Acromegaly - mikä se on? Kuvat, syyt ja hoito

  • Analyysit

Akromegalia on sairaus, jolle on tunnusomaista lisääntynyt somatotrooppisen hormonin (STH) erittyminen, luuston luiden suhteeton kasvu, luiden ja pehmytkudosten ulkonevien osien lisääntyminen sekä sisäelimet, aineenvaihdunnan häiriöt.

Akromegalian esiintymistiheys miehillä ja naisilla on sama, useammin yli 30-vuotiaat sairastuvat. Kasvuhormonin hyperproduktion ilmentymisellä nuorena, ennen kuin kasvu on päättynyt, luuston luiden suhteellista nopeutettua kasvua havaitaan, gigantismi kehittyy (kasvu jopa 190 cm: iin katsotaan normaaliksi).

Kuitenkin joskus avoimissa kasvualueissa olevilla lapsilla tämän hormonin liiallinen eritys liittyy akromegaloidien ominaisuuksiin tai akromegalian kehittymiseen.

syistä

Miksi akromegalia kehittyy ja mikä se on? Akromegalia on oireyhtymä, joka kehittyy aivolisäkkeen somatotropiinin (kasvuhormonin) ylituotannosta epifysaalisen ruston kypsymisen ja luistumisen jälkeen. Taudille on ominaista luiden, sisäelinten ja pehmytkudosten, erityisesti kehon perifeeristen osien (raajat, pää, kasvot) asteittainen patologinen kasvu.

Akromegalian syyt suuressa osassa kliinisessä tapauksessa aiheuttavat GH: n liiallista eritystä on aivolisäkkeen adenoma, joka sijaitsee kasvuhormonin tuotannosta vastaavalla alueella. Useimmiten kasvaimen kehittymistä laukaisee Gs-alfa-proteiinigeenin mutaatio. Tämä mutanttiproteiini stimuloi jatkuvasti adenylaattisyklaasin entsyymiä, mikä johtaa lisääntyneeseen somatotropiinia tuottavien solujen kasvuun ja sen seurauksena sen tuotannon kasvuun.

Jos aivolisäkkeen rauhaskudoksissa ei ole hyvänlaatuisia kasvaimia, akromegalia voi aiheuttaa:

  • kallon vammat;
  • patologinen raskauden kulku;
  • akuutit ja krooniset infektiot (esim. tuhkarokko, influenssa jne.);
  • henkinen vamma;
  • tuumorit, jotka ovat paikalliseen keskushermostoon;
  • vasemman etureunan pahanlaatuiset kasvaimet;
  • epidermaalinen enkefaliitti;
  • suuret säiliökystat, jotka johtuvat pään vammoista tai tartuntatauteista;
  • synnynnäinen tai hankittu syfilis.

On syytä huomata, että kärsimä trauma ei sinänsä ole akromegaliaa, vaan siitä voi tulla katalysaattori tämän kasvupatologian kehittymiselle.

Akromegalian oireet

Oireet näyttävät melko hitaasti, ja niiden kasvu tapahtuu vähitellen. Yleensä tämän taudin diagnosoimiseksi aikuisuudessa kestää noin kymmenen vuotta taudin ensimmäisten merkkien jälkeen. Akromegalian tapauksessa oireet riippuvat suuresti vaiheesta.

Asiantuntijat tunnistavat seuraavat sairauden muodot:

  • preakromegaliset - oireet ovat käytännössä poissa;
  • hypertrofinen - suurin osa taudin oireista;
  • tuumori - kasvaimen kasvu vaikuttaa läheisiin hermopäätteisiin, kudoksiin ja elimiin;
  • kahekticheskaya - vaikein vaihe.

Akromegalialaisten subjektiivisten merkkien esiintymistiheys lääkärille viitattaessa on seuraava:

  • käsien ja jalkojen kasvu - 100%
  • ulkonäön muutos - 100%
  • päänsärky - 80%,
  • parestesia - 71%,
  • nivel- ja selkäkipu - 69%,
  • hikoilu - 62%,
  • kuukautisten häiriöt - 58%
  • yleinen heikkous ja vammaisuus - 54%
  • painonnousu - 48%,
  • libidon ja potenssin väheneminen - 42%,
  • näön heikkeneminen - 36%
  • uneliaisuus - 34%,
  • hypertrikoosi - 29%,
  • syke ja hengenahdistus - 25%.

