke häiriintyy (todelliset häiriöt, jotka johtuvat vakavasta hypoglykemiasta, jossa on peruuttamattomia kursseja ja vääriä, jotka ovat hoidon vaikutuksen alaisia).

Funktionaalisen G. kehittymisen mekanismi lapsilla, jotka ovat syntyneet diabetes mellituksessa, ei ole selvä. Uskotaan, että sikiö on kompensoiva vaste äidin hyperglykemialle; 60–80% diabeetikoille syntyneistä lapsista löytyy G.: stä. Näillä lapsilla on havaittu haiman solujen hyperplasiaa. Synnytyksen jälkeen glukoositaso laskee nopeasti, ja 1–2 tunnin kuluttua vastasyntynyt voi kokea hypoglykeemisen tilan. Alhainen glukoosi ja vapaat rasvahapot veressä ovat seurausta insuliinin estävästä vaikutuksesta lipolyysiin. Nämä lapset ovat ylipainoisia insuliinin anabolisen vaikutuksen vuoksi. Naisilla, joiden diabetes on todettu raskauden aikana, veren seerumin insuliiniaktiivisuus on lisääntynyt, diabetesta sairastavista äideistä vastasyntyneillä insuliinivaste glukoosille on selvempi kuin terveillä naisilla syntyneillä lapsilla.

G. vastasyntyneiden patologiset oireet puuttuvat. Lapsilla, joilla on intrakraniaalinen vamma, sepsis, keuhkosairaudet, hypokalsemia ja muut aineenvaihdunnan häiriöt, voi esiintyä kohtauksia, syanoosia, hengitystoiminnan pidättymistä ja letargiaa. G.: n diagnoosi perustuu veren sokeripitoisuuteen (20 mg tai vähemmän lapsessa, jolla on normaali syntymäpaino).

G., joka aiheutuu ruoansulatusvaikutusten vaikutuksesta, on erotettava fruktoosin synnynnäisestä suvaitsemattomuudesta, johon ei liity G-hypoglykemiaa. Tämä harvinainen sairaus on ominaista lapsuudelle ja ilmenee vakavien hypoglykeemisten tilojen ja oksentelun kehittyessä fruktoosia sisältävien tuotteiden nauttimisen jälkeen. Se johtuu synnynnäisestä fruktoosista-1-fosfaattialdolaasipuutoksesta, joka johtaa fruktoosi-1-fosfaatin kertymiseen maksassa. Fruktoosia sisältävien elintarvikkeiden poissulkeminen poistaa hypoglykemian. Vaikeassa erytroblastoosissa olevilla lapsilla voi kehittyä myös funktionaalinen G; sen syy ei ole selvä. G. kehittyy lapsilla, joilla on perustuslaillisesti eksogeeninen lihavuus. Näiden potilaiden insuliinierityksen kerroin lisääntyy. Immunoreaktiivisen insuliinin tutkimus voi tietyssä määrin karakterisoida sairaan lapsen saaristolaitteen toiminnallisen tilan: sitä suurempi on lihavuus, sitä suurempi on immunoreaktiivisen insuliinin pitoisuus veressä.

Lihavilla diabeetikoilla, joilla on diabetes, sen alkuvaiheessa, paastoveren insuliini on korkeampi kuin terveillä lapsilla ja lapsilla, joilla on lihavuus ilman diabetesta, joskus enemmän kuin 3 kertaa.

Näiden potilaiden insuliinierityksen kerroin pienenee terveisiin verrattuna, mikä osoittaa suhteellisen G.

G. lasten hoito riippuu sen muodosta. Haiman hyvänlaatuisissa kasvaimissa suoritetaan epätäydellinen resektio ja pahanlaatuisissa kasvaimissa laajennettu haimatulehdus. Kun kyseessä on synnynnäinen fruktoosi-intoleranssi, sitä sisältävien elintarvikkeiden poissulkeminen. Kun G. lapsilla, jotka liittyvät muihin sairauksiin - taustalla olevan sairauden hoitoon.

Kirjallisuus: Nikolaev OV ja Weinberg E.G. Insulom, M., 1968, bibliogr.; Opas endokrinologiaan, ed. B. V. Aleshina et ai., M., 1973; Hardy J. D. Islet-solukasvaimet, Amer. J. med. Sci., V. 246, s. 218, 1963; Howard J. M., Moss N. H. a. Rhoads J. E. Haiman haittavaikutukset kollektiivisesti, hyperinsulinismi ja saarisolujen kasvaimet, joilla oli 398 kirjattua kasvainta, Int. Abstr. Surg., V. 90, p. 417, 1950; Koutras P. a. Valkoinen R. R. Haiman insuliinia erittävät kasvaimet, Surg. Clin. N. Amer., V. 52, s. 299, 1972; Labhart A. Klinik der internalen Sekention, B. u. a., 1971; RosenbloomA. L. a. Sherman L. Diabetes mellituksen luonnollinen historia, New Engl. J. Med., V. 274, s. 815, 1966; Endokrinologian oppikirja, toim. esittäjä (t): R. H. Williams, Philadelphia, 1974.

nälkä sairaus

Hyperinsulinismi on kliininen oireyhtymä, jolle on ominaista insuliinitasojen nousu ja verensokerin väheneminen. Hypoglykemia johtaa heikkouteen, huimaukseen, ruokahalun lisääntymiseen, vapinaa, psykomotoriseen kiihtymiseen. Aikaisen hoidon puuttuessa kehittyy hypoglykeminen kooma. Taudin syiden diagnosointi perustuu kliinisen kuvan piirteisiin, funktionaalisista testeistä, dynaamisista glukoosikokeista, haiman ultraäänestä tai tomografisesta skannauksesta. Haiman kasvainten hoito - kirurginen. Jos kyseessä on ylimääräinen haiman oireyhtymä, pääasiallinen sairaus hoidetaan, erityisruokavaliota määrätään.

nälkä sairaus

Hyperinsulinismi (hypoglykeminen sairaus) on synnynnäinen tai hankittu patologinen tila, jossa kehittyy absoluuttinen tai suhteellinen endogeeninen hyperinsulinemia. Taudin merkkejä kuvattiin ensin kahdennenkymmenennen vuosisadan alussa amerikkalainen lääkäri Harris ja kotimainen kirurgi Oppel. Synnynnäinen hyperinsulinismi on melko harvinaista - 1 tapaus 50 000 vastasyntyneelle. Taudin hankittu muoto kehittyy 35-50-vuotiaana ja vaikuttaa useammin naisiin. Hypoglykeeminen tauti esiintyy ajanjaksoina, joissa ei ole vakavia oireita (remissio) ja joilla on kehittynyt kliininen kuva (hypoglykemia).

Hyperinsulinismin syyt

Synnynnäiset poikkeavuudet johtuvat sikiön kehitykseen liittyvistä poikkeavuuksista, sikiön kasvun hidastumisesta ja genomin mutaatioista. Hankitun hypoglykeemisen taudin syyt jakautuvat haima-aineisiin, jotka johtavat absoluuttisen hyperinsulinemian ja ei-haiman kehittymiseen, mikä aiheuttaa suhteellisen insuliinitason nousun. Taudin haiman muoto esiintyy pahanlaatuisissa tai hyvänlaatuisissa kasvaimissa sekä haiman beeta-solujen hyperplasiassa. Ei-rahallinen muoto kehittyy seuraavissa olosuhteissa:

• Häiriöt tehon tilassa. Pitkäaikainen paasto, lisääntynyt nestehäviö ja glukoosi (ripuli, oksentelu, imetys), voimakas liikunta ilman hiilihydraattiruokien kulutusta vähentävät verensokeritasoa voimakkaasti. Puhdistettujen hiilihydraattien liiallinen kulutus lisää verensokeritasoa, mikä stimuloi insuliinin aktiivista tuotantoa.
• Eri etiologioiden (syöpä, rasva-hepatosis, maksakirroosi) maksavauriot johtavat glykogeenitason alenemiseen, heikentyneisiin aineenvaihduntaan ja hypoglykemian esiintymiseen.
• Glukoosin alentavien lääkeaineiden kontrolloimaton saanti diabetes mellituksessa (insuliinijohdannaiset, sulfonyyliurea) aiheuttaa lääkkeen aiheuttamaa hypoglykemiaa.
• Endokriiniset sairaudet, jotka johtavat kontaminulinhormonien (ACTH, kortisoli) vähenemiseen: aivolisäkkeen nanismi, myxedema, Addisonin tauti.
• Glukoosi-aineenvaihduntaan osallistuvien entsyymien (maksan fosforylaasi, munuaisten insulinaasi, glukoosi-6-fosfataasi) puute aiheuttaa suhteellisen hyperinsulinismin.

synnyssä

Glukoosi on keskushermoston pääasiallinen ravinteiden substraatti ja se on tarpeen aivojen normaalille toiminnalle. Lisääntynyt insuliinitaso, glykogeenin kertyminen maksassa ja glykogenolyysin estäminen johtavat veren glukoosipitoisuuden vähenemiseen. Hypoglykemia aiheuttaa aineenvaihdunta- ja energiaprosessien estymistä aivosoluissa. Sympaattisen lisämunuaisen järjestelmää stimuloidaan, katekoliamiinin tuotanto kasvaa ja hyperinsulinismin hyökkäys kehittyy (takykardia, ärtyneisyys ja pelon tunne). Redox-prosessien rikkominen kehossa johtaa aivokuoren solujen hapenkulutuksen vähenemiseen ja hypoksian kehittymiseen (uneliaisuuteen, letargiaan, apatiaan). Toinen glukoosipuutos aiheuttaa häiriöitä kaikissa kehon aineenvaihduntaan liittyvissä prosesseissa, veren virtauksen lisääntymiseen aivarakenteisiin ja perifeeristen verisuonten kouristukseen, mikä voi johtaa sydänkohtaukseen. Muinaisten aivorakenteiden (medulla ja midrain, pons) osallistuminen patologiseen prosessiin kehittyy kouristuksellisissa tiloissa, diplopiassa sekä heikentyneessä hengitys- ja sydämen aktiivisuudessa.

luokitus

Kliinisessä endokrinologiassa yleisimmin käytetään hyperinsulinemian luokittelua taudin syistä riippuen:

1. Primaarinen hyperinsulinismi (haiman, orgaaninen, absoluuttinen) on seurausta haiman saarekelaitteen beeta-solujen neoplastisesta prosessista tai hyperplasiasta. Lisääntyneet insuliinipitoisuudet 90 prosentissa edistävät hyvänlaatuisia kasvaimia (insuliinia), harvemmin - pahanlaatuisia (karsinooma). Orgaaninen hyperinsulinemia esiintyy vakavassa muodossa, jossa on selvä kliininen kuva ja usein hypoglykemia. Aamulla esiintyy jyrkkä verensokeritason lasku, joka liittyy aterioiden ohitukseen. Tämän taudin muodon ominaispiirteeksi on ominaista Whipple-triad: hypoglykemian oireet, verensokerin jyrkkä lasku ja hyökkäysten helpottaminen glukoosin käyttöönoton myötä.
2. Toissijainen hyperinsulinismi (funktionaalinen, suhteellinen, extrapancreatic) liittyy kontra-inkarien hormonien, hermoston ja maksan vaurioitumiseen. Hypoglykemian hyökkäys johtuu ulkoisista syistä: nälkään, hypoglykeemisten lääkkeiden yliannostukseen, voimakkaaseen fyysiseen rasitukseen, psyko-emotionaaliseen sokkiin. Taudin paheneminen ilmenee epäsäännöllisesti, käytännössä ei liity ravinnon saantiin. Päivittäinen paasto ei aiheuta laajoja oireita.

