Acromegaly - mikä se on? Kuvat, syyt ja hoito

  • Tuotteet

Akromegalia on sairaus, jolle on tunnusomaista lisääntynyt somatotrooppisen hormonin (STH) erittyminen, luuston luiden suhteeton kasvu, luiden ja pehmytkudosten ulkonevien osien lisääntyminen sekä sisäelimet, aineenvaihdunnan häiriöt.

Akromegalian esiintymistiheys miehillä ja naisilla on sama, useammin yli 30-vuotiaat sairastuvat. Kasvuhormonin hyperproduktion ilmentymisellä nuorena, ennen kuin kasvu on päättynyt, luuston luiden suhteellista nopeutettua kasvua havaitaan, gigantismi kehittyy (kasvu jopa 190 cm: iin katsotaan normaaliksi).

Kuitenkin joskus avoimissa kasvualueissa olevilla lapsilla tämän hormonin liiallinen eritys liittyy akromegaloidien ominaisuuksiin tai akromegalian kehittymiseen.

syistä

Miksi akromegalia kehittyy ja mikä se on? Akromegalia on oireyhtymä, joka kehittyy aivolisäkkeen somatotropiinin (kasvuhormonin) ylituotannosta epifysaalisen ruston kypsymisen ja luistumisen jälkeen. Taudille on ominaista luiden, sisäelinten ja pehmytkudosten, erityisesti kehon perifeeristen osien (raajat, pää, kasvot) asteittainen patologinen kasvu.

Akromegalian syyt suuressa osassa kliinisessä tapauksessa aiheuttavat GH: n liiallista eritystä on aivolisäkkeen adenoma, joka sijaitsee kasvuhormonin tuotannosta vastaavalla alueella. Useimmiten kasvaimen kehittymistä laukaisee Gs-alfa-proteiinigeenin mutaatio. Tämä mutanttiproteiini stimuloi jatkuvasti adenylaattisyklaasin entsyymiä, mikä johtaa lisääntyneeseen somatotropiinia tuottavien solujen kasvuun ja sen seurauksena sen tuotannon kasvuun.

Jos aivolisäkkeen rauhaskudoksissa ei ole hyvänlaatuisia kasvaimia, akromegalia voi aiheuttaa:

  • kallon vammat;
  • patologinen raskauden kulku;
  • akuutit ja krooniset infektiot (esim. tuhkarokko, influenssa jne.);
  • henkinen vamma;
  • tuumorit, jotka ovat paikalliseen keskushermostoon;
  • vasemman etureunan pahanlaatuiset kasvaimet;
  • epidermaalinen enkefaliitti;
  • suuret säiliökystat, jotka johtuvat pään vammoista tai tartuntatauteista;
  • synnynnäinen tai hankittu syfilis.

On syytä huomata, että kärsimä trauma ei sinänsä ole akromegaliaa, vaan siitä voi tulla katalysaattori tämän kasvupatologian kehittymiselle.

Akromegalian oireet

Oireet näyttävät melko hitaasti, ja niiden kasvu tapahtuu vähitellen. Yleensä tämän taudin diagnosoimiseksi aikuisuudessa kestää noin kymmenen vuotta taudin ensimmäisten merkkien jälkeen. Akromegalian tapauksessa oireet riippuvat suuresti vaiheesta.

Asiantuntijat tunnistavat seuraavat sairauden muodot:

  • preakromegaliset - oireet ovat käytännössä poissa;
  • hypertrofinen - suurin osa taudin oireista;
  • tuumori - kasvaimen kasvu vaikuttaa läheisiin hermopäätteisiin, kudoksiin ja elimiin;
  • kahekticheskaya - vaikein vaihe.

Akromegalialaisten subjektiivisten merkkien esiintymistiheys lääkärille viitattaessa on seuraava:

  • käsien ja jalkojen kasvu - 100%
  • ulkonäön muutos - 100%
  • päänsärky - 80%,
  • parestesia - 71%,
  • nivel- ja selkäkipu - 69%,
  • hikoilu - 62%,
  • kuukautisten häiriöt - 58%
  • yleinen heikkous ja vammaisuus - 54%
  • painonnousu - 48%,
  • libidon ja potenssin väheneminen - 42%,
  • näön heikkeneminen - 36%
  • uneliaisuus - 34%,
  • hypertrikoosi - 29%,
  • syke ja hengenahdistus - 25%.

Potilaan tutkinnassa huomiota kiinnitetään kasvojen piirteiden karkenemiseen, käsien ja jalkojen lisääntymiseen, kyfoskolioosiin ja hiusten ja ihon muutoksiin. Yläluukun kaaren, zygomaattisten luut ja leukojen lisääntymisen seurauksena potilaan kasvot näkyvät perässä. Kasvojen pehmeät kudokset hypertrofia, joka johtaa nenän ja korvien, huulien lisääntymiseen. Iho paksuu, syvä taittuu (erityisesti pään takaosassa), ihon pinta on pääsääntöisesti rasvainen (rasvainen seborrhea).

Lisäämällä sisäelimiä potilaan koossa ja tilavuudessa kasvaa lihasdüstroofia, mikä johtaa heikkouden, väsymyksen ja nopean työkyvyn vähenemiseen. Sydänlihaksen hypertrofia ja sydämen vajaatoiminta etenevät nopeasti. Tilastojen mukaan kolmannes akromegaliasta kärsivistä potilaista on kohonnut verenpainetta ja heikentänyt hengityskeskuksen toimintaa, minkä seurauksena usein esiintyy apnean hyökkäyksiä (väliaikainen hengitysvajaus).

Kieli- ja interdentaalitilat (diastema) lisääntyvät, ennustaminen kehittyy, joka purkaa pureman. Kallon, erityisesti kasvojen, luiden kasvu. Kädet ovat leveitä, sormet ovat paksunneet ja näyttävät lyhentyneinä. Käsien iho on myös sakeutunut, erityisesti palmikon pinnalla. Jalkan leveys kasvaa, ja kalkin kasvun vuoksi pituus kasvaa, kuluvan kengän koko kasvaa.

Raajojen iho on sakeutunut, öljyinen ja kostea, usein runsaalla hypertrikoosilla. Usein on sormien parestesioita ja tunnottomuutta. Taudin kehittyneissä tapauksissa esiintyy erilaisia ​​luuston epämuodostumia.

diagnostiikka

Diagnoosi vahvistetaan tutkimalla hormonien verikokeita. Kaikki akromegaliaa sairastavat potilaat osoittivat, että veressä oli suuri somatotrooppisen hormonin pitoisuus. Laboratoriokokeiden lisäksi potilaalle näytetään muita diagnostisia menetelmiä:

  • kallon radiografia;
  • MRI;
  • CT-skannaus;
  • endokrinologin kuuleminen.

Useiden akromegalialaisten tapausten diagnoosi ei voi perustua pelkästään potilaan ulkonäön muutokseen. Tämä johtuu siitä, että kasvojen piirteiden, raajojen ja kehon osien kasvu on merkkejä muista sairauksista - gigantismista, osteoartropatiasta, Pagetin taudista.

Siksi on äärimmäisen tärkeää suorittaa useita lisätutkimuksia, joissa on merkkejä akromegaliasta. Erityisesti röntgenkuva voi paljastaa turkkilaisen satulan koon kasvun, ja tomografia auttaa määrittämään tämän todellisen syyn. Lisäksi on suoritettava useita silmäkokeet.

Acromegaly: valokuva

Kuten akromegalialaiset kärsivät, tarjoamme yksityiskohtaisia ​​valokuvia.

Kuuluisia ihmisiä, joilla on tämä tauti

Kronologisessa järjestyksessä:

  • Tiyet, Maurice (1903−1954) - ranskalainen ammattimainen painija, syntynyt uralilaisissa ranskalaisessa perheessä; Shrekin prototyyppi.
  • Kiel, Richard (1939–2014) - amerikkalainen näyttelijä 2,18 m pitkä.
  • Andre Gigant (1946-1993) on ammattimainen ranskalainen painija ja Bulgarian ja Puolan alkuperää edustava näyttelijä.
  • Streiken, Karel (s. 1948) on hollantilainen tyypillinen näyttelijä 2,13 m pitkä.
  • Igor ja Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; s. 1949) - ranskalaiset venäläiset kaksoset, televisiotoimittajat, avaruusfysiikan suosikit.
  • McGrory, Matthew (1973–2005) - amerikkalainen näyttelijä, jonka kasvu on 2,29 metriä.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (s. 1973) on venäläinen ammattimainen nyrkkeilijä ja poliitikko.