Potilaan tutkinnassa huomiota kiinnitetään kasvojen piirteiden karkenemiseen, käsien ja jalkojen lisääntymiseen, kyfoskolioosiin ja hiusten ja ihon muutoksiin. Yläluukun kaaren, zygomaattisten luut ja leukojen lisääntymisen seurauksena potilaan kasvot näkyvät perässä. Kasvojen pehmeät kudokset hypertrofia, joka johtaa nenän ja korvien, huulien lisääntymiseen. Iho paksuu, syvä taittuu (erityisesti pään takaosassa), ihon pinta on pääsääntöisesti rasvainen (rasvainen seborrhea).

Lisäämällä sisäelimiä potilaan koossa ja tilavuudessa kasvaa lihasdüstroofia, mikä johtaa heikkouden, väsymyksen ja nopean työkyvyn vähenemiseen. Sydänlihaksen hypertrofia ja sydämen vajaatoiminta etenevät nopeasti. Tilastojen mukaan kolmannes akromegaliasta kärsivistä potilaista on kohonnut verenpainetta ja heikentänyt hengityskeskuksen toimintaa, minkä seurauksena usein esiintyy apnean hyökkäyksiä (väliaikainen hengitysvajaus).

Kieli- ja interdentaalitilat (diastema) lisääntyvät, ennustaminen kehittyy, joka purkaa pureman. Kallon, erityisesti kasvojen, luiden kasvu. Kädet ovat leveitä, sormet ovat paksunneet ja näyttävät lyhentyneinä. Käsien iho on myös sakeutunut, erityisesti palmikon pinnalla. Jalkan leveys kasvaa, ja kalkin kasvun vuoksi pituus kasvaa, kuluvan kengän koko kasvaa.

Raajojen iho on sakeutunut, öljyinen ja kostea, usein runsaalla hypertrikoosilla. Usein on sormien parestesioita ja tunnottomuutta. Taudin kehittyneissä tapauksissa esiintyy erilaisia ​​luuston epämuodostumia.

diagnostiikka

Diagnoosi vahvistetaan tutkimalla hormonien verikokeita. Kaikki akromegaliaa sairastavat potilaat osoittivat, että veressä oli suuri somatotrooppisen hormonin pitoisuus. Laboratoriokokeiden lisäksi potilaalle näytetään muita diagnostisia menetelmiä:

  • kallon radiografia;
  • MRI;
  • CT-skannaus;
  • endokrinologin kuuleminen.

Useiden akromegalialaisten tapausten diagnoosi ei voi perustua pelkästään potilaan ulkonäön muutokseen. Tämä johtuu siitä, että kasvojen piirteiden, raajojen ja kehon osien kasvu on merkkejä muista sairauksista - gigantismista, osteoartropatiasta, Pagetin taudista.

Siksi on äärimmäisen tärkeää suorittaa useita lisätutkimuksia, joissa on merkkejä akromegaliasta. Erityisesti röntgenkuva voi paljastaa turkkilaisen satulan koon kasvun, ja tomografia auttaa määrittämään tämän todellisen syyn. Lisäksi on suoritettava useita silmäkokeet.

Acromegaly: valokuva

Kuten akromegalialaiset kärsivät, tarjoamme yksityiskohtaisia ​​valokuvia.

Kuuluisia ihmisiä, joilla on tämä tauti

Kronologisessa järjestyksessä:

  • Tiyet, Maurice (1903−1954) - ranskalainen ammattimainen painija, syntynyt uralilaisissa ranskalaisessa perheessä; Shrekin prototyyppi.
  • Kiel, Richard (1939–2014) - amerikkalainen näyttelijä 2,18 m pitkä.
  • Andre Gigant (1946-1993) on ammattimainen ranskalainen painija ja Bulgarian ja Puolan alkuperää edustava näyttelijä.
  • Streiken, Karel (s. 1948) on hollantilainen tyypillinen näyttelijä 2,13 m pitkä.
  • Igor ja Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; s. 1949) - ranskalaiset venäläiset kaksoset, televisiotoimittajat, avaruusfysiikan suosikit.
  • McGrory, Matthew (1973–2005) - amerikkalainen näyttelijä, jonka kasvu on 2,29 metriä.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (s. 1973) on venäläinen ammattimainen nyrkkeilijä ja poliitikko.