Hyperinsulinismin oireet

Hypoglykeemisen taudin kliininen kuva johtuu veren glukoositasojen laskusta. Hyökkäyksen kehittyminen alkaa ruokahalun, hikoilun, heikkouden, takykardian ja nälän lisääntymisellä. Paniikkitilanne liittyy myöhemmin: pelon tunne, hälytys, ärtyneisyys, vapina vapina. Kun hyökkäys kehittyi edelleen, se merkitsi epämuodostumista avaruudessa, diplopiassa, parestesiassa (tunnottomuus, pistely) raajoissa, kunnes esiintyi kohtauksia. Hoidon puuttuessa tapahtuu tajunnan menetys ja hypoglykeminen kooma. Interictal-jakso ilmenee vähentyneenä muistina, emotionaalisena labilisuutena, apatiana, heikentyneen herkkyyden ja raajojen tunnottomuutena. Usein ateriat, joissa on runsaasti helposti sulavia hiilihydraatteja, aiheuttavat ruumiinpainon kasvua ja lihavuuden kehittymistä.

Nykyaikaisessa käytännössä on 3 astetta hyperinsulinismiä sairauden vakavuudesta riippuen: lievä, kohtalainen ja vaikea. Lievä aste ilmenee interkotaalisen jakson oireiden puuttumisen ja aivokuoren orgaanisen vaurion puuttumisena. Taudin pahenemista esiintyy vähemmän kuin 1 kerran kuukaudessa ja lääkitys tai makeat elintarvikkeet pysähtyvät nopeasti. Kohtalaisen vakavuuden vuoksi kohtauksia esiintyy useammin 1 kerran kuukaudessa, tajunnan menetys ja kooman kehittyminen on mahdollista. Interictal-jaksolle on ominaista pienet käyttäytymishäiriöt (unohtaminen, ajattelun väheneminen). Vaikea kehittyy peruuttamattomilla muutoksilla aivokuoressa. Tässä tapauksessa hyökkäykset tapahtuvat usein ja päättyvät tajunnan menetykseen. Interkotaalisessa jaksossa potilas on epäjohdonmukainen, muisti vähenee jyrkästi, raajoissa on vapina, jolle on tunnusomaista voimakas mielialan ja ärtyneisyyden muutos.

Hyperinsulinismin komplikaatiot

Komplikaatiot voidaan jakaa aikaisin ja myöhään. Aikaisina komplikaatioina, joita esiintyy lähikuukausina hyökkäyksen jälkeen, kuuluvat aivohalvaus, sydäninfarkti, joka johtuu sydämen lihaksen ja aivojen aineenvaihdunnan voimakkaasta vähenemisestä. Vakavissa tilanteissa kehittyy hypoglykeminen kooma. Myöhäiset komplikaatiot ilmenevät muutaman kuukauden tai vuoden kuluttua sairauden alkamisesta, ja niille on ominaista muistin ja puheen heikentyminen, parkinsonismi, enkefalopatia. Taudin oikea-aikaisen diagnoosin ja hoidon puuttuminen johtaa haiman endokriinisen toiminnan heikkenemiseen ja diabeteksen, metabolisen oireyhtymän, liikalihavuuden kehittymiseen. Synnynnäinen hyperinsulinismi 30 prosentissa tapauksista johtaa aivojen krooniseen hypoksiaan ja vähentää lapsen täyttä henkistä kehitystä.

Hyperinsulinismin diagnoosi

Diagnoosi perustuu kliiniseen kuvaan (tajunnan menetys, vapina, psykomotorinen agitaatio), taudin historiaan (hyökkäyksen alkamisaika, sen yhteys ruoan saantiin). Endokrinologi selventää samanaikaisten ja perinnöllisten sairauksien (rasva-hepatosis, diabetes, Itsenko-Cushingin oireyhtymä) läsnäoloa ja antaa sitten laboratoriotutkimuksia ja instrumentaalisia tutkimuksia. Potilaalle määritetään päivittäin verensokeripitoisuus (glykeeminen profiili). Poikkeamien paljastamisessa tehdään toiminnallisia testejä. Paasto-testiä käytetään primaarisen ja sekundäärisen hyperinsulinismin differentiaalidiagnoosiin. Testin aikana mitataan C-peptidi, immunoreaktiivinen insuliini (IRI) ja verensokeri. Näiden indikaattorien kasvu osoittaa taudin orgaanisen luonteen.

Taudin haiman etiologian varmistamiseksi tehdään tolbutamidin ja leusiinin herkkyyskoe. Toiminnallisten testien positiivisilla tuloksilla esitettiin haiman ultraääni, skintigrafia ja MRI. Kun sekundaarinen hyperinsulinismi muiden elinten kasvainten sulkemiseksi pois, suoritetaan vatsanontelon ja aivojen MRI: n ultraääni. Hypoglykeemisen taudin differentiaalidiagnoosi suoritetaan Zollinger-Ellisonin oireyhtymällä, tyypin 2 diabeteksen, neurologisten (epilepsian, aivojen kasvainten) ja henkisten (neuroosien kaltaisten tilojen, psykoosin) sairauksien kehittymisen alussa.

Hyperinsulinismin hoito

Hoidon taktiikka riippuu hyperinsulinemian syystä. Orgaanisen geenin tapauksessa on osoitettu kirurgista hoitoa: haiman osittainen resektio tai koko haimatulehdus, kasvaimen enukleaatio. Kirurgisen toimenpiteen määrä määräytyy kasvain sijainnin ja koon mukaan. Leikkauksen jälkeen yleensä havaitaan ohimenevää hyperglykemiaa, joka vaatii lääketieteellistä korjausta ja vähäistä hiilihydraattia. Indikaattorien normalisointi tapahtuu kuukauden kuluttua interventiosta. Käyttämättömissä kasvaimissa suoritetaan palliatiivista hoitoa hypoglykemian estämiseksi. Jos kyseessä ovat pahanlaatuiset kasvaimet, kemoterapia on lisäksi osoitettu.

Toiminnallinen hyperinsulinismi vaatii ensinnäkin insuliinin lisääntyneen tuotannon aiheuttaneen taustalla olevan sairauden hoitoa. Kaikille potilaille annetaan tasapainoinen ruokavalio, jossa hiilihydraattien saanti laskee kohtalaisesti (100-150 grammaa päivässä). Etusijalla ovat monimutkaiset hiilihydraatit (ruisleivät, durumvehnän pastat, täysjyvävilja, pähkinät). Aterioiden tulisi olla murto-osia, 5-6 kertaa päivässä. Koska jaksolliset hyökkäykset aiheuttavat paniikkitilojen kehittymistä potilailla, suositellaan psykologin kuulemista. Hypoglykeemisen hyökkäyksen kehittyessä näytetään helposti sulavien hiilihydraattien (makea tee, karkkia, valkoista leipää) käyttö. Tietoisuuden puuttuessa tarvitaan 40% glukoosiliuoksen laskimonsisäistä antamista. Kouristuksille ja merkittävälle psykomotoriselle agitaatiolle on osoitettu rauhoittavien aineiden ja rauhoittavien aineiden injektiot. Hyperinsulinismin vakavien hyökkäysten hoito kooman kehittymisellä suoritetaan tehohoitoyksikössä, jossa on vieroitusinfuusiohoito, glukokortikoidien ja adrenaliinin käyttöönotto.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Hypoglykeemisen taudin ehkäisyyn sisältyy tasapainoinen ruokavalio 2-3 tunnin välein, juomaveden juominen, huonojen tapojen välttäminen sekä glukoositasojen hallinta. Elimistön aineenvaihduntaprosessien ylläpitämiseksi ja parantamiseksi suositellaan maltillista liikuntaa ruokavalion mukaisesti. Hyperinsulinismin ennuste riippuu taudin vaiheesta ja insuliinin aiheuttamista syistä. Hyvänlaatuisten kasvainten poistaminen 90%: ssa tapauksista tuottaa elpymisen. Käyttämättömät ja pahanlaatuiset kasvaimet aiheuttavat peruuttamattomia neurologisia muutoksia ja vaativat potilaan tilan jatkuvaa seurantaa. Perussairauden hoito hyperinsulinemian toiminnallisella luonteella johtaa oireiden regressioon ja sen jälkeiseen talteenottoon.

Hyperinsulinismi: syyt, oireet, hoito

Insuliinituotantoa ihmiskehossa säätelevät haiman työ, Langerhansin saaret ovat vastuussa tämän aineen tuotannosta. Hormonin liiallinen vapautuminen veressä ilmaisee hyperinsulinismin kutsutun patologian kehittymisen, jossa veren sokeritaso laskee jyrkästi. Hyperinsulinismi tapahtuu lapsilla ja aikuisilla, on erittäin vaikea kantaa, sitä käsitellään pitkään.

Taudin muodot

Kurssin luonne erottaa taudin kroonisen muodon ja akuutin. Krooninen patologinen kulku päättyy usein apatiaan, mielenterveyden vähenemiseen, heikkouteen, koomaan. Kaikkien elinten ja järjestelmien työ on häiriintynyt. Erota toisistaan: t

• haima (primaarinen), orgaaninen hyperinsulinismi;
• extrapancreatic (sekundaarinen), funktionaalinen hyperinsulinismi.