Lue lisää wikipediassa.

Acromegaly-hoito

Akromegalian terapeuttisten toimenpiteiden tarkoituksena on poistaa aivolisäkkeen kasvuhormonin lisääntynyt erittyminen, mikä vähentää kliinisten oireiden ilmenemistä ja poistaa taudin oireet päänsärkynä, näkökenttähäiriöinä jne.

Tämä saadaan aikaan poistamalla aivolisäkkeen adenoma, interstitiaalisen aivolisäkkeen alueen säteilyttäminen, radioaktiivisen yttriumin, kulta- tai iridiumin istuttaminen aivolisäkkeeseen, aivolisäkkeen kryogeeniseen tuhoutumiseen ja lääkehoitoon (dopamiiniagonistit ja somatostatiinianalogit). Kun somatotropiinitaso laskee, potilas ei vain tunne paremmin, mutta myös hänen elinkaarensa kasvaa. Tähän mennessä tiedemiehet ovat osoittaneet, että tämän hormonin pitkäaikainen kasvu johtaa keuhkojen, sydän- ja verisuonitautien ja onkologisten sairauksien aiheuttamiin varhaisiin kuolemiin.

Joka tapauksessa akromegalian oikea-aikainen hoito on erittäin tärkeä, koska sen puuttuminen on täynnä aktiivisen työikäisen potilaan varhaista vammaa ja ennenaikaisen kuolleisuuden todennäköisyyttä.

näkymät

Akromegalian hoidon puute johtaa aktiivisen ja työikäisen potilaan vammaisuuteen, lisää ennenaikaisen kuolleisuuden riskiä. Akromegalia vähentää elinajanodotetta: 90 prosenttia potilaista ei asu 60 vuoteen. Kuolema tapahtuu yleensä sydän- ja verisuonitautien seurauksena.

Akromegalialaisen kirurgisen hoidon tulokset ovat pienemmät adenoomit. Suurten aivolisäkkeen kasvaimien relapsien esiintymistiheys kasvaa jyrkästi.

Akromegalia - kuva, syyt, ensimmäiset oireet ja taudin hoito

Acromegaly on patologinen oireyhtymä, joka kehittyy aivolisäkkeen somatotropiinin hyperproduktion seurauksena epifysaalisen ruston luutumisen jälkeen. Usein akromegalia sekoittaa gigantismiin. Mutta jos gigantismi syntyy lapsuudesta, vain aikuiset sairastuvat akromegaliaan, ja visuaaliset oireet näkyvät vain 3-5 vuotta kehon epäonnistumisen jälkeen.

Mikä on akromegalia: kuvaus taudista

Akromegalia on sairaus, jossa kasvuhormonin (somatotropiinin) tuotanto lisääntyy, jolloin tässä tapauksessa on rikottu luuston ja sisäelinten suhteellista kasvua, lisäksi on metabolinen häiriö.

Somatropiini tehostaa proteiinirakenteiden synteesiä seuraavien toimintojen suorittamisen aikana:

  • hidastaa proteiinien hajoamista;
  • nopeuttaa rasvasolujen konversiota;
  • vähentää rasvojen muodostumista ihonalaisessa kudoksessa;
  • lisää lihasmassaa ja rasvakudosta.

On syytä huomata, että hormonin taso riippuu suoraan ikäindikaattoreista, joten suurin somatropiinin pitoisuus havaitaan ensimmäisinä elinaikoina noin kolmeen vuoteen, ja sen maksimituotanto tapahtuu siirtymäkaudella. Yöllä somatotropiini lisääntyi merkittävästi, joten unihäiriö johtaa sen vähenemiseen.

Se tapahtuu niin, että kun hermoston sairaudet vaikuttavat aivolisäkkeeseen tai jostain muusta syystä keho epäonnistuu ja somatotrooppinen hormoni tuotetaan ylimäärässä. Perustasolla se on merkittävästi lisääntynyt. Jos tämä tapahtuu kypsässä iässä, kun aktiiviset kasvualueet ovat jo suljettuina, se uhkaa akromegaliaa.

syistä

95%: ssa tapauksista akromegalia on syynä aivolisäkkeen kasvaimeen - adenoomiin tai somatotropinomaan, joka antaa kasvun hormonin lisääntyneen erityksen sekä epätasaisen virtauksen vereen

Akromegalia alkaa kehittyä kasvun lopettamisen jälkeen. Vähitellen, pitkään, oireet lisääntyvät ja ulkonäkö muuttuu. Keskimäärin akromegalia diagnosoidaan 7 vuoden kuluttua sairauden todellisesta alkamisesta.

Yleensä akromegalia kehittyy keskushermosto-, infektio- ja ei-tarttuvien tulehduksellisten sairauksien jälkeen. Tietty rooli perinnön kehittämisessä.

Oireet ja valokuva-akromegalia

Akromegalia kehittyy melko hitaasti, joten sen ensimmäiset oireet jäävät usein huomaamatta. Tämä ominaisuus tekee myös erittäin vaikeaksi patologian varhaisen diagnoosin.

Kuvassa on tyypillinen oire akromegalialle kasvoilla.

Asiantuntijat tunnistavat aivolisäkkeen akromegaliaa koskevat tärkeimmät oireet:

  • usein päänsärky, joka johtuu yleensä lisääntyneestä kallonsisäisestä paineesta;
  • unihäiriöt, väsymys;
  • valonarkuus, kuulon heikkeneminen;
  • joskus huimaus;
  • ylempien raajojen ja kasvojen turvotus;
  • väsymys, suorituskyvyn heikkeneminen;
  • selkäkipu, nivelkipu, nivelten rajoitettu liikkuvuus, raajojen tunnottomuus;
  • hikoilu;

Kasvuhormonin lisääntynyt määrä johtaa karakteristisiin muutoksiin akromegaliapotilailla:

  • Kielen, sylkirauhasen ja kurkunpään paksuneminen johtaa äänensävyn vähenemiseen - se muuttuu kuuremmaksi, näyttää kateelta;
  • lisääntyminen sygomaattisissa luut;
  • alaleuan;
  • kulmakaari;
  • korvan hypertrofia;
  • nenä;
  • huulet.

Tämä tekee kasvojen ominaisuuksista karkeampia.

Luuranko on epämuodostunut, rintakehä laajenee, välikohdat laajenevat ja selkä on taivutettu. Ruston ja sidekudoksen kasvu johtaa nivelten liikkuvuuden rajoittamiseen, niiden muodonmuutokseen, nivelkipuun.

Lisäämällä sisäelimiä potilaan koossa ja tilavuudessa kasvaa lihasdüstroofia, mikä johtaa heikkouden, väsymyksen ja nopean työkyvyn vähenemiseen. Sydänlihaksen hypertrofia ja sydämen vajaatoiminta etenevät nopeasti.

Taudin kehittymisen vaiheet

Akromegaliaa leimaa pitkä, pitkäaikainen kurssi. Akromegalian kehittymisen oireiden vakavuudesta riippuen on useita vaiheita:

  1. Promromegaliaa - on ominaista varhaisimmat merkit, havaitaan melko harvoin, koska oireet eivät ole kovin voimakkaita. Mutta vielä tässä vaiheessa on mahdollista diagnosoida akromegalia aivojen tietokonetomografian avulla sekä veren somatotropiinin taso;
  2. Hypertrofinen vaihe - havaitaan akromegaliasta johtuvia oireita.
  3. Tuumori: sille on tunnusomaista lähellä sijaitsevien rakenteiden vaurioituminen ja toimintahäiriö. Tämä voi olla näköelimien toimintahäiriö tai lisääntynyt kallonsisäinen paine.
  4. Viimeinen vaihe on kakeksian vaihe, johon liittyy akromegalian aiheuttama kehon heikkeneminen.