Lue lisää wikipediassa.

Acromegaly-hoito

Akromegalian terapeuttisten toimenpiteiden tarkoituksena on poistaa aivolisäkkeen kasvuhormonin lisääntynyt erittyminen, mikä vähentää kliinisten oireiden ilmenemistä ja poistaa taudin oireet päänsärkynä, näkökenttähäiriöinä jne.

Tämä saadaan aikaan poistamalla aivolisäkkeen adenoma, interstitiaalisen aivolisäkkeen alueen säteilyttäminen, radioaktiivisen yttriumin, kulta- tai iridiumin istuttaminen aivolisäkkeeseen, aivolisäkkeen kryogeeniseen tuhoutumiseen ja lääkehoitoon (dopamiiniagonistit ja somatostatiinianalogit). Kun somatotropiinitaso laskee, potilas ei vain tunne paremmin, mutta myös hänen elinkaarensa kasvaa. Tähän mennessä tiedemiehet ovat osoittaneet, että tämän hormonin pitkäaikainen kasvu johtaa keuhkojen, sydän- ja verisuonitautien ja onkologisten sairauksien aiheuttamiin varhaisiin kuolemiin.

Joka tapauksessa akromegalian oikea-aikainen hoito on erittäin tärkeä, koska sen puuttuminen on täynnä aktiivisen työikäisen potilaan varhaista vammaa ja ennenaikaisen kuolleisuuden todennäköisyyttä.

näkymät

Akromegalian hoidon puute johtaa aktiivisen ja työikäisen potilaan vammaisuuteen, lisää ennenaikaisen kuolleisuuden riskiä. Akromegalia vähentää elinajanodotetta: 90 prosenttia potilaista ei asu 60 vuoteen. Kuolema tapahtuu yleensä sydän- ja verisuonitautien seurauksena.

Akromegalialaisen kirurgisen hoidon tulokset ovat pienemmät adenoomit. Suurten aivolisäkkeen kasvaimien relapsien esiintymistiheys kasvaa jyrkästi.

Akromegalia - kuva, syyt, ensimmäiset oireet ja taudin hoito

Acromegaly on patologinen oireyhtymä, joka kehittyy aivolisäkkeen somatotropiinin hyperproduktion seurauksena epifysaalisen ruston luutumisen jälkeen. Usein akromegalia sekoittaa gigantismiin. Mutta jos gigantismi syntyy lapsuudesta, vain aikuiset sairastuvat akromegaliaan, ja visuaaliset oireet näkyvät vain 3-5 vuotta kehon epäonnistumisen jälkeen.

Mikä on akromegalia: kuvaus taudista

Akromegalia on sairaus, jossa kasvuhormonin (somatotropiinin) tuotanto lisääntyy, jolloin tässä tapauksessa on rikottu luuston ja sisäelinten suhteellista kasvua, lisäksi on metabolinen häiriö.

Somatropiini tehostaa proteiinirakenteiden synteesiä seuraavien toimintojen suorittamisen aikana:

  • hidastaa proteiinien hajoamista;
  • nopeuttaa rasvasolujen konversiota;
  • vähentää rasvojen muodostumista ihonalaisessa kudoksessa;
  • lisää lihasmassaa ja rasvakudosta.

On syytä huomata, että hormonin taso riippuu suoraan ikäindikaattoreista, joten suurin somatropiinin pitoisuus havaitaan ensimmäisinä elinaikoina noin kolmeen vuoteen, ja sen maksimituotanto tapahtuu siirtymäkaudella. Yöllä somatotropiini lisääntyi merkittävästi, joten unihäiriö johtaa sen vähenemiseen.