Taudin ensisijainen kehitys johtuu haiman toimintahäiriöstä, tämän elimen tiettyjen patologioiden kehittymisestä. Tuolloin, koska toissijainen tapahtuu minkä tahansa elimen kroonisten sairauksien seurauksena. Sairaus voi vaikuttaa pieneen haiman alueeseen, sillä on polttoväline tai peittää kokonaan saarien vyöhykkeet.

Diagnoositaan patologian muotoa, asiantuntijat päivän aikana valvovat potilaan tilaa, ottavat veren ja virtsan analyysia varten, määrittävät glykemian sokerikuormituksella, ottavat näytteitä adrenaliinille, insuliinille. Lisäksi patologian orgaanisen muodon kanssa insuliinin äkillinen tuotanto ei ole säänneltyä eikä sitä kompensoi hypoglykeemiset mekanismit. Tämä johtuu siitä, että neuroendokriinisen järjestelmän työ katkeaa, muodostuu glukoosin puute.

Minkä tahansa sairauden muoto on hyvin vaarallinen, se vaatii asiantuntijoiden välitöntä puuttumista, nopeaa ja oikeaa hoitoa. Ilman kokenutta lääkäriä ja erikoisdiagnostiikka ei voi tehdä diagnoosia.

syitä

Sairaus voi esiintyä missä tahansa iässä, myös vastasyntyneillä. Tällainen patologia on vaarallista, haiman hyperinsulinismi tapahtuu useista syistä:

• keskushermoston sairaudet;
• Langerhansin saarekkeiden tuhoaminen tuumorin, pahanlaatuisen ja hyvänlaatuisen alkuperän avulla;
• haiman diffuusinen hyperplasia (tuumori);
• diabeteksen kehittyminen;
• lihavuus;
• aineenvaihdunnan häiriöt;
• endokriinitaudit.

Taudin sekundaarinen muoto aiheutuu maksan, ruoansulatuskanavan, sappirakon sairaudesta. Veressä on niin vähän sokeria, joka on ominaista joillekin endokriinisen luonteen sairauksiin, heikentyneeseen aineenvaihduntaan, pitkittyneeseen paastoon ja kovaan fyysiseen työhön. Sen lisäksi, että kaikki syyt ovat ymmärrettäviä enemmän tai vähemmän, lääkärit korostavat, että miksi onkologia kehittyy haima ei ole vielä selitetty. On epäselvää, mikä johtaa yleiseen tappioon, osittaiseen.

oireiden

Riippuen siitä, miksi hyperinsulinismi tapahtuu, oireet voivat vaihdella. Alhaisen verensokerin lisäksi lääkärit lähettävät:

• päänsärky;
• jatkuva väsymys;
• heikkous;
• uneliaisuus;
• kalpeus;
• yleinen huonovointisuus;
• jatkuva nälän tunne;
• vapina raajat;
• lisääntynyt ärsytys;
• pyörtyminen;
• kouristukset;
• painehäviö;
• lisääntynyt hikoilu;
• kehon lämpötilan lasku;
• sydämen sydämentykytys;
• pelon tunne;
• masennustilat;
• disorientaation tila.

Taudin muodosta riippuen esimerkiksi toiminnallisessa hyperinsulinismissa oireet voivat olla kehittyneempiä. Kussakin tapauksessa jotkut oireet ovat muita parempia tai kulkevat yhdessä. Hyperinsulinismi lapsilla ei ole niin voimakas, mutta joka tapauksessa se on havaittavissa, se vaatii diagnoosia ja hoitoa, ja patologia kasvaa vähitellen herättävän laajempia oireita. Joten jos aloitat taudin, oireet tulevat pian niin voimakkaiksi, että kliinisen kooman tila on mahdollista.

Synnynnäinen hyperinsulinismi

Nykyaikainen lääketiede käyttää yhä useammin termiä synnynnäinen hyperinsulinismi, vastasyntyneillä ja imeväisillä on patologia. Patologian syyt eivät ole vielä selvitettyjä, joten lääkärit olettavat, että se vaikuttaa huonoon perinnökseen, geneettiseen vikaan. Tätä muotoa kutsutaan myös idiopaattiseksi hyperinsulinismiksi, sen oireet ilmenevät myös huonosti.

Miten antaa ensiapua

Lähellä henkilöä, joka on kokenut suuren määrän insuliinia veressä, ei ole paniikkia. Potilaan tilan lievittämiseksi poista hyökkäyksen ensisijaiset oireet, sinun täytyy antaa potilaalle makea karkkia, kaada makea teetä. Jos menetät tajunnan, ruiskuta glukoosi nopeasti.

Kun ehto paranee ja ei tule ilmeisiä merkkejä toistosta, potilas on viipymättä vietävä sairaalaan tai kutsutut asiantuntijat taloon. Ilman huomiota ei tällaista ilmiötä voida jättää, henkilö tarvitsee hoitoa, mahdollisesti kiireellistä sairaalahoitoa, tämä on ymmärrettävä.

hoito

Välittömästi oikean diagnoosin asentamisen jälkeen lääkäri määrää lääkehoidon, mutta tämä on kipeimpiä patologisia muotoja. Useimmiten toimenpide on leikattu leikkaukseen, tuumori poistetaan tai se on tietyn osan haima. Hoitamisen jälkeen palautetaan haiman ja muiden elinten, lääketieteellisten lääkkeiden toimivuus.

Jos funktionaalista hyperinsulinismiä havaitaan, hoito keskittyy aluksi provosoivien patologioiden poistamiseen ja näiden oireiden vähentämiseen.

ruoka

Taudin funktionaalisen muodon patologian hoidossa ne ottavat huomioon taudin vakavuuden, komplikaatioiden mahdollisuuden muiden elinten työhön, hoidon monimutkaisuuden. Kaikki tämä johtaa siihen, että potilaille suositellaan erityistä ruokavaliota, jota ei missään tapauksessa voida rikkoa. Hyperinsulinismin sisältämän ruoan tulisi olla tiukasti tasapainoinen, kyllästetty monimutkaisilla hiilihydraateilla. Ruoan saanti ulottuu 5-6 kertaa päivässä.

ennaltaehkäisy

Kokeneet asiantuntijat sanovat, että tänään ei ole tietoa toimenpiteistä kasvaimen solujen esiintymisen ja kasvun estämiseksi haimasta. On kuitenkin suositeltavaa tukea kehoa kokonaisuutena, välttäen provosoivien patologioiden esiintymistä:

• liikkua aktiivisesti;
• syödä oikealle, älä ylikyppy;
• johtaa oikeaan elämäntapaan;
• estää henkinen vamma;
• eivät salli jatkuvaa fyysistä ja emotionaalista ylikuormitusta;
• Älä käytä lääkkeitä, jotka vähentävät verensokeria, ilman lääkärin asianmukaisia ​​suosituksia.

Jos kuitenkin ei ole mahdollista välttää tällaista patologiaa, varsinkin kun kyseessä on vastasyntynyt, tästä sairaudesta kärsivät henkilöt olisi viipymättä lähetettävä sairaalaan. Täyttää kaikki asiantuntijoiden vaatimukset ja suositukset, sopivat ehdotetuista hoitomenetelmistä. Vain tällä tavoin hyperinsulinismin hoito on tehokasta ja relapsi vältetään tulevaisuudessa. On muistettava, että tilastojen mukaan 10% näistä potilaista kuolee, koska ennenaikaisesti etsitään ammattiapua, laiminlyödään patologiaa, kieltäytyy hoidon aikana.

Mikä on hyperinsulinismi?

Hyperinsulinismi on vaarallinen sairaus, joka on ylimäärä insuliinia elimistössä (absoluuttinen tai suhteellinen) ja johon liittyy veren glukoosipitoisuuden lasku. Tämä patologia on melko harvinainen: yksi 50 000 ihmisestä kärsii hyperinsulinismista. Taudin seuraukset ovat neurologisia häiriöitä, mielenterveyshäiriöitä, kouristavaa toimintaa. Harkitse taudin syitä, sen oireita ja hoitomenetelmiä.

Hyperinsulinism. Mikä se on?

Hyperinsulinismi (tai hypoglykeminen sairaus) ilmenee, kun haimasoluissa esiintyy liiallista hormoninsuliinin erittymistä. Joskus tätä tautia kutsutaan "diabetekseksi".

Kuten tiedätte, glukoosi on keskushermoston ja erityisesti aivojen tärkein ravintoaine.

Ja kun eri syistä insuliinin pitoisuus nousee, glykogeeni kerääntyy maksan kudoksiin ja glykogenolyysi hidastuu, ja verensokerin arvot laskevat.

ICD-10: n mukaan hyperinsulinismi on koodi E16.1. Patologia voi olla synnynnäinen tai hankittu (useimmiten keski-ikäiset ja vanhemmat naiset sairastuvat).

Hyperinsulinismi: oireet ja ilmentyminen

Hyperinsulinismin oireyhtymää kuvattiin ensin vuonna 1924, samanaikaisesti ja toisistaan ​​riippumatta, venäläisen kirurgin V. Oppelin ja amerikkalaisen lääkäri S. Harrisin.

Ensimmäiset taudin merkit voivat olla:

• Nälän lisääntyminen.
• Heikkous.
• Takykardia.
• Vahvistettu hikirauhasen työ.

On tärkeää, että näitä oireita ei huomioida, jotka kuvaavat taudin lievää astetta, vahvistamaan diagnoosi ajoissa hoidon aloittamiseksi.

Kohtalainen hypoglykemia voi liittyä:

• Ahdistusta.
• Kohtuuton pelko.
• Liiallinen luonne.
• Vapina.

Tulevaisuudessa, kun tauti kehittyy, esiintyy epäselvyyttä avaruudessa, muistin heikkenemistä, tajunnan menetystä, kohtauksia. Tämä on hyperinsulinismin vaikea vaihe. Joskus potilaalle voi kehittyä hypoglykeemistä koomaa ilman, että annettaisiin ajoissa lääketieteellistä hoitoa.

Hyökkäysten välisenä aikana oireet riippuvat sairauden vaiheesta: lievässä muodossa se on emotionaalista epävakautta, muistin heikkenemistä, toisinaan raajojen tunnottomuutta vakavassa muodossa - puhehäiriöitä, enkefalopatiaa, parkinsonismia.

Taudin iskut esiintyvät yleensä nälän jälkeen tai aamulla tyhjään vatsaan. Tämä voi myös edistää emotionaalista tai fyysistä stressiä. Miksi verensokerissa on hyppyjä, lue artikkeli.