Ajoissa käydä läpi kaikki tarvittavat ennaltaehkäisevät lääkärintarkastukset, jotka auttavat tunnistamaan taudin varhaisessa vaiheessa.

Ihmisen komplikaatiot

Vaara akromegaliasta sen komplikaatioissa, joita lähes kaikki sisäelimet havaitsevat. Usein esiintyvät ongelmat:

  • hermoston häiriöt;
  • endokriinisen järjestelmän patologiat;
  • rinta;
  • kohdun fibroidit;
  • polysystinen munasarjasyndrooma;
  • suoliston polyypit
  • iskeeminen tauti;
  • sydämen vajaatoiminta;
  • verenpaineesta.

Ihon osalta on olemassa tällaisia ​​prosesseja:

  • ihon taittumien karkeneminen;
  • syylät;
  • seborrea;
  • liiallinen hikoilu;
  • hidradenitis.

diagnostiikka

Kun ilmenee ensimmäisiä akromegaliaa osoittavia oireita, ota välittömästi yhteyttä pätevään lääkäriin diagnoosin ja tarkan diagnoosin saamiseksi. Akromegaliaa diagnosoidaan verikokeiden perusteella IGF-1: n tasolla (somatomediini C). Normaaleissa olosuhteissa on suositeltavaa tehdä provosoiva testi glukoosin kuormituksella. Tätä varten potilaalla, jolla on epäilty akromegalia, näytteitä otetaan 30 minuutin välein 4 kertaa päivässä.

Vahvista diagnoosi ja etsi syitä:

  1. Veren ja virtsan yleinen analyysi.
  2. Veren biokemiallinen analyysi.
  3. Kilpirauhasen, munasarjojen, kohtuun ultraääni.
  4. Turkin satulan kallon ja alueen röntgenkuva (luun muodostuminen kallo, jossa aivolisäke sijaitsee) - turkkilaisen satulan tai ohituksen koko on kasvanut.
  5. Aivolisäkkeen ja aivojen CT-skannaus pakollisella kontrastilla tai MRI: llä ilman kontrastia
  6. Silmätutkimus (silmätutkimus) - potilaiden näöntarkkuus laskee, näkökentät ovat rajalliset.
  7. Vertaileva tutkimus potilaan valokuvista viimeisen 3-5 vuoden aikana.

Acromegaly-hoito

Joskus lääkäreiden on pakko turvautua kirurgisiin menetelmiin akromegalian hoidossa. Tämä tapahtuu yleensä, jos muodostunut kasvain tulee liian suureksi ja puristaa ympäröivän aivokudoksen.

valmisteet

Aivolisäkkeen akromegalian konservatiivinen hoito on sellaisten lääkkeiden käyttö, jotka estävät somatropisen hormonin tuotantoa. Tähän käytetään nykyään kahta lääkeryhmää.

  • Yksi ryhmä - somatostiinianalogit (Sandotastatin, Somatulin).
  • Toinen ryhmä - dopamiiniagonistit (Parloder, Abergin).

Kirurginen hoito (käyttö akromegalian kanssa)

Jos adenoma on saavuttanut huomattavan koon tai sairaus etenee nopeasti, lääkehoito ei yksin riitä - tässä tapauksessa potilasta hoidetaan välittömästi. Laajasta kasvaimesta suoritetaan kaksivaiheinen toiminta. Samanaikaisesti poistetaan ensin kraniaalikotelossa oleva kasvainosa, ja muutaman kuukauden kuluttua aivolisäkkeen adenoomien jäännökset poistetaan nenän läpi.

Suora viittaus leikkaukseen on nopea näköhäviö. Tuumori poistetaan sphenoid-luun kautta. 85%: lla potilaista tuumorin poiston jälkeen havaittiin merkittävä väheneminen somatotropiinin tasossa indikaattoreiden normalisoitumiseen ja taudin stabiiliin remissioon.

Sädehoito

Akromegalian sädehoito on osoitettu vain silloin, kun kirurginen interventio on mahdotonta ja lääkehoito on tehotonta, koska sen jälkeen, kun se on suoritettu viivästyneen vaikutuksen vuoksi, remissio tapahtuu vasta useiden vuosien kuluttua, ja säteilyaltistuksen komplikaatioiden riski on erittäin suuri.

näkymät

Tämän patologian ennuste riippuu hoidon oikea-aikaisuudesta ja oikeellisuudesta. Akromegalian poistamiseen tähtäävien toimenpiteiden puute voi johtaa työkyvyttömyyteen työ- ja aktiivihoidossa oleville potilaille ja lisää myös kuolleisuuden riskiä.

Akromegalia vähentää elinajanodotetta: 90 prosenttia potilaista ei asu 60 vuoteen. Kuolema tapahtuu yleensä sydän- ja verisuonitautien seurauksena. Akromegalialaisen kirurgisen hoidon tulokset ovat pienemmät adenoomit. Suurten aivolisäkkeen kasvaimien relapsien esiintymistiheys kasvaa jyrkästi.

ennaltaehkäisy

Akromegalian ehkäisyn tavoitteena on hormonaalisten häiriöiden varhainen havaitseminen. Jos normalisoitiin somatotrooppisen hormonin lisääntynyt erittyminen ajoissa, voit välttää patologiset muutokset sisäelimissä ja ulkonäössä ja aiheuttaa vakaan remistion.

Ennaltaehkäisy sisältää seuraavat suositukset:

  • välttää traumaattisia päävammoja;
  • keskustele lääkärin kanssa aineenvaihdunnan häiriöistä;
  • käsitellä huolellisesti hengityselinten elimiin vaikuttavia sairauksia;
  • Lasten ja aikuisten ruoan tulee olla täydellinen ja sisältää kaikki tarvittavat terveelliset ainesosat.

Akromegalia: syyt, oireet ja hoito

Akromegalia on aivolisäkkeen sairaus, joka liittyy kasvuhormonin, somatotropiinin, lisääntyneeseen tuotantoon, jolle on ominaista lisääntynyt luuston ja sisäelinten kasvu, kasvojen ja muiden kehon osien laajentuminen sekä aineenvaihduntahäiriöt. Tauti on debyytti, kun kehon normaali, fysiologinen kasvu on valmis. Varhaisvaiheessa sen aiheuttamat patologiset muutokset ovat tuskin havaittavissa tai niitä ei havaita lainkaan. Acromegaly etenee pitkään - sen oireet lisääntyvät ja ulkonäkö muuttuu. Taudin ensimmäisten oireiden esiintymisestä diagnoosiin kuluu keskimäärin 5–7 vuotta.

Kypsät ikäiset kärsivät akromegaliasta: yleensä miehillä ja naisilla on 40–60 vuotta.

Somatotropiinin vaikutukset ihmisen elimiin ja kudoksiin

Kasvhormonin - somatotropiinin - erittyminen tapahtuu aivolisäkkeen avulla. Sitä säätelevät hypotalamus, joka tarvittaessa tuottaa somatostatiinin neurosecrets (estää somatotropiinin tuotantoa) ja somatoliberiinia (aktivoi sen).

Ihmisillä somatotrooppinen hormoni antaa lineaarisen kasvun lapsen luurankoon (eli sen pituuden kasvuun) ja se on vastuussa tuki- ja liikuntaelimistön oikeasta muodostumisesta.

Aikuisilla somatotropiini on mukana aineenvaihdunnassa - sillä on voimakas anabolinen vaikutus, se stimuloi proteiinisynteesin prosesseja, auttaa vähentämään rasvan rasvaa ihon alle ja lisää sen palamista, lisää lihasten ja rasvan massan suhdetta. Lisäksi tämä hormoni säätelee myös hiilihydraattien aineenvaihduntaa, joka on yksi kontrainsulaarisia hormoneja, eli glukoosipitoisuuden nostaminen veressä.

On näyttöä siitä, että kasvuhormonin vaikutukset ovat myös immunostimuloivia ja kalsiumin imeytymisen lisääntymistä.