Se tapahtuu niin, että kun hermoston sairaudet vaikuttavat aivolisäkkeeseen tai jostain muusta syystä keho epäonnistuu ja somatotrooppinen hormoni tuotetaan ylimäärässä. Perustasolla se on merkittävästi lisääntynyt. Jos tämä tapahtuu kypsässä iässä, kun aktiiviset kasvualueet ovat jo suljettuina, se uhkaa akromegaliaa.

syistä

95%: ssa tapauksista akromegalia on syynä aivolisäkkeen kasvaimeen - adenoomiin tai somatotropinomaan, joka antaa kasvun hormonin lisääntyneen erityksen sekä epätasaisen virtauksen vereen

Akromegalia alkaa kehittyä kasvun lopettamisen jälkeen. Vähitellen, pitkään, oireet lisääntyvät ja ulkonäkö muuttuu. Keskimäärin akromegalia diagnosoidaan 7 vuoden kuluttua sairauden todellisesta alkamisesta.

Yleensä akromegalia kehittyy keskushermosto-, infektio- ja ei-tarttuvien tulehduksellisten sairauksien jälkeen. Tietty rooli perinnön kehittämisessä.

Oireet ja valokuva-akromegalia

Akromegalia kehittyy melko hitaasti, joten sen ensimmäiset oireet jäävät usein huomaamatta. Tämä ominaisuus tekee myös erittäin vaikeaksi patologian varhaisen diagnoosin.

Kuvassa on tyypillinen oire akromegalialle kasvoilla.

Asiantuntijat tunnistavat aivolisäkkeen akromegaliaa koskevat tärkeimmät oireet:

  • usein päänsärky, joka johtuu yleensä lisääntyneestä kallonsisäisestä paineesta;
  • unihäiriöt, väsymys;
  • valonarkuus, kuulon heikkeneminen;
  • joskus huimaus;
  • ylempien raajojen ja kasvojen turvotus;
  • väsymys, suorituskyvyn heikkeneminen;
  • selkäkipu, nivelkipu, nivelten rajoitettu liikkuvuus, raajojen tunnottomuus;
  • hikoilu;

Kasvuhormonin lisääntynyt määrä johtaa karakteristisiin muutoksiin akromegaliapotilailla:

  • Kielen, sylkirauhasen ja kurkunpään paksuneminen johtaa äänensävyn vähenemiseen - se muuttuu kuuremmaksi, näyttää kateelta;
  • lisääntyminen sygomaattisissa luut;
  • alaleuan;
  • kulmakaari;
  • korvan hypertrofia;
  • nenä;
  • huulet.

Tämä tekee kasvojen ominaisuuksista karkeampia.

Luuranko on epämuodostunut, rintakehä laajenee, välikohdat laajenevat ja selkä on taivutettu. Ruston ja sidekudoksen kasvu johtaa nivelten liikkuvuuden rajoittamiseen, niiden muodonmuutokseen, nivelkipuun.

Lisäämällä sisäelimiä potilaan koossa ja tilavuudessa kasvaa lihasdüstroofia, mikä johtaa heikkouden, väsymyksen ja nopean työkyvyn vähenemiseen. Sydänlihaksen hypertrofia ja sydämen vajaatoiminta etenevät nopeasti.

Taudin kehittymisen vaiheet

Akromegaliaa leimaa pitkä, pitkäaikainen kurssi. Akromegalian kehittymisen oireiden vakavuudesta riippuen on useita vaiheita:

  1. Promromegaliaa - on ominaista varhaisimmat merkit, havaitaan melko harvoin, koska oireet eivät ole kovin voimakkaita. Mutta vielä tässä vaiheessa on mahdollista diagnosoida akromegalia aivojen tietokonetomografian avulla sekä veren somatotropiinin taso;
  2. Hypertrofinen vaihe - havaitaan akromegaliasta johtuvia oireita.
  3. Tuumori: sille on tunnusomaista lähellä sijaitsevien rakenteiden vaurioituminen ja toimintahäiriö. Tämä voi olla näköelimien toimintahäiriö tai lisääntynyt kallonsisäinen paine.
  4. Viimeinen vaihe on kakeksian vaihe, johon liittyy akromegalian aiheuttama kehon heikkeneminen.

Ajoissa käydä läpi kaikki tarvittavat ennaltaehkäisevät lääkärintarkastukset, jotka auttavat tunnistamaan taudin varhaisessa vaiheessa.

Ihmisen komplikaatiot

Vaara akromegaliasta sen komplikaatioissa, joita lähes kaikki sisäelimet havaitsevat. Usein esiintyvät ongelmat:

  • hermoston häiriöt;
  • endokriinisen järjestelmän patologiat;
  • rinta;
  • kohdun fibroidit;
  • polysystinen munasarjasyndrooma;
  • suoliston polyypit
  • iskeeminen tauti;
  • sydämen vajaatoiminta;
  • verenpaineesta.