Yleensä hyökkäyksen alussa henkilö tuntee heikkoja, vapinaa, hänellä on sekä nälän tunne että pelko. Myöhemmin voi esiintyä hikoilua, henkistä kiihtymistä, kouristuksia, tajunnan menetystä ja koomaan.

Hyperinsulinismilla kärsivillä henkilöillä kehon paino kasvaa nopeasti ja lihavuus voi kehittyä. Tämä johtuu nopeasta ateriasta, joka sisältää nopeasti hiilihydraatteja. On myös tärkeää muistaa, että on olemassa elintarvikkeita, jotka lisäävät verensokeria ja vähentävät sokeripitoisuutta.

Hyperinsulinismin syyt

Hankitun patologian muoto johtuu tällaisista tekijöistä:

• Kasvaimet Langerhansin saarilla.
• Muita kasvaimia, jotka syntetisoivat insuliinimaisia ​​aineita.
• Kudoskasvain, jotka absorboivat glukoosia.
• Sokerin alentavien lääkkeiden liiallinen käyttö diabetekselle.
• Endokrinopatiat, jotka aiheuttavat ACTH: n, kortisolin vähenemisen.
• Kontrainsulaaristen hormonien synteesin vähentäminen.
• Maksan, haiman rikkomukset.
• Ruokailutottumusten muuttaminen.

Patologian syistä riippuen hyperinsulinismi luokitellaan ensisijaiseksi ja toissijaiseksi. Ensisijainen tyyppi sisältää tuumoriprosessien aiheuttamat patologiat ja sekundaariset tyypit - olosuhteet, jotka liittyvät kontrastisten hormonien, maksan vaurioiden ja keskushermoston puutteeseen.

Hyperinsulinismi lapsilla

Edellytykset synnynnäisen hypoglykemian kehittymiselle ovat sikiön sikiön poikkeavuudet tai genomimutaatiot.

Useimmilla lapsilla taudin oireet ilmaantuvat puolentoista vuoden aikana. Tällaiset vauvat syntyvät yleensä suurina insuliinin anabolisen vaikutuksen vuoksi, huolimatta siitä, että äidin diabetes mellitusta ei diagnosoida, ts. ei ole raskausdiabetes. Lisätietoja siitä, miten raskaus etenee diabetesta sairastavalla naisella, lue artikkeli.

Synnynnäinen hyperinsulinismi on vaarallinen patologia, koska hypoglykemia voi jo varhaisessa iässä johtaa lapsen kuolemaan tai vakavaan hermoston vajaatoimintaan.

Vastasyntyneiden patologiset oireet ovat seuraavat:

• Apnea (hengitysvajaus).
• Flickidity, myös imettäessä.
• Uneliaisuus.
• Kohtaukset (yksi ensimmäisistä ilmeisistä hypoglykemian oireista).

Myöhemmin lisätään muita tämän diagnoosin potilaille ominaisia ​​oireita.

Synnynnäinen hyperinsulinismi, joka on diagnosoitu vastasyntyneen aikana, on useimmiten ohimenevä. Nykyaikainen lääketiede voi estää kroonisia neurologisia komplikaatioita.

Hyperinsulinismi: diagnoosi

Hyperinsulinismin diagnoosi määrittää pätevä lääkäri, joka ottaa huomioon historian ja oireet.

Asiantuntija tunnistaa mahdolliset patologiset prosessit käyttäen eri laboratorio- ja laitteistotutkimusten tuloksia, mukaan lukien:

• Potilaan glykeemisen profiilin määrittäminen (verensokerin indikaattori).
• Kokeilu paastolla.
• Tutkimukset leusiinin ja tolbutamidin kehon reaktioista.
• Haiman ultraäänikuvaus.
• Aivojen MRI.

Lääkärin harkinnan mukaan toteutetaan muita tarkastusmenetelmiä.

Hyperinsulinismin hoito

Hyperinsulinismin hoidon pääasiallisena tehtävänä on saavuttaa ja ylläpitää normaalia verensokeritason indikaattoria.

Tutkimusjakson aikana potilaalle annetaan useimmiten jatkuvaa laskimonsisäistä glukoosiliuosta. Tätä varten potilaat asennetaan usein laskimo katetriin.

Toimivalla hyperinsulinismilla on suositeltavaa seurata ruokavaliota, joka merkitsee fraktionaalista ruokavaliota hiilihydraattirajoituksella.

Potilaat ovat määrättyjä kortikosteroideja (esim. Prednisolone).

Kouristusten aikana annetaan 40% glukoosiliuos laskimoon.

Tuumoreiden aiheuttamassa hyperinsulismissa on osoitettu kirurgisia toimenpiteitä.

ennaltaehkäisy

Hyvänlaatuisten kasvainten kirurginen hoito 90 prosentissa tapauksista on onnistunut ja johtaa elpymiseen. Käyttämättömät tai pahanlaatuiset kasvaimet edellyttävät potilaan suorituskyvyn järjestelmällistä seurantaa.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet potilaille ovat:

• Ruokavalion ja aterian aikataulut.
• Alkoholin ja alkoholin sisältävien tuotteiden ja lääkkeiden poistaminen.
• Tupakoinnin lopettaminen.
• Veren sokeripitoisuuden indikaattoreiden hallinta (normaali paasto glukoosi on 3,3-5,5 mmol / l).
• Kohtalainen harjoitus.

Kaikilla lääkärin määräyksillä hyperinsulinismilla olevat potilaat voivat johtaa täydelliseen elämään.

Veren insuliinin absoluuttinen nousu tai hyperinsulinismi: oireet, diagnoosi ja hoito

Hyperinsulinismi on sairaus, joka esiintyy hypoglykemian muodossa, mikä edustaa ylimääräistä normaa tai absoluuttista insuliinitason nousua veressä.

Tämän hormonin ylimäärä aiheuttaa sokeripitoisuuden erittäin voimakkaan kasvun, mikä johtaa glukoosipuutokseen ja aiheuttaa myös aivojen hapen nälkää, mikä johtaa hermoston heikentyneeseen toimintaan.

Aloitus ja oireet

Tämä tauti on yleisempää naisilla ja esiintyy 26–55-vuotiaiden välillä. Hypoglykemian hyökkäykset ilmenevät yleensä aamulla melko pitkän nopeasti. Sairaus voi olla toiminnallinen ja se ilmenee samana ajankohtana kuitenkin hiilihydraattien saannin jälkeen.

Pitkäkestoinen nälkä voi aiheuttaa hyperinsulinismin. Toinen tärkeä tekijä taudin ilmentymisessä voi olla erilaiset fyysiset rasitukset ja henkiset kokemukset. Naisilla toistuvia taudin oireita voi esiintyä vain esihoidon aikana.

Hyperinsulinismin oireet ovat seuraavat:

• jatkuva nälkä;
• lisääntynyt hikoilu;
• yleinen heikkous;
• takykardia;
• kalpeus;
• parestesia;
• kaksoiskuvat;
• selittämätön pelon tunne;
• henkinen levottomuus;
• käsien vapina ja raajojen vapina;
• kannattamattomat toimet;
• dysartria.

Nämä oireet ovat kuitenkin alkuvaiheita, ja jos et käsittele niitä ja sivuuttaa sairautta edelleen, seuraukset voivat olla vakavampia.

Absoluuttinen hyperinsulinismi ilmenee seuraavina oireina:

• äkillinen tajunnan menetys;
• kooma hypotermialla;
• kooma hyporeflexialla;
• toniset kouristukset;
• kliinisiä kouristuksia.

Tällaiset hyökkäykset esiintyvät yleensä äkillisen tajunnanmenetyksen jälkeen.

Ennen hyökkäyksen alkamista ilmenee seuraavat oireet:

• vähentynyt muistin tehokkuus;
• emotionaalinen epävakaus;
• täydellinen välinpitämättömyys muille;
• tuttujen taitojen menetys;
• parestesia;
• pyramidin vajaatoiminnan oireet;
• patologiset refleksit.

syitä

Hyperinsulinismin syitä aikuisille ja lapsille jaetaan kahteen sairauden muotoon:

• haiman. Tämä sairauden muoto kehittyy absoluuttisen hyperinsulinemian seurauksena. Sitä esiintyy sekä pahanlaatuisissa että hyvänlaatuisissa kasvaimissa sekä haiman beetasolujen hyperplasiassa;
• ei-haiman. Tämä sairauden muoto aiheuttaa kohonneita insuliinitasoja.

Taudin ei-haiman muoto kehittyy seuraavissa olosuhteissa:

• endokriinitaudit. Ne johtavat kontaminulinhormonien vähenemiseen;
• eri etiologioiden maksavaurioita. Maksan sairaudet johtavat glykogeenitason laskuun sekä häiritsevät aineenvaihduntaa ja liittyvät hypoglykemian kehittymiseen;
• sellaisten entsyymien puute, jotka ovat suoraan osallisina glukoosin vaihtoon liittyvistä prosesseista. Johtaa suhteelliseen hyperinsulinismiin;
• kontrolloimaton lääkkeiden saanti, jolla pyritään vähentämään sokeritasoa diabetes mellituksessa. Voi aiheuttaa lääketieteellistä hypoglykemiaa;
• syömishäiriöt. Tähän tilaan kuuluvat: pitkät paastoajat, lisääntynyt nestehäviö ja glukoosi (oksentelu, imetys, ripuli), lisääntynyt fyysinen aktiivisuus syömättä hiilihydraattiruokia, mikä aiheuttaa verensokerin nopean vähenemisen ja syö riittävän suuren määrän puhdistettuja hiilihydraatteja, mikä lisää merkittävästi verensokeriarvoja.
  

synnyssä

Glukoosi on ehkä ihmisen keskushermoston tärkein ravintoainesubstraatti ja varmistaa aivojen normaalin toiminnan.

Hypoglykemia voi aiheuttaa sekä aineenvaihdunta- että energiaprosessien eston.

Koska kehossa on redox-prosessin häiriöitä, aivokuoren solujen hapenkulutus vähenee, mikä aiheuttaa hypoksia.

Aivojen hypoksia ilmenee seuraavasti: lisääntynyt uneliaisuus, apatia ja esto. Tulevaisuudessa glukoosin puutteen takia on rikottu kaikkia ihmisen kehon aineenvaihduntaprosesseja samoin kuin aivojen verenkierron merkittävää kasvua, perifeeristen alusten spasmi, joka usein aiheuttaa sydänkohtauksen.

Taudin luokittelu

Diabetes pelkää tätä lääkettä, kuten tulta!

Sinun tarvitsee vain hakea.