Akromegalian kehittymisen syyt ja mekanismit

95%: ssa tapauksista akromegalia on syynä aivolisäkkeen kasvaimeen - adenoomaan tai somatotropinomaan, joka lisää kasvuhormonin eritystä. Lisäksi tauti voi tapahtua, kun:

  • hypotalamuksen patologia, joka aiheuttaa somatoliberiinin lisääntyneen tuotannon,
  • insuliininkaltaisen kasvutekijän lisääntynyt tuotanto;
  • lisääntynyt kudosherkkyys kasvuhormonille;
  • somatotropiinin patologinen eritys sisäelimissä (munasarjat, keuhkot, keuhkoputket, ruoansulatuskanavan elimet) - ektooppinen eritys.

Yleensä akromegalia kehittyy keskushermosto-, infektio- ja ei-tarttuvien tulehduksellisten sairauksien jälkeen.

On osoitettu, että ne, joiden sukulaisilla on myös tämä patologia, kärsivät useammin akromegaliasta.

Akromegalian morfologisia muutoksia leimaa sisäelinten kudosten hypertrofia (tilavuuden ja massan kasvu), sidekudoksen kasvu niissä - nämä muutokset lisäävät hyvänlaatuisten ja pahanlaatuisten kasvainten kehittymisen riskiä potilaan kehossa.

Akromegalian kliiniset ilmentymät

Tämän taudin subjektiiviset merkit ovat:

  • käsien, jalkojen laajentuminen;
  • kasvojen yksilöllisten kasvojen lisääntyminen - suuret kulmakarvat, nenä, kieli (hampaiden jäljet), suurennettu ulkoneva alaleuka houkuttelee huomiota; hampaiden välissä esiintyvät aukot, otsaan ihon taittuvat, nasolabiaalinen kerros syvenee, purema muuttuu;
  • äänen kovettuminen;
  • päänsärkyä;
  • parestesia (tunnottomuus, pistely, ryömintä kehon eri osissa);
  • selkäkipu, nivelkipu, nivelten rajoitettu liikkuvuus;
  • hikoilu;
  • ylempien raajojen ja kasvojen turvotus;
  • väsymys, suorituskyvyn heikkeneminen;
  • huimaus, oksentelu (merkkejä lisääntyneestä kallonsisäisestä paineesta, jonka aivolisäkkeen kasvain on huomattavan suuri);
  • raajojen tunnottomuus;
  • kuukautisten häiriöt;
  • seksuaalisen halun ja voiman väheneminen;
  • näön hämärtyminen (kaksinkertainen näkemys, pelko kirkasta valoa);
  • kuulon menetys ja haju;
  • maidon ulosvirtaus rintarauhasista - galakorröa;
  • toistuva kipu sydämessä.

Akromegaliasta kärsivän henkilön objektiivinen tutkimus, lääkäri löytää seuraavat muutokset:

  • jälleen, lääkäri kiinnittää huomiota kasvojen kasvojen ja raajojen koon kasvuun;
  • luurankojen epämuodostumat (selkärangan kaarevuus, tynnyrin muotoinen - laajennettu anteroposteriorikoon mukaan - rintakehä, suurennettu keskiosa);
  • kasvojen ja käsien turvotus;
  • hikoilu;
  • hirsutismi (naisten hiusten kasvun lisääntyminen miehillä);
  • kilpirauhasen, sydämen, maksan ja muiden elinten koon kasvu;
  • proksimaalinen myopatia (ts. muutokset lihaksissa, jotka sijaitsevat suhteellisen lähellä kehon keskusta);
  • korkea verenpaine;
  • elektrokardiogrammin mittaukset (ns. akromegaloidin sydämen merkit);
  • lisääntynyt prolaktiinipitoisuus veressä;
  • aineenvaihdunnan häiriöt (neljänneksellä potilaista ilmenee diabeteksen merkkejä, resistenttejä (vastustuskykyisiä, epäherkkiä) glukoosia alentavalle hoidolle, mukaan lukien insuliinin antaminen).

9: stä 10: stä akromegaliasta kärsivästä potilaasta on havaittu uniapnean oireyhtymän oireita. Tämän edellytyksen ydin on se, että ylempien hengitysteiden pehmytkudosten hypertrofian ja hengityskeskuksen häiriön vuoksi henkilö pysähtyy lyhyen ajan hengityksen aikana. Potilas itse ei yleensä epäile niitä, ja potilaan sukulaiset ja ystävät kiinnittävät huomiota tähän oireeseen. Ne merkitsevät yön kuorsausta, joka keskeytyy taukoilla, jolloin potilaan rintakehän hengitysliikkeet ovat usein täysin poissa. Nämä taukot kestävät useita sekunteja, minkä jälkeen potilas herää yhtäkkiä. Yöllä on niin monta heräämistä, että potilas ei saa tarpeeksi unta, tuntuu hukkua, hänen mielialansa pahenee, hänestä tulee ärtyisä. Lisäksi on olemassa riski, että potilas kuolee, jos jokin pysähtyneen hengityksen viivästyy.

Kehityksen alkuvaiheissa akromegalia ei aiheuta epämukavuutta potilaalle - ei kovin tarkkaavainen potilas ei edes heti havaitse kasvua yhdessä tai toisessa kehon osassa. Kun tauti etenee, oireet ovat selvempiä, lopulta ilmenee sydämen, maksan ja keuhkojen vajaatoiminnan oireita. Tällaisilla potilailla ateroskleroosin ja verenpaineen kehittymisen riski on suuruusluokkaa suurempi kuin niillä, jotka eivät kärsi akromegaliasta.

Jos aivolisäkkeen adenoomaa kehittyy lapsessa, kun hänen luurankonsa kasvualueet ovat vielä auki, ne alkavat kasvaa voimakkaasti - tauti ilmenee gigantismilla.

Akromegalian diagnoosi ja differentiaalidiagnoosi

Lääkäri epäilee tätä patologiaa jo potilaan valitusten, sairauden historian (useiden vuosien etenevien oireiden luonteen) ja potilaan objektiivisen tutkinnan tulosten perusteella (visuaalisen tarkastelun aikana hän kiinnittää huomiota laajentuneisiin ruumiinosiin, palpaatio paljastaa sisäelinten patologiset ulottuvuudet). Vahvistaakseen diagnoosin potilaalle annetaan lisää diagnostisia menetelmiä:

  • somatotrooppisen hormonin taso veressä tyhjään vatsaan ja glukoosin ottamisen jälkeen (akromegaliasta kärsivällä henkilöllä somatotropiinin tasoa lisätään aina - myös tyhjään vatsaan; glukoosin ottamisen jälkeen hormonin määrä määritetään vielä kolme kertaa - 30 minuutin, 1,5 ja 2 tunnin kuluttua); terveessä kehossa glukoosin ottamisen jälkeen somatotrooppisen hormonin pitoisuus veressä laskee, ja akromegalian tapauksessa päinvastoin se kasvaa);
  • harvemmin testit, joissa on tyrro- tai somatoliberiinia, jotka stimuloivat kasvuhormonin tuotantoa, tai testi bromokriptiinilla, joka tukahduttaa sen eritystä akromegaliasta kärsivillä henkilöillä;
  • insuliinimaisen kasvutekijän - IGF-1: n määrittäminen (tämän aineen pitoisuus veriplasmassa heijastaa päivässä erittyvän somatotrooppisen hormonin määrää, jos IGF-1 on kohonnut, tämä on luotettava merkki akromegaliasta).

Kasvuhormonin tason määrittäminen on tärkeää muistaa, että sen erittymisen huippu terveessä ihmisessä tapahtuu yöllä, ja akromegalian tapauksessa tämä piikki puuttuu.

Akromegalialaisen diagnoosin vahvistavat tutkimuksen instrumentaalisen menetelmän tulokset - kallo-radiografia: kuvassa näkyy suurennettu turkkilainen satula. Jos haluat nähdä suoraan aivolisäkkeen adenooman, potilaalle annetaan laskettu tai magneettinen resonanssikuvaus.

Jos potilas vetoaa näön heikkenemiseen, hänelle määrätään silmälääkäri. Tutkimuksen aikana jälkimmäinen havaitsee akromegaliaa kuvaavien visuaalisten kenttien supistumisen.

Jos potilas tekee valituksia tietyn sisäisen elimen patologiasta, hänelle annetaan yksilöllisiä tutkimusmenetelmiä.