Ihon osalta on olemassa tällaisia ​​prosesseja:

  • ihon taittumien karkeneminen;
  • syylät;
  • seborrea;
  • liiallinen hikoilu;
  • hidradenitis.

diagnostiikka

Kun ilmenee ensimmäisiä akromegaliaa osoittavia oireita, ota välittömästi yhteyttä pätevään lääkäriin diagnoosin ja tarkan diagnoosin saamiseksi. Akromegaliaa diagnosoidaan verikokeiden perusteella IGF-1: n tasolla (somatomediini C). Normaaleissa olosuhteissa on suositeltavaa tehdä provosoiva testi glukoosin kuormituksella. Tätä varten potilaalla, jolla on epäilty akromegalia, näytteitä otetaan 30 minuutin välein 4 kertaa päivässä.

Vahvista diagnoosi ja etsi syitä:

  1. Veren ja virtsan yleinen analyysi.
  2. Veren biokemiallinen analyysi.
  3. Kilpirauhasen, munasarjojen, kohtuun ultraääni.
  4. Turkin satulan kallon ja alueen röntgenkuva (luun muodostuminen kallo, jossa aivolisäke sijaitsee) - turkkilaisen satulan tai ohituksen koko on kasvanut.
  5. Aivolisäkkeen ja aivojen CT-skannaus pakollisella kontrastilla tai MRI: llä ilman kontrastia
  6. Silmätutkimus (silmätutkimus) - potilaiden näöntarkkuus laskee, näkökentät ovat rajalliset.
  7. Vertaileva tutkimus potilaan valokuvista viimeisen 3-5 vuoden aikana.

Acromegaly-hoito

Joskus lääkäreiden on pakko turvautua kirurgisiin menetelmiin akromegalian hoidossa. Tämä tapahtuu yleensä, jos muodostunut kasvain tulee liian suureksi ja puristaa ympäröivän aivokudoksen.

valmisteet

Aivolisäkkeen akromegalian konservatiivinen hoito on sellaisten lääkkeiden käyttö, jotka estävät somatropisen hormonin tuotantoa. Tähän käytetään nykyään kahta lääkeryhmää.

  • Yksi ryhmä - somatostiinianalogit (Sandotastatin, Somatulin).
  • Toinen ryhmä - dopamiiniagonistit (Parloder, Abergin).

Kirurginen hoito (käyttö akromegalian kanssa)

Jos adenoma on saavuttanut huomattavan koon tai sairaus etenee nopeasti, lääkehoito ei yksin riitä - tässä tapauksessa potilasta hoidetaan välittömästi. Laajasta kasvaimesta suoritetaan kaksivaiheinen toiminta. Samanaikaisesti poistetaan ensin kraniaalikotelossa oleva kasvainosa, ja muutaman kuukauden kuluttua aivolisäkkeen adenoomien jäännökset poistetaan nenän läpi.

Suora viittaus leikkaukseen on nopea näköhäviö. Tuumori poistetaan sphenoid-luun kautta. 85%: lla potilaista tuumorin poiston jälkeen havaittiin merkittävä väheneminen somatotropiinin tasossa indikaattoreiden normalisoitumiseen ja taudin stabiiliin remissioon.

Sädehoito

Akromegalian sädehoito on osoitettu vain silloin, kun kirurginen interventio on mahdotonta ja lääkehoito on tehotonta, koska sen jälkeen, kun se on suoritettu viivästyneen vaikutuksen vuoksi, remissio tapahtuu vasta useiden vuosien kuluttua, ja säteilyaltistuksen komplikaatioiden riski on erittäin suuri.

näkymät

Tämän patologian ennuste riippuu hoidon oikea-aikaisuudesta ja oikeellisuudesta. Akromegalian poistamiseen tähtäävien toimenpiteiden puute voi johtaa työkyvyttömyyteen työ- ja aktiivihoidossa oleville potilaille ja lisää myös kuolleisuuden riskiä.