• ensisijainen. Onko seurausta kasvaimen prosessista tai haiman saarekelaitteen beetasolujen hyperplasiasta. Insuliinitasojen suuren nousun vuoksi muodostuu hyvänlaatuisia kasvaimia ja joskus pahanlaatuisia. Kun hyperinsulinemia on vakava, esiintyy usein hypoglykemia. Ominaisuus on verensokeritason lasku aamulla, joka liittyy usein aterioiden ohitukseen;
• toissijainen. Se on kontrainsulaaristen hormonien alijäämä. Hypoglykemiahyökkäysten syitä ovat: pitkittynyt paasto, hypoglykeemisten lääkkeiden yliannostus, suuri fyysinen rasitus, psyko-emotionaalinen sokki. Taudin pahenemista voi esiintyä, mutta sillä ei ole mitään tekemistä aamiaisaterian kanssa.

komplikaatioita

Varhainen esiintyminen lyhyen ajan kuluttua hyökkäyksestä:

Tämä tapahtuu siksi, että sydänlihaksen ja ihmisen aivojen aineenvaihdunta vähenee hyvin. Vakava tapaus voi aiheuttaa hypoglykemisen kooman kehittymisen.

Myöhäiset komplikaatiot alkavat näkyä riittävän pitkän ajan kuluttua. Yleensä muutaman kuukauden tai kahden tai kolmen vuoden kuluttua. Oireita myöhäisistä komplikaatioista ovat parkinsonismi, enkefalopatia, heikentynyt muisti ja puhe.

Hyperinsulinismi: hoito ja ennaltaehkäisy

Ajan myötä sokeritason ongelmat saattavat johtaa koko joukkoa sairauksia, kuten näkö-, iho- ja karvaongelmat, haavaumat, gangreeni ja jopa syöpä! Kova kokemus opettaa ihmisille sokerin käytön tasoa.

Riippuen syistä, jotka johtivat hyperinsulinemian esiintymiseen, määritetään taudin hoidon taktiikka. Jos kyseessä on orgaaninen Genesis, kirurginen hoito on määrätty.

Se koostuu kasvaimen ennaltaehkäisystä, haiman osittaisesta resektiosta tai täydellisestä haimatulehduksesta.

Yleensä kirurgisen toimenpiteen jälkeen potilaalla on ohimenevä hyperglykemia, minkä vuoksi suoritetaan myöhempi lääkehoito ja alhainen hiilihydraattiruokavalio. Normaalisointi tapahtuu kuukauden kuluttua leikkauksesta.

Käyttämättömien kasvainten tapauksessa määrätään palliatiivista hoitoa, jonka tarkoituksena on estää hypoglykemia. Jos potilaalla on pahanlaatuisia kasvaimia, tarvitaan lisäksi kemoterapiaa.

Jos potilaalla on toiminnallinen hyperinsulinismi, alkuhoito on suunnattu sen aiheuttamaan sairauteen.

Kaikki potilaat suosittelivat vähähiilistä tasapainoista ruokavaliota ja murto-osaa. Myös psykologin kuuleminen on suunniteltu.

Taudin vakavissa hyökkäyksissä, jotka johtuvat kooman kehittymisestä, hoito suoritetaan tehohoitoyksiköissä, suoritetaan vieroitusinfuusiohoito, annetaan adrenaliinia ja glukokortikoideja. Jos kyseessä ovat kohtaukset ja psykomotorinen ylivalta, rauhoittavia ja rauhoittavia aineita on ilmoitettu.

Liittyvät videot

Mikä on hyperinsulinismi ja miten päästä eroon jatkuvasta nälän tunteesta, voit selvittää tämän videon:

Voit sanoa hyperinsulinismista, joka on sairaus, joka voi johtaa vakaviin komplikaatioihin. Se tapahtuu hypoglykemian muodossa. Itse asiassa tämä tauti on juuri diabeteksen vastakohta, koska siihen liittyy heikko insuliinituotanto tai sen täydellinen poissaolo ja hyperinsulinismi - lisääntynyt tai absoluuttinen. Periaatteessa tämä diagnoosi tehdään naisten väestöstä.

• Vakauttaa sokeritasoja pitkään
• Palauttaa haiman insuliinin tuotantoa

nälkä sairaus

Tauti diagnosoidaan verensokeri, C-peptidi ja immunoreaktiivinen insuliini. Hyökkäyksen aikana henkilö tuntee jyrkän nälän, alkaa hikoilla, heikkous tapahtuu. Sen jälkeen näkyy vapina, nopea syke, hämärä ja henkinen kiihotus.

Lue lisää hyperinsulinismin oireista ja hoidosta seuraavista materiaaleista, joita löysin tästä aiheesta.

Taudin hyperinsulinismin kuvaus

Hyperinsulinismi on sairaus, jolle on tunnusomaista hypoglykemia, jonka aiheuttavat absoluuttinen tai suhteellinen insuliinitason nousu.

syistä

Langerhansin saarekkeiden adenoomaa, syöpää tai hyperplasiaa aiheuttavat primääriset (absoluuttiset, haiman) hyperinsulinismin ja sekundääriset (suhteelliset, extrapancreatic), jotka liittyvät hermoston vaurioitumiseen tai kontra-insulaaristen hormonien riittämättömään tuotantoon.

Se kehittyy useimmiten 35–60-vuotiaiden ja usein diabetekselle alttiiden perheiden välillä. Miehiä ja naisia ​​esiintyy samalla taajuudella. Pahanlaatuinen kasvain on harvinaisempi. Saarten hyperplasia, jossa on hypoglykemian oireita, havaitaan alkuvaiheen liikalihavuuden ja diabetes mellituksen alkuvaiheessa.

oireet

Kliiniset oireet johtuvat hypoglykeemisestä tilasta. Hypoglykemiasta (insuliinia) on tunnusomaista Whipple-kolmikko:

• spontaanin hypoglykemian iskujen puhkeaminen tyhjään vatsaan, lihaksen jälkeen tai 2-3 tuntia syömisen jälkeen;
• verensokerin lasku hyökkäyksen aikana alle 1,7-1,9 mmol / l;
• Hypoglykemian hyökkäyksen lopettaminen (pysähtyminen) tapahtuu yleensä yhtäkkiä.

Niitä ilmentää vakava heikkous, sydämentykytys, päänsärky, hikoilu, voimakkaan nälän tunne ja joskus jännitys. Vakavammissa tapauksissa herätystä voi seurata tajunnan menetys kooman kehittymisen myötä.

Kroonisessa hypoglykemiassa todetaan:

• apatia;
• henkinen lasku;
• heikkous;
• impotenssi.

Hypoglykeemisten tilojen komplikaatio on kooman kehittyminen (vakavissa tapauksissa).

diagnostiikka

Diagnostiikassa määritetään verensokeri, immunoreaktiivinen insuliini ja C-peptidi (tyhjään vatsaan ja paasto-testin ja glukoosin toleranssitestin taustalla). Paikallisen diagnoosin tekeminen haiman angiografian avulla, ultraääni, tietokonetomografia, retrograde pancreatoduodenography.

hoito

Insuliinihoito on toiminnassa. Jos kyseessä on ekstrapancreatic hypoglykemia, pääasiallinen sairaus tulee hoitaa ensin. Suositeltava, murto-osa, hiilihydraatteja sisältävä ruoka (vähintään 5-6 kertaa päivässä). Hypoglykemian aikana hiilihydraatteja voidaan antaa suun kautta tai tarvittaessa laskimoon (40-100 ml 40% glukoosiliuosta).

nälkä sairaus

Hyperinsulinismille on ominaista verensokeritason lasku insuliinierityksen absoluuttisen tai suhteellisen lisääntymisen seurauksena. Sairaus ilmenee useimmiten 40–50-vuotiaiden välillä. Potilailla on nälkä, apatia, huimaus, päänsärky, uneliaisuus, takykardia, raajojen vapina ja koko keho, perifeeristen alusten laajentuminen, hikoilu, mielenterveyshäiriöt.

Psykiatrit tarkkailevat ja hoitavat usein potilaita. Taudin ominaispiirroksesta Whiple. Sairauden myötä potilaiden paino kasvaa jatkuvasti ruoan saannin vuoksi.

On orgaanista ja toiminnallista hyperinsulinismiä. Yleisin hyperinsulinismin syy on hyvänlaatuinen saarten adenoma. Kasvain voi kehittyä haiman ulkopuolella. Vähemmän yleinen on Langerhansin saarekkeiden syöpä. Saaristolaitteen hyperplasia voi liittyä insuliinin erityksen lisääntymiseen.

Samalla hyperinsulinismi voi tapahtua ilman haiman orgaanista vaurioitumista. Tätä muotoa kutsutaan funktionaaliseksi hyperinsulinismiksi. Todennäköisesti se kehittyy, koska hiilihydraattien liiallinen kulutus ärsyttää emättimen hermoa ja lisää insuliinin eritystä.

Hyperinsulinismi voi kehittyä myös tietyissä keskushermostoissa, toiminnallisessa maksan vajaatoiminnassa, kroonisessa lisämunuaisen vajaatoiminnassa, pitkittyneessä alhaisessa hiilihydraattien ruokinnassa, hiilihydraattien häviämisen, munuaisten diabeteksen, haimatulehduksen jne. Tapauksessa.

Erottaakseen sairauden orgaaniset ja toiminnalliset muodot, glykemia määritetään uudelleen päivän aikana sekä sokerin kuormituksen ja insuliini- ja adrenaliinikokeet. Orgaaninen hyperinsulinismi johtuu äkillisestä ja riittämättömästä insuliinintuotannosta, jota ei kompensoi säätelyyn perustuvat hypoglykemiset mekanismit.

Hiilihydraattia säätelevien aineenvaihduntajärjestelmien loukkauksia voidaan havaita myös glukoosin äkillisen virtauksen yhteydessä verenkiertoon, kuten esimerkiksi mahalaukun resektioon joutuneiden henkilöiden hypoglykeemisten hyökkäysten aikana.

Hypoglykemian kehittyminen hyperinsulinismissa perustuu keskushermoston oireisiin. Näiden oireiden patogeneesissä merkitystä on glykemian vähenemisessä, suurten insuliinimäärien, aivojen iskemian ja hydremian toksisessa vaikutuksessa.

Hyperinsulinismin diagnoosi saarekkeen kasvaimen perusteella perustuu seuraaviin tietoihin. Potilaiden historiassa esiintyy viitteitä, jotka johtuvat lisääntyneestä hikoilusta, vapinaa ja tajunnan menetystä. Aterioiden ja kohtausten esiintymisen välillä on yhteys, joka alkaa yleensä ennen aamiaista tai 3-4 tuntia aterian jälkeen.