Epäillään olevan akromegalialaisen diagnoosin tulisi tapahtua hypotyreoosilla ja Pagetin taudilla.

akromegalia

Acromegaly on patologinen lisääntyminen tietyissä kehon osissa, mikä liittyy aivolisäkkeen eturauhasen somatotrooppisen hormonin (kasvuhormonin) lisääntyneeseen tuotantoon sen kasvainvaurion seurauksena. Aikuisilla esiintyy ja se ilmenee kasvojen piirteiden (nenä, korvat, huulet, alaleuan) ​​lisääntyessä, jalkojen ja käsien lisääntymisessä, jatkuvissa päänsärkyissä ja nivelkipuissa, sukupuoli- ja lisääntymistoimintojen heikentymisessä miehillä ja naisilla. Kasvuhormonin kohonneet tasot veressä aiheuttavat syöpää, keuhkoa, sydän- ja verisuonisairauksia.

akromegalia

Acromegaly on patologinen lisääntyminen tietyissä kehon osissa, mikä liittyy aivolisäkkeen eturauhasen somatotrooppisen hormonin (kasvuhormonin) lisääntyneeseen tuotantoon sen kasvainvaurion seurauksena. Aikuisilla esiintyy ja se ilmenee kasvojen piirteiden (nenä, korvat, huulet, alaleuan) ​​lisääntyessä, jalkojen ja käsien lisääntymisessä, jatkuvissa päänsärkyissä ja nivelkipuissa, sukupuoli- ja lisääntymistoimintojen heikentymisessä miehillä ja naisilla. Kasvuhormonin kohonneet tasot veressä aiheuttavat syöpää, keuhkoa, sydän- ja verisuonisairauksia.

Akromegalia alkaa kehittyä kasvun lopettamisen jälkeen. Vähitellen, pitkään, oireet lisääntyvät ja ulkonäkö muuttuu. Keskimäärin akromegalia diagnosoidaan 7 vuoden kuluttua sairauden todellisesta alkamisesta. Sairaus esiintyy yhtä lailla naisten ja miesten keskuudessa, lähinnä 40-60-vuotiaana. Akromegalia on harvinainen endokriininen patologia, ja sitä havaitaan 40 hengellä 1 miljoonasta väestöstä.

Akromegalialaisen kehityksen mekanismi ja syyt

Aivolisäkkeen hoitaa somatotrooppisen hormonin eritys (somatotropiini, kasvuhormoni). Lapsuudessa somatotrooppinen hormoni kontrolloi tuki- ja liikuntaelimistön muodostumista sekä lineaarista kasvua, kun taas aikuisilla se kontrolloi hiilihydraatti-, rasva- ja vesisuolan metaboliaa. Kasvuhormonin eritystä säätelee hypotalamus, joka tuottaa erityisiä neurosekretejä: somatoliberiini (stimuloi GH: n tuotantoa) ja somatostatiini (estää GH: n tuotantoa).

Normaalisti somatotropiinin pitoisuus veressä vaihtelee päivän aikana ja saavuttaa maksiminsä aikaisin aamulla. Akromegaliapotilailla ei ole vain GH: n pitoisuuden lisääntymistä veressä, vaan myös sen erittymisen normaalin rytmin häiriöitä. Eri syistä aivolisäkkeen eturauhasen solut eivät ole hypotalamuksen säätelevän vaikutuksen alaisia ​​ja alkavat aktiivisesti lisääntyä. Aivolisäkkeen solujen lisääntyminen johtaa hyvänlaatuisen rauhaskasvain - aivolisäkkeen adenooman - syntymiseen, joka tuottaa voimakkaasti somatotropiinia. Adenoomien koko voi olla useita senttimetrejä ja ylittää itse itse rauhasen koon, puristamalla ja tuhoamalla normaalit aivolisäkkeen solut.

45%: lla akromegaliasta kärsivistä potilaista aivolisäkkeen kasvaimet tuottavat vain somatotropiinia, 30%: lla ne tuottavat lisäksi prolaktiinia, jäljellä olevissa 25%: ssa he erittävät luteinisoivia, follikkelia stimuloivia, kilpirauhasen stimuloivia hormoneja, A-alayksikköä. 99%: ssa aivolisäkkeen adenoma on akromegaliaa. Aivolisäkkeen adenoomien kehittymiseen vaikuttavat tekijät ovat kraniocerebraaliset vammat, hypotalamuksen kasvaimet, nivelkrooninen tulehdus (sinuiitti). Tietty rooli akromegalian kehityksessä annetaan perinnöllisyydelle, koska taudin esiintyminen on yleisempää sukulaisten keskuudessa.

Lapsuudessa ja nuoruusiässä, jatkuva kasvu, GH: n krooninen yliherkkyys aiheuttaa gigantismia, jolle on ominaista liiallinen, mutta suhteellisen suhteellinen kasvu luut, elimet ja pehmytkudokset. Luurangon fysiologisen kasvun ja luustumisen päättymisen myötä akromegalian tyypin häiriöt kehittyvät - suhteettoman paksunutta luita, sisäelinten lisääntymistä ja luonteenomaisia ​​metabolisia häiriöitä. Akromegalia aiheuttaa sisäelinten parenhyymian ja stroman hypertrofiaa: sydän, keuhkot, haima, maksa, perna, suolet. Sidekudoksen lisääntyminen johtaa skleroottien muutoksiin näissä elimissä, lisää riskiä hyvänlaatuisten ja pahanlaatuisten kasvainten, mukaan lukien endokriininen, kehittymiselle.

Acromegalyn kehityksen vaiheet

Akromegaliaa leimaa pitkä, pitkäaikainen kurssi. Akromegalian kehittymisen oireiden vakavuudesta riippuen on useita vaiheita:

  • Preakromegalia-aste - alku- ja lievät taudin merkit. Tässä vaiheessa akromegaliaa diagnosoidaan harvoin vain aivojen veri- ja CT-skannaustietojen somatotrooppisen hormonin tasolla.
  • Hypertrofinen vaihe - havaitaan akromegaliasta johtuvia oireita.
  • Tuumorivaihe - aivojen vierekkäisten osien puristumisen oireet (lisääntynyt kallonsisäinen paine, hermo- ja silmäsairaudet) tulevat esiin.
  • Kaksiheksian vaihe - sammuminen akromegalian tuloksena.

Akromegalian oireet

Akromegalian ilmenemismuodot voivat johtua somatotropiinin ylimäärästä tai aivolisäkkeen adenoomien altistumisesta optisiin hermoihin ja läheisiin aivorakenteisiin.

Ylimääräinen kasvuhormoni aiheuttaa tyypillisiä muutoksia akromegaliaa sairastavien potilaiden ulkonäössä: kyynärpään, sylomaattisten luiden, kulmakarvojen, huulien, nenän ja korvien hypertrofian lisääntyminen, mikä johtaa kasvojen rajuuksiin. Nousun ollessa matalassa on välitilojen väliset erot ja puremisen muutos. Kielen (macroglossia) määrä kasvaa, jolle painetaan hampaita. Kielen, kurkunpään ja äänijohtojen hypertrofian takia ääni muuttuu - se muuttuu matalaksi ja karkeaksi. Muutokset ulkonäössä akromegalian kanssa ilmenevät vähitellen, huomaamattomasti potilaalle. Sormien paksuus, kallon, jalkojen ja käsien koko kasvaa niin, että potilas joutuu ostamaan hattuja, kenkiä ja käsineitä suurempia kuin aikaisemmin.

Kun akromegaalia esiintyy, luuranko deformoituu: selkä on taivutettu, rintakehä kasvaa anteroposteriorikokossa, hankkimalla tynnyrinmuotoisen muodon, välikappaleet laajenevat. Sidekudoksen ja rustokudosten kehittyvä hypertrofia aiheuttaa nivelliikkeen, nivelkipun muodonmuutoksen ja rajoituksen.

Akromegalia aiheuttaa liiallista hikoilua ja rasvojen erittymistä, mikä johtuu hikoilun ja talirauhasen lisääntyneestä määrästä ja lisääntyneestä aktiivisuudesta. Akromegaliapotilaiden iho on sakeutunut, sakeutunut ja kerätty syviin taitoksiin, erityisesti päänahassa.