Akromegalia vähentää elinajanodotetta: 90 prosenttia potilaista ei asu 60 vuoteen. Kuolema tapahtuu yleensä sydän- ja verisuonitautien seurauksena. Akromegalialaisen kirurgisen hoidon tulokset ovat pienemmät adenoomit. Suurten aivolisäkkeen kasvaimien relapsien esiintymistiheys kasvaa jyrkästi.

ennaltaehkäisy

Akromegalian ehkäisyn tavoitteena on hormonaalisten häiriöiden varhainen havaitseminen. Jos normalisoitiin somatotrooppisen hormonin lisääntynyt erittyminen ajoissa, voit välttää patologiset muutokset sisäelimissä ja ulkonäössä ja aiheuttaa vakaan remistion.

Ennaltaehkäisy sisältää seuraavat suositukset:

  • välttää traumaattisia päävammoja;
  • keskustele lääkärin kanssa aineenvaihdunnan häiriöistä;
  • käsitellä huolellisesti hengityselinten elimiin vaikuttavia sairauksia;
  • Lasten ja aikuisten ruoan tulee olla täydellinen ja sisältää kaikki tarvittavat terveelliset ainesosat.

Akromegalia: syyt, oireet ja hoito

Akromegalia on aivolisäkkeen sairaus, joka liittyy kasvuhormonin, somatotropiinin, lisääntyneeseen tuotantoon, jolle on ominaista lisääntynyt luuston ja sisäelinten kasvu, kasvojen ja muiden kehon osien laajentuminen sekä aineenvaihduntahäiriöt. Tauti on debyytti, kun kehon normaali, fysiologinen kasvu on valmis. Varhaisvaiheessa sen aiheuttamat patologiset muutokset ovat tuskin havaittavissa tai niitä ei havaita lainkaan. Acromegaly etenee pitkään - sen oireet lisääntyvät ja ulkonäkö muuttuu. Taudin ensimmäisten oireiden esiintymisestä diagnoosiin kuluu keskimäärin 5–7 vuotta.

Kypsät ikäiset kärsivät akromegaliasta: yleensä miehillä ja naisilla on 40–60 vuotta.

Somatotropiinin vaikutukset ihmisen elimiin ja kudoksiin

Kasvhormonin - somatotropiinin - erittyminen tapahtuu aivolisäkkeen avulla. Sitä säätelevät hypotalamus, joka tarvittaessa tuottaa somatostatiinin neurosecrets (estää somatotropiinin tuotantoa) ja somatoliberiinia (aktivoi sen).

Ihmisillä somatotrooppinen hormoni antaa lineaarisen kasvun lapsen luurankoon (eli sen pituuden kasvuun) ja se on vastuussa tuki- ja liikuntaelimistön oikeasta muodostumisesta.

Aikuisilla somatotropiini on mukana aineenvaihdunnassa - sillä on voimakas anabolinen vaikutus, se stimuloi proteiinisynteesin prosesseja, auttaa vähentämään rasvan rasvaa ihon alle ja lisää sen palamista, lisää lihasten ja rasvan massan suhdetta. Lisäksi tämä hormoni säätelee myös hiilihydraattien aineenvaihduntaa, joka on yksi kontrainsulaarisia hormoneja, eli glukoosipitoisuuden nostaminen veressä.

On näyttöä siitä, että kasvuhormonin vaikutukset ovat myös immunostimuloivia ja kalsiumin imeytymisen lisääntymistä.

Akromegalian kehittymisen syyt ja mekanismit

95%: ssa tapauksista akromegalia on syynä aivolisäkkeen kasvaimeen - adenoomaan tai somatotropinomaan, joka lisää kasvuhormonin eritystä. Lisäksi tauti voi tapahtua, kun:

  • hypotalamuksen patologia, joka aiheuttaa somatoliberiinin lisääntyneen tuotannon,
  • insuliininkaltaisen kasvutekijän lisääntynyt tuotanto;
  • lisääntynyt kudosherkkyys kasvuhormonille;
  • somatotropiinin patologinen eritys sisäelimissä (munasarjat, keuhkot, keuhkoputket, ruoansulatuskanavan elimet) - ektooppinen eritys.

Yleensä akromegalia kehittyy keskushermosto-, infektio- ja ei-tarttuvien tulehduksellisten sairauksien jälkeen.

On osoitettu, että ne, joiden sukulaisilla on myös tämä patologia, kärsivät useammin akromegaliasta.