Hyperinsulinismi tuumorin perusteella olisi erotettava hypopituitarismista, jossa ei ole ruokahalua, potilaat menettävät painonsa, perusmetabolia on alle 20%, verenpaine laskee ja 17-ketosteroidit vähenevät.

Addisonin taudissa, toisin kuin hyperinsulinismi, painon lasku, melasma, adynamia, 17-ketosteroidien ja 11-hydroksisteroidien vapautumisen väheneminen, Thorn-testi adrenaliinin tai adrenokortikotrooppisen hormonin antamisen jälkeen on negatiivinen.

Spontaania hypoglykemiaa esiintyy joskus hypotyreoosilla, mutta hypotyreoosin - limakalvon turvotuksen, apatian, perusmetabolian vähenemisen ja radioaktiivisen jodin kertymisen kilpirauhasessa lisääntynyt kolesterolipitoisuus - puuttuu hyperinsulinismissa.

Girke-taudin myötä kyky mobilisoida glykogeeni maksasta häviää. Diagnoosi voidaan tehdä maksan lisääntymisen, sokerikäyrän vähenemisen, sokerin ja kaliumin pitoisuuden lisääntyneen veressä adrenaliinin annon jälkeen. Jos hypotalamuksen alueen rikkomuksia esiintyy, lihavuus, seksuaalisen toiminnan väheneminen, veden ja suolan metabolian häiriöt havaitaan.

Funktionaalisen hyperinsulinismin ehkäiseminen on sen taustalla olevien taustalla olevien sairauksien estäminen, eikä kasvaimen hyperinsulinismin ehkäisy ole tiedossa.

Hoito etiopatogeeninen. On myös suositeltavaa ottaa ruokaa tasapainotettua hiilihydraattien ja proteiinien suhteen sekä kortisonin, adrenokortikotrooppisen hormonin käyttöönottoa. On välttämätöntä välttää fyysinen ylikuormitus ja henkinen trauma, bromidit ja kevyt rauhoittavat aineet. Barbituraattien käyttö; alhaisempi verensokeri ei ole suositeltavaa.

Kun orgaanisen hyperinsulinismin pitäisi poistaa kasvain, aiheuttaen oireyhtymän kehittymisen. Luo ennen leikkausta hiilihydraattien varantoa antamalla ruokaa, joka sisältää suuria määriä hiilihydraatteja ja proteiineja. Päivää ennen leikkausta ja aamulla ennen leikkausta 100 mg kortisonia injektoidaan lihaksiin. Käytön aikana säädetään 50-prosenttista glukoosiliuosta, joka sisältää 100 mg hydrokortisonia, tiputusinfuusion.

Orgaanisen hyperinsulinismin konservatiivinen hoito on tehoton. Hajotetussa adenomatoosissa ja adenokarsinoomissa, joissa on metastaaseja, alloksaania käytetään nopeudella 30-50 mg / kg potilaan ruumiinpainosta. Aloksanaani valmistetaan 50-prosenttisena liuoksena, joka on valmistettu laskimoinfuusion aikana. Hoidon aikana käytettiin 30 - 50 g lääkettä.

Aivolisäkkeen luonteeltaan hypoglykemiassa käytetään myös ACTH: ta ja kortisonia. Suosittelemme ruokavaliota, joka sisältää enintään 400 g hiilihydraatteja. Rasvoilla on masentava vaikutus insuliinituotteisiin, jotka on otettava huomioon ruokavalion valmistelussa.

Hypoglykeemisten kriisien hoito on kiireellinen 20–40 ml: n 40-prosenttisen glukoosiliuoksen vieminen laskimoon. Jos potilas ei ole menettänyt tajuntansa, hänen on annettava suun kautta 10 minuutin välein 10 g sokeria, kunnes akuutit oireet häviävät. Usein kriiseissä efedriiniä annetaan 2-3 kertaa päivässä.

Moderni hyperinsulinismin hoito

Hyperinsulinismi on insuliinin endogeeninen hyperproduktio ja sen pitoisuuden nousu veressä. Tämä termi yhdistää erilaisia ​​oireyhtymiä, joita esiintyy hypoglykemisen oireyhdistelmän kanssa.

syyoppi

On suositeltavaa erottaa toisistaan ​​kaksi hyperinsulinismin muotoa - orgaaninen ja toiminnallinen. Orgaaninen hyperinsulinismi johtuu haiman saarekkeiden insuliinia tuottavista kasvaimista. Funktionaalinen hyperinsulinismi tapahtuu eri ravitsemuksellisten ärsykkeiden vaikutuksesta ja siihen liittyy hypoglykemian kehittyminen tietyn ajan kuluttua aterian jälkeen.

Hypoglykemia vaikeuttaa joidenkin endokriinisten sairauksien (panhypogaggutarismi, Addisonin tauti, hypotyreoosi, tyrotoksikoosi jne.) Kulkua sekä useita somaattisia sairauksia (maksakirroosi, krooninen hepatiitti, maksan rasva-degeneraatio, krooninen munuaisten vajaatoiminta).

synnyssä

Tärkein patogeeninen yhteys taudin kehittymisessä on lisääntynyt insuliinieritys, joka aiheuttaa hypoglykeemisten hyökkäysten esiintymisen. Hypoglykemian oireet energian homeostaasin heikentyessä. Keskus- ja autonomiset hermojärjestelmät ovat herkimpiä veren glukoosipitoisuuden vähenemiselle.

Energiaprosessien rikkominen, kun glukoosin riittämättömästä saannista johtuvat kliiniset oireet kehittyvät, tapahtuu yleensä, kun veren pitoisuus laskee alle 2,5 mmol / l.

Kliiniset oireet

Syvä hypoglykemia aiheuttaa keskushermoston patologisten reaktioiden, autonomisten hermo- ja hormonitoimintojen kehittymisen, jotka toteutetaan järjestelmien ja elinten monipuolisissa toimintahäiriöissä. Ensisijaista roolia ovat neuropsykiatriset häiriöt ja kooma.

Tiettyjen oireiden esiintyminen ja niiden vakavuus tietyssä määrin riippuvat henkilön luonteenpiirteistä, keskushermoston perustuslaillisesta organisaatiosta.
Hypoglykeemisen oireyhtymän alkuvaiheessa voi ilmetä myös muita autonomisen hermoston häiriöön liittyviä oireita; nälän tunne, tyhjyys vatsassa, näöntarkkuuden heikkeneminen, vilunväristykset, sisäisen vapina.

Psykopatologisia reaktioita ja neurologisia häiriöitä esiintyy: stupori ja disorientaatio muistuttavat alkoholimyrkytystä, käden vapinaa, huulien parestesiaa, diplopiaa, anisokoriaa, lisääntynyttä hikoilua, hyperemiaa tai ihon pahuutta, lisääntynyttä jänteiden refleksejä, lihasten nykimistä.

Hypoglykemian syvenemisen myötä tajunnan menetys, kohtausten kehittyminen (tonic ja klooninen, trismism), jänne refleksit estyvät, suullisen automaation oireet ja kooma, jossa on matala hengitys, hypotermia, lihas-atonia ja oppilaan vasteen puute valolle voi kehittyä. Hyökkäysten kesto on erilainen. Se vaihtelee muutaman minuutin ja monen tunnin välillä.

Potilaat voivat itsenäisesti vetäytyä hypoglykemian hyökkäyksestä johtuen kompensoivien endogeenisten vasta-insulaaristen mekanismien aktivoinnista, joista suurin osa on katekoliamiinien tuotannon lisääntyminen, mikä johtaa lisääntyneeseen glykololyysiin maksassa ja lihaksissa ja puolestaan ​​kompensoivaan hyperglykemiaan. Usein potilaat kokevat hyökkäyksen lähestymistavan ja ottavat sokeria tai muuta hiilihydraattirikastetta.

Koska suuria määriä hiilihydraatteja sisältäviä elintarvikkeita on käytettävä usein, potilaat kasvavat nopeasti ja ovat usein lihavia. Toistuvat hypoglykemiatapaukset ja taudin pitkä kesto voivat johtaa vakaviin neuropsykiatrisiin häiriöihin. Psykiatrit käsittelevät tällaisia ​​potilaita usein ennen diagnoosin toteamista.

diagnostiikka

Hypoglykemian puhkeamista vahvistaa veren glukoosipitoisuuden alhainen pitoisuus. Sen väheneminen ilmenee selvästi aamulla tyhjään vatsaan tai hyökkäyksen aikana. Toistuvilla mittauksilla on usein mahdollista vahvistaa glukoosipitoisuuden lasku alle 2,5 mmol / l.

Testin aikana potilaan annetaan juoda vettä tai teetä ilman sokeria. Paastoajan kesto on usein rajoitettu 18-24 tuntiin. Proinsuliinin erityksen tutkiminen yhdessä immunoreaktiivisen insuliinin, C-peptidin ja verensokeriarvojen määrien määrittämisen kanssa on hyödyllistä orgaanisen hyperinsulinismin ja diagnoosin erotusdiagnoosissa, joka liittyy sokeria alentaviin lääkkeisiin.

Ennaltaehkäisevistä diagnostisista menetelmistä neljä ovat tärkeimpiä: selektiivinen arteriografia ja maksan portaalisen laskimon perkutaaninen transhepaattinen katetrointi näytteenoton sekä ultraäänen ja CT: n avulla.
CT-skannaus paljastaa kasvaimen haiman vain silloin, kun se saavuttaa suuren koon. Insuliinit ovat yleensä pieniä (alle 2-3 cm).

hoito

Kirurgian jälkeen hyperinsulinismin poistaminen merkitsee ohimenevää hyperglykemiaa, joka vaatii usein lääketieteellistä korjausta. Se jatkuu kahden ensimmäisen viikon ajan. Sokerin päivittäisten vaihtelujen normalisointi tapahtuu kolmannella viikolla leikkauksen jälkeen.

Hyperinsulinismi ja sen syyt

Hyperinsulinismi on patologinen tila, joka liittyy absoluuttiseen tai suhteelliseen ylimäärään insuliinia, mikä aiheuttaa hypoglykemiaa ja monia muita häiriöitä, jotka suurelta osin riippuvat hypoglykemiasta.