Akromegalialaisten lihasten ja sisäelinten (sydän, maksa, munuaiset) koko kasvaa lihaskuitujen asteittaisen lisääntymisen myötä. Potilaat alkavat huolehtia heikkoudesta, väsymyksestä, tehokkuuden asteittaisesta vähenemisestä. Myokardiaalinen hypertrofia kehittyy, joka korvataan sitten myokardiodystrofialla ja lisääntyvällä sydämen vajaatoiminnalla. Kolmannella akromegaliapotilailla on valtimon verenpaine, ja lähes 90%: lla on uniapnean oireyhtymä, joka liittyy ylempien hengitysteiden pehmytkudosten hypertrofiaan ja hengityskeskuksen toimintahäiriöön.

Kun akromegalia kärsii seksuaalista toimintaa. Useimmat naiset, joilla on ylimääräinen prolaktiini- ja gonadotropiinipuutos, kehittävät kuukautisten epäsäännöllisyyksiä ja hedelmättömyyttä, näyttää galaktorreasta - maidon vapautumisesta nisäkkäistä, ei raskauden ja synnytyksen vuoksi. 30%: lla miehistä seksuaalinen potentiaali vähenee. Antidiureettisen hormonin hyytymiseritys akromegaliassa ilmenee diabeteksen insipiduksen kehittymisenä.

Lisääntyneiden aivolisäkkeen kasvainten ja hermojen ja kudosten puristumisen myötä lisääntyy intrakraniaalinen paine, valonarkuus, kaksoisnäkymä, kipu poskipäät ja otsa, huimaus, oksentelu, kuulo ja tuoksun väheneminen, raajojen puutuminen. Akromegaliaa sairastavilla potilailla riski sairastua kilpirauhasen kasvaimiin, ruoansulatuskanavan elimiin, kohdun kasvaessa.

Acromegaly-komplikaatiot

Akromegalian kulkuun liittyy komplikaatioiden kehittyminen lähes kaikilta elimiltä. Sydämen hypertrofia, myokardiodystrofia, valtimon verenpaine ja sydämen vajaatoiminta esiintyvät useimmiten akromegaliapotilailla. Yli kolmanneksella potilaista kehittyy diabetes mellitus, maksan distrofia ja keuhkojen keuhkolääke.

Kasvutekijöiden hyperproduktio akromegaliassa johtaa erilaisten elinten, sekä hyvänlaatuisten että pahanlaatuisten, kasvainten kehittymiseen. Akromegaliaan liittyy usein diffuusiota tai nodulaarista struuma, fibrosystinen mastopatia, adenomatoosinen lisämunuaisten hyperplasia, polysystinen munasarja, kohdun fibroidit, suoliston polyposis. Kehittyvä aivolisäkkeen vajaatoiminta (panhypopituitarismi) johtuu aivolisäkkeen puristumisesta ja tuhoamisesta kasvaimen avulla.

Akromegalian diagnoosi

Myöhemmissä vaiheissa (5-6 vuoden kuluttua sairauden alkamisesta) akromegaliaa voidaan epäillä kehon osien ja muiden ulkoisten merkkien lisääntyessä tutkimuksen aikana. Tällaisissa tapauksissa potilas lähetetään endokrinologiin kuulemista ja laboratoriotutkimuksia varten.

Akromegalian diagnoosin tärkeimmät laboratoriokriteerit ovat veritasojen määrittäminen:

  • somatotrooppinen hormoni aamulla ja testin jälkeen glukoosilla;
  • IGF I - insuliininkaltainen kasvutekijä.

Kasvuhormonin lisääntynyt määrä määritetään lähes kaikilla akromegaliaa sairastavilla potilailla. Suun kautta tapahtuva analyysi glukoosikuormituksella akromegalian kanssa edellyttää GH: n alkuarvon määrittämistä ja sen jälkeen glukoosin ottamisen jälkeen - puolessa tunnissa, tunnissa, 1,5 ja 2 tunnissa. Normaalisti glukoosin ottamisen jälkeen somatotrooppisen hormonin taso laskee ja akromegalian aktiivisen faasin kanssa sen päinvastoin havaitaan sen lisääntyminen. Glukoositoleranssitestin suorittaminen on erityisen informatiivinen tapauksissa, joissa GH: n taso on kohonnut, tai sen normaaliarvot. Akromegalian hoidon tehokkuuden arvioinnissa käytetään myös glukoosikuormitustestiä.

Kasvuhormoni vaikuttaa kehoon insuliininkaltaisten kasvutekijöiden (IGF) kautta. IGF I: n plasmakonsentraatio heijastaa GH: n kokonaisvapautusta päivässä. IGF I: n lisääntyminen aikuisen veressä osoittaa suoraan akromegalian kehittymistä.

Akromegaliaa sairastavien potilaiden oftalmologinen tutkimus on selvästi heikentänyt visuaalisia kenttiä, koska anatomisesti visuaaliset reitit sijaitsevat aivoissa aivolisäkkeen vieressä. Kun kallo-radiografia paljasti turkkilaisen satulan koon kasvun, jossa aivolisäke sijaitsee. Aivolisäkkeen kasvaimen visualisoimiseksi suoritetaan aivojen tietokoneistettu diagnostiikka ja MRI. Lisäksi tutkitaan akromegaliaa sairastavia potilaita erilaisten komplikaatioiden tunnistamiseksi: suoliston polyposis, diabetes mellitus, monikansallinen struuma jne.

Acromegaly-hoito

Akromegaliassa hoidon päätavoitteena on saavuttaa taudin remissio poistamalla somatotropiinin hypersektion ja normalisoimalla IGF I: n pitoisuus. Akromegaliaa hoidettaessa moderni endokrinologia käyttää lääkkeitä, kirurgisia, säteily- ja yhdistelmämenetelmiä.

Somatotropiinin pitoisuuden normalisoimiseksi veressä on määrätty ottamaan somatostatiinianalogeja - hypotalamuksen neurosecretia, joka estää kasvuhormonin (oktreotidin, lanreotidin) erittymisen. Kun akromegalia osoittaa sukupuolihormonien nimittämisen, dopamiiniagonistit (bromokriptiini, kabergoliini). Myöhemmin aivolisäkkeen alueelle suoritetaan tavallisesti yksi gamma- tai sädehoito.

Akromegaliassa tuumorin kirurginen poisto kalloosan pohjassa sphenoid-luun kautta on tehokkain. Pienillä adenomeilla leikkauksen jälkeen 85%: lla potilaista on normalisoitu somatotropiinitaso ja pysyvä taudin remissio. Merkittävällä tuumorikoolla kovettumisnopeus ensimmäisen toimenpiteen tuloksena saavuttaa 30%. Akromegalialaisen kirurgisen hoidon kuolleisuus on 0,2 - 5%.

Akromegalian ennustaminen ja ehkäisy

Akromegalian hoidon puute johtaa aktiivisen ja työikäisen potilaan vammaisuuteen, lisää ennenaikaisen kuolleisuuden riskiä. Akromegalia vähentää elinajanodotetta: 90 prosenttia potilaista ei asu 60 vuoteen. Kuolema tapahtuu yleensä sydän- ja verisuonitautien seurauksena. Akromegalialaisen kirurgisen hoidon tulokset ovat pienemmät adenoomit. Suurten aivolisäkkeen kasvaimien relapsien esiintymistiheys kasvaa jyrkästi.

Akromegalian ehkäisemiseksi on vältettävä päänvammoja ja vältettävä nenänihastulehduksen desinfiointiaineita. Akromegalian varhainen havaitseminen ja kasvuhormonitasojen normalisointi välttävät komplikaatioita ja aiheuttavat taudin vakaata remissiota.

akromegalia

Yleistä tietoa

Akromegalia on sairaus, joka tunnetaan jo muinaisista ajoista ja jolle on tunnusomaista patologinen lisääntyminen missä tahansa kehon yksittäisessä osassa, joka liittyy somatotrooppisen hormonin lisääntyneeseen tuotantoon, jota kutsutaan myös kasvuhormoniksi. Sairaus ilmenee useimmiten sen jälkeen, kun molemmat sukupuolet ovat saavuttaneet 20–40-vuotisen kehon kasvun, ja se ilmenee käsien ja jalkojen lisääntymisenä, kasvojen herkkyyden lisääntymisenä. Akromegalian oireet ilmenevät pysyvinä päänsärkyinä ja nivelkipuina, lisääntymistoiminnan heikentyneenä. Hyvin usein somatotrooppisen hormonin lisääntyminen veressä lisää vakavien sydän-, verisuoni- tai syöpäsairauksien ja varhaisen kuolleisuuden esiintymistä.