Akromegalian morfologisia muutoksia leimaa sisäelinten kudosten hypertrofia (tilavuuden ja massan kasvu), sidekudoksen kasvu niissä - nämä muutokset lisäävät hyvänlaatuisten ja pahanlaatuisten kasvainten kehittymisen riskiä potilaan kehossa.

Akromegalian kliiniset ilmentymät

Tämän taudin subjektiiviset merkit ovat:

  • käsien, jalkojen laajentuminen;
  • kasvojen yksilöllisten kasvojen lisääntyminen - suuret kulmakarvat, nenä, kieli (hampaiden jäljet), suurennettu ulkoneva alaleuka houkuttelee huomiota; hampaiden välissä esiintyvät aukot, otsaan ihon taittuvat, nasolabiaalinen kerros syvenee, purema muuttuu;
  • äänen kovettuminen;
  • päänsärkyä;
  • parestesia (tunnottomuus, pistely, ryömintä kehon eri osissa);
  • selkäkipu, nivelkipu, nivelten rajoitettu liikkuvuus;
  • hikoilu;
  • ylempien raajojen ja kasvojen turvotus;
  • väsymys, suorituskyvyn heikkeneminen;
  • huimaus, oksentelu (merkkejä lisääntyneestä kallonsisäisestä paineesta, jonka aivolisäkkeen kasvain on huomattavan suuri);
  • raajojen tunnottomuus;
  • kuukautisten häiriöt;
  • seksuaalisen halun ja voiman väheneminen;
  • näön hämärtyminen (kaksinkertainen näkemys, pelko kirkasta valoa);
  • kuulon menetys ja haju;
  • maidon ulosvirtaus rintarauhasista - galakorröa;
  • toistuva kipu sydämessä.

Akromegaliasta kärsivän henkilön objektiivinen tutkimus, lääkäri löytää seuraavat muutokset:

  • jälleen, lääkäri kiinnittää huomiota kasvojen kasvojen ja raajojen koon kasvuun;
  • luurankojen epämuodostumat (selkärangan kaarevuus, tynnyrin muotoinen - laajennettu anteroposteriorikoon mukaan - rintakehä, suurennettu keskiosa);
  • kasvojen ja käsien turvotus;
  • hikoilu;
  • hirsutismi (naisten hiusten kasvun lisääntyminen miehillä);
  • kilpirauhasen, sydämen, maksan ja muiden elinten koon kasvu;
  • proksimaalinen myopatia (ts. muutokset lihaksissa, jotka sijaitsevat suhteellisen lähellä kehon keskusta);
  • korkea verenpaine;
  • elektrokardiogrammin mittaukset (ns. akromegaloidin sydämen merkit);
  • lisääntynyt prolaktiinipitoisuus veressä;
  • aineenvaihdunnan häiriöt (neljänneksellä potilaista ilmenee diabeteksen merkkejä, resistenttejä (vastustuskykyisiä, epäherkkiä) glukoosia alentavalle hoidolle, mukaan lukien insuliinin antaminen).

9: stä 10: stä akromegaliasta kärsivästä potilaasta on havaittu uniapnean oireyhtymän oireita. Tämän edellytyksen ydin on se, että ylempien hengitysteiden pehmytkudosten hypertrofian ja hengityskeskuksen häiriön vuoksi henkilö pysähtyy lyhyen ajan hengityksen aikana. Potilas itse ei yleensä epäile niitä, ja potilaan sukulaiset ja ystävät kiinnittävät huomiota tähän oireeseen. Ne merkitsevät yön kuorsausta, joka keskeytyy taukoilla, jolloin potilaan rintakehän hengitysliikkeet ovat usein täysin poissa. Nämä taukot kestävät useita sekunteja, minkä jälkeen potilas herää yhtäkkiä. Yöllä on niin monta heräämistä, että potilas ei saa tarpeeksi unta, tuntuu hukkua, hänen mielialansa pahenee, hänestä tulee ärtyisä. Lisäksi on olemassa riski, että potilas kuolee, jos jokin pysähtyneen hengityksen viivästyy.