Taudin diagnoosin tulisi heijastaa taustalla olevaa tautia ja hyperinsulinismin esiintymistä yhtenä sen ilmentyminä, joka määrittää useita taudin kliinisiä piirteitä.

syistä

Hyperinsulinismin eri muotojen patogeneesille on yhteisiä piirteitä, jotka määräytyvät insuliinin vaikutuksen ylityksen, yleisten metabolisten muutosten ja eri elinten toimintojen muutosten perusteella. Aivot saavat lähes kaiken hiilihydraattien, pääasiassa glukoosin, energian.

Siksi tapauksissa, joissa veren glukoosipitoisuus laskee, kompensoivat mekanismit varmistavat, että verensokeri palautuu normaalitasolle lähinnä lisääntyneen glykogenolyysin ja glukoneogeneesin myötä maksassa, mutta osittain insuliinitoiminnan tukahduttamisen vuoksi joillakin perifeerisillä kudoksilla.

Hypoglykemia on kannustin kompensoivaan lisääntymiseen useiden hormonien erittymisessä, jotka ovat tärkeitä sen eliminaatiossa - kasvuhormoni, glukokortikoidit, glukagoni, adrenaliini. Aivotoiminnassa ei ole välitöntä merkitystä veren pesussa olevan glukoosipitoisuuden kannalta, vaan glukoosin tulo aivosoluihin.

Vakavan hypoglykeemisen tilan kaltaisia ​​oireita voidaan saada kokeellisesti, kun eläimelle annetaan deoksiglukoosia, mikä estää glukoosin virtauksen soluihin huolimatta hyperglykemian kehittymisestä.

Käytettävissä olevien tietojen mukaan arteriovenoosinen hapen ero on 6,8 tilavuusprosenttia. %: lla kehittyy kortikaalisia oireita - uneliaisuutta, hikoilua, hypotensiota ja vapinaa. Sitten diencephalic-alueen toiminnot häiriintyvät, minkä seurauksena tietoisuus katoaa, kouristukset, klooniset lihaskouristukset, ahdistuneisuus ja sympaattisen hermoston ärsytyksen oireet (takykardia, punoitus, laajentuneet oppilaat, hiki).

Kun arteriovenoosi-ero hapessa laskee 2,6 tilavuus-%: iin, kehittyvät häiriöiden oireet mesenkefaalisissa ja enkefalogeenisissa tiloissa - tonic spasmit, extensor-kouristukset, positiivinen Babinsky-oire. Lopuksi vaikeimmissa tapauksissa, kun arteriovenoosi-ero laskee 1,8 tilaan. %, vanhin subkortikaalisten muodostumien toiminnot vaikuttavat ja syvä kooma, areflexia, hypotermia, bradykardia ja matala hengitys kehittyvät.

Hypoglykemian oireet liittyvät joko keskushermoston ensisijaiseen vaurioon tai säätelymekanismien kompensoivaan aktivoitumiseen, kuten katekoliamiinien, kortisolin ja useiden muiden lisääntyneeseen tuotantoon. Hypoglykemian kulun dynamiikassa voi esiintyä toissijaisia ​​muutoksia useiden sisäelinten - sydän- ja verisuonijärjestelmän, maksan jne. Osalta.

Yleisin hyperinsulinismin syy on endogeenisen insuliinin lisäyksen kasvu. Nämä häiriöt voivat olla toiminnallisia tai orgaanisia. Toiminnallisiin muutoksiin liittyvä hypoglykemia tapahtuu yleensä 3-5 tuntia hiilihydraattikuormituksen jälkeen, ja sitä voidaan havaita diabeteksen alkuvaiheessa. Kuten asianomaisessa osassa mainittiin, tässä diabeteksen vaiheessa isolaarisen laitteen vaste glukoosikuormitukselle hidastuu, mutta korostuu, ja veren insuliinin kasvu havaitaan myöhässä.

Toiminnallinen hyperinsulinismi kehittyy joillakin neuroosin potilailla. Se voi johtua saarekkeiden B-solujen lisääntyneestä stimulaatiosta, joka toteutetaan todennäköisesti stimuloimalla oikeaa emätin hermoa keskitetyn dysregulaation seurauksena. Tätä tilaa voidaan kutsua myös reaktiiviseksi hypoglykemialle.

Kaikissa näissä tapauksissa tapahtuu hyperinsulinismi, mutta se ei johdu orgaanisista, vaan toiminnallisista mekanismeista. Yleisin hyperinsulinismin ja erityisesti sen vakavien muotojen syy ovat hormonaalisesti aktiiviset kasvaimet, jotka ovat peräisin saarekkeiden B-soluista, ns.

Hypoglykemiaa voi aiheuttaa paitsi absoluuttinen, myös suhteellinen hyperinsulinismi, joka ei liity mihinkään saaristolaitteen patologiaan. Hypoglykemia voi ilmetä paastoamisen aikana (esim. Anoreksia, pylorinen stenoosi), suurta ravintoaineiden häviötä elimistössä (esimerkiksi vakavassa munuaisten glykosuriassa, vaikea ripuli, harvoin imetyksen aikana), erittäin nopea hiilihydraattien käyttö (kovaa työtä, kylmää, kuumetta), jotkut synnynnäiset metaboliset häiriöt (galaktosemia).

Vakavaan maksavaurioon (syöpä, myrkylliset vauriot, akuutti ja krooninen hepatiitti jne.) Voi liittyä glykogenolyysin väheneminen ja siten hypoglykemia. Samanaikaisesti hypoglykemiaa havaitaan yleensä tyhjään vatsaan, mutta hiilihydraattikuorman jälkeen verensokeri nousee jyrkästi, ja tämä nousu on varsin pysyvä johtuen siitä, että maksalla on heikentynyt kyky lykätä glykogeeniä.

Hypoglykemia on usein lasten eri glykogenoosin muotojen tapauksessa. On syytä huomata, että synnynnäisen leusiinin intoleranssille lapsille aiheutuva hypoglykemia johtuu endogeenisen insuliinin lisääntyneestä eritystä tämän aminohapon vaikutuksesta.

Vakavia hypoglykeemisiä tiloja kuvataan voimakkaalla glykemian, kouristusten ja tajunnan menetyksellä suurissa kasvaimissa - retroperitoneaalisissa sarkoomissa ja fibrosarcomoissa, haimasyövässä, maksassa, munuaisissa ja lisämunuaisen kuoressa. Tämä kasvain vaikutus johtuu sen lisääntyneestä aineenvaihdunnasta ja glukoosin lisääntyneestä imeytymisestä verestä. Joissakin tapauksissa kasvainkudoksesta saatiin insuliinimaisia ​​ominaisuuksia.

Hyperinsulinismi: mikä se on ja miten sitä hoidetaan?

Hyperinsulinismi (hypoglykeeminen tauti) on endokriininen sairaus, jolle on tunnusomaista veren sokeripitoisuuden (hypoglykemian) merkittävä väheneminen. Tämä ei ainoastaan ​​vähennä sokerin tasoa, vaan myös vähentää aivojen glukoosikudosten käsittelyä.

Nämä prosessit johtuvat insuliinitasojen suhteellisesta tai absoluuttisesta lisääntymisestä. Useimmissa tapauksissa tauti kehittyy 25–60-vuotiaana ja on usein perinnöllinen.

syitä

Hyperinsulinismi erottaa:

1. Ensisijainen (haima, absoluuttinen), joka johtuu Langerhansin saarten, adenooman tai syövän hyperplasiasta
2. Toissijainen (ekstrapancreatic, suhteellinen), joka liittyy kontra-insuliinihormoneiden riittämättömään tuotantoon tai hermoston vaurioitumiseen

Syyt voivat olla:

• Haiman beeta-solujen lukumäärän merkittävä kasvu
• Tiettyjen insuliinialueiden kasvaimet
• Keskushermoston sairaudet ja häiriöt
• Vasta-aiheisten hormonien (adrenaliini, glukagoni, kortisoli) riittämätön tuotanto
• Neoplasmat, jotka kehittyvät sidekudoksesta, joka prosessoi aktiivisesti glukoosia
• Haiman ulkopuolella kehittyvät kasvaimet, jotka tuottavat samanlaisia ​​aineita kuin insuliinilla

Hyperinsulinismi on keskushermoston riittävän toiminnan häiriöiden syy.

oireet

Hyperinsulinismin hyökkäykset tapahtuvat useimmissa tapauksissa pitkän nopeasti tai aamulla tyhjään vatsaan. Pitkäaikainen hiilihydraatin nälkä johtaa funktionaalisen hyperinsulinismin kehittymiseen. Myös tämän taudin kehittymisen syyt voivat olla henkisiä ja emotionaalisia kokemuksia ja iskuja ja fyysistä ylirasitusta. Naisilla taudin kehittymisen alkuvaiheessa kliinisiä oireita voidaan havaita vain kuukautisten aikana.

Puheyksikön inervaation häiriön vuoksi puhetta häiritään, avaruuden disorientaatio kehittyy. Jos hyperinsulismin hyökkäys ei lopu ajoissa, ihminen hohtaa ja sopii kouristuksiin, jotka niiden ilmenemismuodoissa ovat hyvin samankaltaisia ​​kuin epilepsian takavarikointi. Ehkä insuliinikoomaa.

Interstitiaalisina aikaväleinä on häiriöitä keskushermoston toiminnassa: masennus, välinpitämättömyys, herkkyyshäiriöt, vammaisuus, raajojen tunnottomuus ja pistely, henkinen epävakaus, muistin vajaatoiminta. Koska tarvetta ruokaa säännöllisesti usein, potilaat alkavat kokea liikaa lihavuutta.

hoito

Insulinoomia, samoin kuin muiden elinten kasvaimia, jotka aiheuttavat hypoglykemian kehittymistä, hoidetaan vain operatiivisesti. Jos kyseessä on funktionaalinen hyperinsulinismi, kortikosteroidien ja fraktionaalisten aterioiden, joilla on rajoitettu hiilihydraattipitoisuus, saanti on ilmoitettu. Hypoglykeemisiä kohtauksia kontrolloidaan 40–60 ml: n 40-prosenttisen glukoosiliuoksen käyttöönoton kautta laskimoon.

Hyperinsulinismi: kysymykset taudista

Hyperinsulinismi on hypoglykemian episodi, jonka aiheuttaa absoluuttinen tai suhteellinen insuliinitason nousu.

Yleistä tietoa

Hyperinsulinismi on ensisijainen, johtuen Langerhansin paisuttamista saarekkeista, syövästä tai adenoomasta, ja toissijaisesta, jotka aiheutuvat keskushermoston sairaudesta, maksasta, insuliinia muistuttavista aineista erittyvistä ekstrapankrealisista kasvaimista sekä kontra-insularhormonien riittämättömästä tuotannosta. Hypoglykemia johtaa keskushermoston toiminnallisen tilan rikkomiseen, mikä lisää sympaattisen-lisämunuaisen järjestelmän toimintaa.