Tämä on melko harvinainen sairaus, ja se diagnosoidaan 40: stä ihmisestä miljoonasta, alkaa huomaamatta ja etenee vähitellen, ja siitä tulee havaittavissa noin 7 vuotta sen jälkeen.

Acromegalian vaiheet

Sairaus etenee neljässä vaiheessa, joista jokaiselle on ominaista tietyt prosessit.

  • Alkuvaiheen promikromegalisen vaiheen aikana oireet ovat hyvin heikkoja ja harvoin havaittuja. Diagnoosi on mahdollista vain aivojen tietokonetomografian ja veren somatotrooppisen hormonin tason indikaattoreiden mukaan.
  • Hypertrofisessa vaiheessa akromegalian oireet ilmaistaan.
  • Kasvainvaiheessa esiintyvät kasvaimen vieressä olevien aivojen alueiden puristumisen oireet. Lisääntynyt kallonsisäinen paine, hermo- ja silmäsairaudet.
  • Kakseksian vaihe on taudin viimeinen vaihe, jolle on tunnusomaista akromegaliasta johtuva uupumus.

Akromegaliaa ja tautimekanismin syitä

Kasvuhormonia tuotetaan aivolisäkkeessä, joka on aivojen pohjalla oleva endokriininen rauha. Tämä hormoni on vastuussa lapsen kasvusta, lihasten muodostumisesta ja luustosta. Aikuisilla se säätää aineenvaihduntaa, mukaan lukien vesi-suola-, hiilihydraatti- ja rasvatasapaino.

Aivolisäkkeen toiminnan valvonta tapahtuu toisesta aivojen osasta, jota kutsutaan hypotalamukseksi, joka tuottaa aineita, jotka stimuloivat tai estävät aivolisäkkeen toimintaa.

Terveessä ihmisessä somatotrooppisen hormonin pitoisuus vaihtelee koko päivän, nousu vaihtelee vuoron aikana. Useista syistä aivolisäkkeen solut putoavat hypotalamuksen kontrollista ja alkavat aktiivisesti lisääntyä. Hormonin erittymisen rytmi häiriintyy ja sen taso veressä nousee. Näiden solujen jatkuva kasvu pitkään johtaa "aivolisäkkeen adenooman" muodostumiseen - hyvänlaatuiseen kasvaimeen, joka saavuttaa useita senttimetrejä. Kasvain alkaa puristaa aivolisäkkeen, joskus tuhoaa terveitä soluja. Se on kasvain, joka aiheuttaa akromegaliaa.

Muut epämuodostuneet akromegalialaiset syyt ovat epäsuotuisa raskaus, keskushermoston kasvaimet, henkiset tai kallonvammat, krooniset infektiot, kuten influenssa, tuhkarokko jne. Perinnöllisyys on tietyssä roolissa kehityksessä.

Akromegalian oireet

Liiallinen kasvuhormonipitoisuus veressä aiheuttaa muutoksen potilaan ulkonäössä: kulmakarvat, zygomaattiset luut, alaleuan, huulet, nenä ja korvat lisääntyvät. Kurkunpään, kielen ja äänenjohtojen hypertrofia johtaa äänen muutokseen. Suurenna kallon, käsien, jalkojen kokoa.

Luuranko on epämuodostunut, rintakehä laajenee, välikohdat laajenevat ja selkä on taivutettu. Ruston ja sidekudoksen kasvu johtaa nivelten liikkuvuuden rajoittamiseen, niiden muodonmuutokseen, nivelkipuun.

Potilaiden iho on tiivistetty. Lisääntynyt rasva ja hikoilu. Sisäelinten ja lihasten liiallinen kasvu aiheuttaa lihaskuitujen dystrofiaa. Potilas valittaa väsymyksestä, heikkoudesta, heikentyneestä suorituskyvystä, janosta, usein virtsaamisesta, voimakkaasta lämpötilan noususta. Myokardiaalinen hypertrofia kehittyy sydämen vajaatoimintaan. 90%: lla potilaista ylempien hengitysteiden hypertrofian ja hengityskeskuksen heikentyneen toiminnan seurauksena kuorsausta ja uniapnean oireyhtymää kehittyy.

Aivolisäkkeen kasvaimen kasvun myötä kallonsisäinen paine nousee, päänsärky, huimaus, kaksoiskuvaus, valonarkuus, kuulon heikkeneminen, raajojen tunnottomuus, usein oksentelu. Sairaiden naisten kuukautiskierto on häiriintynyt, hedelmättömyys ilmenee, galakorrhea ilmestyy (maidon vapautuminen rintarauhasista raskauden puuttuessa). Miesten seksuaalinen potenssi häviää.

Diabetes mellituksen, kohdun kasvainten, ruoansulatuskanavan elinten, kilpirauhanen mahdollinen kehitys.

Akromegalian diagnoosi

Somatotrooppisen hormonin taso veressä määritetään glukoositoleranssitestin perusteella. Kasvuhormonin alkuarvo määritetään ja sen jälkeen glukoosin ottamisen jälkeen - neljä testiä puolen tunnin välein. Jos se on normaalia, glukoosin ottamisen jälkeen kasvuhormonin pitoisuus laskee, akromegalian aktiivisessa vaiheessa, se kasvaa. Tätä testiä käytetään myös hoidon tehokkuuden arvioinnissa, vain sitä voidaan käyttää riittävän akromegalialaisen hoidon määrittämiseen.

Insuliinan kaltaisten kasvutekijöiden (IGF) pitoisuus plasmassa määritetään, lisäys osoittaa akromegaliaa. Kallon luiden röntgenkuvaus turkkilaisen satulan koon, magneettiresonanssin ja tietokoneen diagnostiikan kasvun tunnistamiseksi. Akromegaalia sairastavien potilaiden oftalmologinen tutkimus paljastaa visuaalisten kenttien supistumisen.

Potilaita tutkitaan muun muassa akromegaliasta johtuvien komplikaatioiden tunnistamiseksi diabeteksen, suoliston polyposiksen, kilpirauhasen sairauden ja niin edelleen.

Acromegaly-hoito

Taudin hoito koostuu lääketieteellisistä, kirurgisista, säteily- ja yhdistelmämenetelmistä, ja sen tarkoituksena on vähentää somatotrooppisen hormonin pitoisuutta, eliminoida sen hypersektio ja normalisoida IGF I: n pitoisuus. Hoidon tuloksena taudin ilmenemismuodot tulisi merkittävästi pienentää tai hävitä kokonaan.

Somatostatiinianalogien vastaanotto, joka tukahduttaa kasvuhormonin eritystä (lanreotidi, oktreotidi, sandostatiini, somatuliini), on määrätty. Myöhemmin aivolisäkkeen alueelle määrätään kertaluonteinen säteily- tai gammahoito. Aivolisäkkeen kasvain poistetaan kirurgisesti. Toimenpiteen tehokkuus on 85% pienillä kasvaimilla ja 30% merkittävillä. Tässä tapauksessa on mahdollista toistaa toimenpide.

Hoidon ennuste riippuu taudin kestosta. Hoitamattomana, vakavalla kurssilla, potilaan elinajanodote on noin 3-4 vuotta, ja kehitys on hidasta 10–30 vuotta. Akromegalian oikea-aikainen diagnoosi ja oikea-aikainen hoito antaa suotuisan ennusteen, täydellinen palautuminen on mahdollista.

akromegalia

Mikä on akromegalia?