Taudin diagnosoimiseksi analysoidaan verensokeri, immunoreaktiivinen insuliini ja C-peptidi. Paikallisen diagnoosin tekeminen haiman angiografian avulla, ultraääni, tietokonetomografia, retrograde pancreatoduodenography.

oireet

Hyökkäys alkaa nälän, hikoilun, heikkouden jyrkällä tunteella. Sitten liittyy raajan vapina, takykardia, pelko, pilkko, diplopia, henkinen kiihtyminen, disorientaatio, dysartria. Sitten tulee tajunnan menetys, kouristukset, joskus muistuttavat epileptistä kohtausta, koomaa, jossa on gilotermiaa ja hyporeflexiaa. Joskus hyökkäys voi alkaa äkillisellä tajuttomuudella.

Interkotaalisessa jaksossa ilmenevät keskushermoston vaurion aiheuttamat oireet: muistin menetys, emotionaalinen epävakaisuus, välinpitämättömyys ympäristöön, ammattitaidon menetys, herkkyyshäiriöt, parestesia, pyramidin vajaatoiminnan oireet, patologiset refleksit. Useiden aterioiden vuoksi potilaat ovat ylipainoisia.

hoito

Muiden elinten insuliinia ja kasvaimia, jotka aiheuttavat hypoglykeemisten tilojen kehittymistä, hoidetaan kirurgisesti. Myös taudin hoitoa tarvitaan. Pakollinen ruokavalio, joka perustuu pieniin annoksiin.

Synnynnäisen hyperinsulinismin diagnosointi ja hoito

Jos insuliinia tuotetaan väärin, toisin sanoen liiallisen synteesin avulla, on olemassa olosuhteita, joita kutsutaan hyperinsulinemiseksi hypoglykemialle (GG). Tässä tapauksessa GG voi olla kahdenlaisia:

1. pysyviä (esiintyy insuliinissa, synnynnäinen hyperinsulinosis (WGI);
2. ohimenevä. Ne syntyvät Wiedemann-Beckwith-oireyhtymän kehittymisessä, kun syntyy pitkäaikainen vastasyntyneen hyperinsulinismi, diabeettinen fetopatia.

Kun GI rikkoo glukoosin, ketonirunkojen ja vapaiden rasvahappojen kulutusta ja käyttöä. Näin ollen potilaat eivät voi vastaanottaa energiaa glukoosista, joka on saman energian pääasiallinen lähde monille elimille ja kudoksille. Tämä lisää merkittävästi neurologisten häiriöiden kehittymisen riskiä.

Lasten jatkuvan hypoglykemian pääasiallinen syy on WGI, joka on perinnöllinen sairaus.

tilasto

WGI on melko yleinen ja se on 1 tapaus 40–50 tuhatta lasta kohti väestössä. Suljetuissa yhteiskunnissa, joissa läheisten sukulaisten välinen yhteys on suuri, WGI: n taajuus on yleensä 1 25 tuhatta.

WGI: n etiologia ja muodot

Tällä hetkellä on tietoa 8 geenistä, jotka osallistuvat WGI: n muodostumiseen. 60–70%: ssa WGI-tapauksista havaitaan molekyyligeneettisiä vikoja. Morfologisen kriteerin mukaan WGI on jaettu kahteen muotoon:

• diffuusio - vaurio kiinnittää kaikki haiman solut (RV), joka tuottaa insuliinia;
• polttoväli - vaikuttaa tiettyyn alueeseen.

Fokaalivauriot voidaan määrittää molekyyligeneettisillä menetelmillä.

Oireet ja hoito

WGI: llä on melko laaja valikoima kliinisiä ilmenemismuotoja. Asymptomaattiset hypoglykemiat ovat yleisiä. Tällaisilla tiloilla on melko lievä ja suotuisa kulku, ne ovat hyvin sopivia konservatiiviseen lääkehoitoon.

Jos WGI on polttomuodossa, vain vaurio muuttuu. Toiminnan jälkeen henkilö toipuu ja haiman aktiivisuus säilyy toiminnallisesti kokonaan. Hoito on tehokkaampaa, sitä nopeammin se alkaa sairauden havaitsemisen jälkeen.

Hypoglykemian myöhäinen ilmentyminen ja alhainen insuliinitaso, ennuste on suotuisampi, ja tällaiset potilaat tarvitsevat yleensä konservatiivista hoitoa toisin kuin potilailla, joilla on täysin vastakkaiset ilmentymät. Jälkimmäinen vaatii leikkausta. WGI: n diagnoosi tehdään veriplasman insuliinitason perusteella glukoosin vähenemisen aikaan.

Tämän kriteerin lisäksi käytetään muita:

• hypoglykemian hypoketoottinen luonne;
• korkeat tai normaalit C-peptidin tasot, joiden veren glukoosipitoisuus laskee;
• hyperglykeeminen vaste glukagonin antamiselle;
• tarvitaan suuria annoksia laskimonsisäistä glukoosia;
• aminohappojen määrän väheneminen, haiman kasvaimen puuttuminen ultraäänen ja CT: n mukaan.

Erotusdiagnostiikka

WGI: n diagnosoinnissa on syytä erottaa taudin seuraavista:

• tällaisen tilan syndromiset muodot hyperinsulinismina, ja nämä ovat Sotos, Beckwith-Wiedemann, Asherin oireyhtymät);
• rasvahappojen p-hapettumisen synnynnäiset häiriöt;
• synnynnäiset glykosylaatiotaudit;
• haiman insuliinia tuottavat volumetriset muodot.

HBI-hoidon tarkoituksena on palauttaa normaali verensokeritaso koko eliniän ajan. Tällä hetkellä hoito alkaa lääkkeen diatsoksidilla. Lisäksi käytetään usein somatostatiinijohdannaisia.

Se käyttää myös glukagonia, insuliinia vastaan ​​olevaa hormonia, kontra-insuliinia. Tämän hormonin käyttö on mahdollista vain jatkuvalla ihonalaisella antamisella, koska sen vaikutus on hyvin lyhyt.

Tutkimus ja sen tavoitteet

Tämä tapahtuma pidettiin WGI: n kliinisen ja biokemiallisen luonteen ominaisuuksien tutkimiseen sekä tämän patologian diagnosointi- ja hoitomenetelmien nykyaikaistamiseen. Tutkimuksessa oli mukana 27 lasta, joilla oli vahvistettu diagnoosi WGI: stä. Lasten ikä vaihteli 1 kuukaudesta 10 vuoteen. Näistä kaksi kolmasosaa potilaista tutkittiin ensimmäistä kertaa.

Kaikkien lasten tutkiminen suoritettiin standardina:

• veren glukoosin tarkkailu;
• testi paastolla ja insuliinin tason arviointi;
• organismin hormonaalisen tilan tutkimus insuliinin, kortisolin, C-peptidin, insuliininkaltaisen kasvutekijän määrän määrittämisellä;
• tandem-massaspektrometria;
• biokemiallinen verikoe;
• Vatsan elinten ultraääni;
• Vatsaontelotutkimus yli vuoden ikäisille lapsille.

Hypoglykeemisen oireyhtymän arviointi sen vakavuuden mukaan suoritettiin glukoosin tarpeen mukaan ja synnynnäisen hyperinsulinismin itsensä diagnoosi perustui veriplasman lisääntyneen insuliinitason yli 2,0 U / l.

Kun somatostatiini oli tehoton tai sietämätön, annettiin diatsoksidia. Kolmen päivän kuluttua vaikutus arvioitiin.

Saadut tulokset

Useimmiten esiintyvät WGI: n ilmentymät olivat:

• uupumus;
• set ylipaino;
• kouristukset;
• lisääntynyt ruokahalu;
• joskus he olivat: tajunnan masennus, apnea, ruokahaluttomuus.

Hypoglykemia-oireyhtymän vakavuutta arvioitiin tarvetta pistää laskimonsisäinen glukoosiliuos:

1. Helppo aste Saavutettu suun kautta antamalla glukoosia 12 lapselle;
2. Keskimääräistä astetta havaittiin 7 lapsella, kun laskimonsisäisesti annettiin glukoosiliuosta alle 6 ml / kg / min;
3. Vaikeaa astetta havaittiin kahdeksalla lapsella, joilla oli jatkuva tarve lisätä glukoosia yli 6 ml / kg / min.

Biokemiallisessa profiilissa havaittiin kohonnut AST- ja ALT-pitoisuus sekä kolesteroli ja triglyseridit. Kun hoito valittiin, kaikki indikaattorit laskivat normaaliksi.

Onnistunut konservatiivinen hoito oli 11 lasta. Yhdessä pienessä potilaassa diatsoksidi ja somatostatiini eivät aiheuttaneet vakavia sivuvaikutuksia.

Konservatiivisen hoidon herkkyystekijät

Näistä tekijöistä tutkimus osoitti:

• Insuliinitaso;
• Oireiden ensisijaisten ilmenemismuotojen ikä;
• Glukoosiliuoksen antamisen suonensisäisyys.

Tutkimuksessa kävi ilmi, että patologia, kuten synnynnäinen hyperinsulinismi, on myöhässä, vaikka se ei aiheuta vaikeuksia patologian tunnistamisessa missään iässä. Keskimääräinen diagnoosi on asetettu 2,5 kuukautta myöhemmin sairauden ensimmäisten oireiden alkamisesta. Tällainen viive voi johtaa epilepsiaan ja viivästettyyn psykomotoriseen kehitykseen.

Jotta sairaus ei menettäisi, on tarpeen sisällyttää verensokeriarvon mittaus pediatrisen käytännön standardi-algoritmiin. Glukoosin puute kehossa riistää potilaalta sekä glukoosia että vaihtoehtoisen energialähteen, joka johtaa vakaviin neurologisiin häiriöihin, koska glukoosi on aivojen tärkein ravintoaine.

Jos on olemassa sairauden muoto, joka on vastustuskykyinen konservatiiviselle hoidolle, kirurgisia menetelmiä käytetään haiman vaikuttamiseen, jotka ovat epäilemättä traumaattisia. Välitön haimatulehdus johtaa potilaan elinikäiseen insuliinin käyttöön.

WGI: n epäiltyjen lasten seuranta olisi suoritettava erikoistuneissa klinikoissa, ja kirurgiset toimenpiteet olisi toteutettava kokeneiden toimijoiden tiimillä.