Acromegaly (kreikkalaisista sanoista acron - limb, megalos - large) - kasvuhormonin (somatotrooppisen hormonin) lisääntyneeseen tuotantoon liittyvä sairaus. Se esiintyy molempien sukupuolten ihmisissä, yleensä sen jälkeen, kun organismi on kasvanut loppuun, ts. pääasiassa 20-40-vuotiaana, kehittyy vähitellen, kestää vuosia.
Tämä tauti on tunnettu jo antiikin ajoista. Acromegaly muuttaa ulkonäköä, suurentaa kasvojen piirteitä, lisää jalkojen ja käsien kokoa. Tiedämme tällä hetkellä, miksi tällaisia ​​muutoksia tapahtuu.

Missä ja miten tuotetaan kasvuhormonia?

HGH tuotetaan aivolisäkkeessä. Aivolisäke on pienen koon (enintään 1 cm) endokriininen rauha, joka sijaitsee aivojen pohjassa, luuontelossa, jota kutsutaan "turkkilaiseksi satulaksi" ja joka tuottaa elintärkeitä hormoneja. Lasten kasvuhormoni tarjoaa lineaarisen kasvun ja luiden ja lihasten muodostumisen prosessit, aikuisilla se kontrolloi aineenvaihduntaa, mukaan lukien hiilihydraatin aineenvaihdunta, rasvan aineenvaihdunta, vesi-suola-aineenvaihdunta.

Aivolisäkkeen toiminnan valvonnan suorittaa toinen aivojen osa, jota kutsutaan hypotalamukseksi. Hypotalamus tuottaa aineita, jotka stimuloivat tai estävät hormonien tuotantoa aivolisäkkeessä.

Terveessä ihmisessä kasvuhormonin pitoisuus päivän aikana ei ole sama eri vuorokaudenaikoina, mutta se on tietyissä vaihteluissa. Päivän aikana kasvuhormonin pitoisuuden vähenemisen ja lisääntymisen jaksot vaihtelevat, ja enimmäisarvot ovat varhain aamulla. Kun akromegaliaa havaitaan kasvuhormonin pitoisuuden lisääntymisen lisäksi, se häiritsee myös sen vapautumisen veren normaalia rytmiä.

Akromegalian syyt

Useista erityisistä syistä aivolisäkkeen solut, jotka tuottavat kasvuhormonia "paeta" hypotalamuksen sääntelyvaikutuksesta ja alkavat lisääntyä nopeammin ja aktiivisemmin tuottaa kasvuhormonia. Näiden solujen pitkäaikainen kasvu johtaa aivolisäkkeen hyvänlaatuisen kasvaimen muodostumiseen - "aivolisäkkeen adenoomiin", joka voi joissakin tapauksissa saavuttaa jopa useita senttimetrejä, eli olla suurempia kuin aivolisäkkeen normaalit koot. Aivolisäkkeen muuttumattomat solut voidaan puristaa tai jopa tuhota.

Useimmilla akromegaliaa sairastavilla potilailla aivolisäkkeen kasvain tuottaa vain kasvuhormonia, mutta noin kolmannes potilaista saattaa kokea muiden aivolisäkkeen hormonien liiallista tuotantoa.

Useimmiten tautia edistävät kraniaalivammat, epäedullinen raskaus, akuutit ja krooniset infektiot (influenssa, tuhkarokko jne.), Henkiset traumat ja keskushermoston kasvaimet.

Acromegalian ilmentymät

Akromegalian aikana erotellaan useita vaiheita.

Varhaisin vaihe, preacromegalic-vaihe, havaitaan harvoin, koska ilmenemismuodot eivät ole niin voimakkaita.

Hypertrooppista vaihetta leimaa sairauden laaja klinikka.

Taudin oireiden tuumorivaiheessa hallitsevat merkit lähellä oleville elimille ja kudoksille (lisääntynyt kallonsisäinen paine, silmien ja hermojen häiriöt).

Kahektichesky vaiheessa uupumus vaiheessa on seurausta taudista.

Potilaat valittavat huimausta, päänsärkyä, väsymystä, näköhäiriöitä, nivelkipua ja alaselän. Potilaan ulkonäkö on erikoinen. Ylemmän ja alemman raajan on lisääntynyt merkittävästi. Kädet ja jalat ottavat spatulamaisen ulkonäön. Kulta-kaaret, poskipäät, nenä, huulet ja korvat lisääntyvät. Alaleuka on suurennettu, ulkoneva. Kieli on suurennettu, se tuskin sopii suuhun. Ääni on ankara. Päänsärky koskee pääasiassa akromegalialaisen kasvainainetta. Ne liittyvät lisääntyneeseen kallonsisäiseen paineeseen.

Aivan usein akromegaliaa tunnistaa ihon muutokset useammin ihon taittumisen ja vaatteiden kitkojen, rasvan ja kosteuden lisääntyessä, mikä johtuu hikoilun ja talirauhasen määrän ja koon lisääntymisestä.

Taudin alkuvaiheissa havaitaan lihasvoiman kasvua, joka korvataan myöhemmin lihasvoimakkuuden ja lihasten heikkouden vähenemisellä.
Laajennettujen sisäelinten toiminnot taudin alkuvaiheissa pysyvät lähes ennallaan. Myöhemmät sydämen, keuhkojen ja maksan vajaatoiminnan merkit liittyvät. Mahdollinen verenpaineen nousu.

50–60%: lla potilaista on heikentynyt glukoositoleranssi.

Joskus näön terävyys vähenee, näkökenttä kapenee. Runko-osassa on johdonmukainen muutos näön hermojen turvotuksessa, staasissa ja atrofiassa, joka, jos se jätetään hoitamatta, johtaa peruuttamattomaan sokeuteen.

Lähes kaikissa naisissa kuukautiskierto on rikki, usein maitoa vapautuu rintarauhasista, jotka eivät liity raskauteen ja synnytykseen, galactorrhea. Kolmasosa miehistä vähentää seksuaalista potentiaalia.

Kasvaimen kasvu pääasiassa hypotalamuksen suuntaan aiheuttaa uneliaisuutta, janoa, polyuriaa (virtsan määrän ja määrän lisääntyminen) potilailla ja lämpötilan voimakasta nousua. Ehkä epilepsian esiintyminen, silmäluomen ptoosin ptoosi, näön diplopian kaksinkertaistuminen. Kuulon heikkeneminen.

näkymät

Riittämättömän hoidon puuttuessa potilaiden elinajanodote on 3-4 vuotta epäsuotuisalla kurssilla ja alkuvaiheessa (nuorena iässä) ja 10–30 vuotta hitaalla kehityksellä ja suotuisalla tavalla. Aikaisella hoidolla elämän ennuste on suotuisa, elpyminen on mahdollista. Vammaisuus on rajallinen.

Mitä lääkäri voi tehdä?

Hoitoon sisältyy joukko toimenpiteitä, joilla pyritään vähentämään somatotropiinin pitoisuutta seerumissa:

- kasvuhormonin aivolisäkkeen kasvaimen poistaminen tai sen koon jatkumisen lisäämisen estäminen;
- kasvuhormonitasojen vähentäminen veressä huumeiden avulla;
- taudin ilmenemismuotojen häviäminen tai merkittävä lieventäminen.

Kasvuhormonin pitoisuuden vähentäminen on tärkeää paitsi potilaan hyvinvoinnille että taudin kliinisten oireiden vähentämiselle (häviämiselle), mutta myös elinajanodotteen säilymiselle. Tällä hetkellä tiedetään, että pitkällä aikavälillä kohonneet kasvuhormonin tasot ihmisen veressä johtavat kardiovaskulaaristen, keuhko- ja onkologisten sairauksien varhaisen kuolleisuuteen.

Joka tapauksessa akromegalian hoito on erittäin tärkeää, koska hoidon puuttuminen johtaa aktiivisen työikäisen potilaan varhaiseen vammaisuuteen ja lisää ennenaikaisen kuolleisuuden riskiä.

Mitä voit tehdä?

Kun ulkonäön tunnusomaiset muutokset, jotka antavat syyn epäillä akromegaliaa potilaassa, on lähetettävä välittömästi lääkärille. Lisätutkimuksia tehdään erikoistuneessa sairaalassa.

Akromegaliaa sairastavien potilaiden on aina oltava endokrinologin, silmälääkärin ja neurokirurgin valvonnassa.