Kehityksen alkuvaiheissa akromegalia ei aiheuta epämukavuutta potilaalle - ei kovin tarkkaavainen potilas ei edes heti havaitse kasvua yhdessä tai toisessa kehon osassa. Kun tauti etenee, oireet ovat selvempiä, lopulta ilmenee sydämen, maksan ja keuhkojen vajaatoiminnan oireita. Tällaisilla potilailla ateroskleroosin ja verenpaineen kehittymisen riski on suuruusluokkaa suurempi kuin niillä, jotka eivät kärsi akromegaliasta.

Jos aivolisäkkeen adenoomaa kehittyy lapsessa, kun hänen luurankonsa kasvualueet ovat vielä auki, ne alkavat kasvaa voimakkaasti - tauti ilmenee gigantismilla.

Akromegalian diagnoosi ja differentiaalidiagnoosi

Lääkäri epäilee tätä patologiaa jo potilaan valitusten, sairauden historian (useiden vuosien etenevien oireiden luonteen) ja potilaan objektiivisen tutkinnan tulosten perusteella (visuaalisen tarkastelun aikana hän kiinnittää huomiota laajentuneisiin ruumiinosiin, palpaatio paljastaa sisäelinten patologiset ulottuvuudet). Vahvistaakseen diagnoosin potilaalle annetaan lisää diagnostisia menetelmiä:

  • somatotrooppisen hormonin taso veressä tyhjään vatsaan ja glukoosin ottamisen jälkeen (akromegaliasta kärsivällä henkilöllä somatotropiinin tasoa lisätään aina - myös tyhjään vatsaan; glukoosin ottamisen jälkeen hormonin määrä määritetään vielä kolme kertaa - 30 minuutin, 1,5 ja 2 tunnin kuluttua); terveessä kehossa glukoosin ottamisen jälkeen somatotrooppisen hormonin pitoisuus veressä laskee, ja akromegalian tapauksessa päinvastoin se kasvaa);
  • harvemmin testit, joissa on tyrro- tai somatoliberiinia, jotka stimuloivat kasvuhormonin tuotantoa, tai testi bromokriptiinilla, joka tukahduttaa sen eritystä akromegaliasta kärsivillä henkilöillä;
  • insuliinimaisen kasvutekijän - IGF-1: n määrittäminen (tämän aineen pitoisuus veriplasmassa heijastaa päivässä erittyvän somatotrooppisen hormonin määrää, jos IGF-1 on kohonnut, tämä on luotettava merkki akromegaliasta).

Kasvuhormonin tason määrittäminen on tärkeää muistaa, että sen erittymisen huippu terveessä ihmisessä tapahtuu yöllä, ja akromegalian tapauksessa tämä piikki puuttuu.

Akromegalialaisen diagnoosin vahvistavat tutkimuksen instrumentaalisen menetelmän tulokset - kallo-radiografia: kuvassa näkyy suurennettu turkkilainen satula. Jos haluat nähdä suoraan aivolisäkkeen adenooman, potilaalle annetaan laskettu tai magneettinen resonanssikuvaus.

Jos potilas vetoaa näön heikkenemiseen, hänelle määrätään silmälääkäri. Tutkimuksen aikana jälkimmäinen havaitsee akromegaliaa kuvaavien visuaalisten kenttien supistumisen.

Jos potilas tekee valituksia tietyn sisäisen elimen patologiasta, hänelle annetaan yksilöllisiä tutkimusmenetelmiä.

Epäillään olevan akromegalialaisen diagnoosin tulisi tapahtua hypotyreoosilla ja Pagetin taudilla.

akromegalia

Yleistä tietoa

Akromegalia on sairaus, joka tunnetaan jo muinaisista ajoista ja jolle on tunnusomaista patologinen lisääntyminen missä tahansa kehon yksittäisessä osassa, joka liittyy somatotrooppisen hormonin lisääntyneeseen tuotantoon, jota kutsutaan myös kasvuhormoniksi. Sairaus ilmenee useimmiten sen jälkeen, kun molemmat sukupuolet ovat saavuttaneet 20–40-vuotisen kehon kasvun, ja se ilmenee käsien ja jalkojen lisääntymisenä, kasvojen herkkyyden lisääntymisenä. Akromegalian oireet ilmenevät pysyvinä päänsärkyinä ja nivelkipuina, lisääntymistoiminnan heikentyneenä. Hyvin usein somatotrooppisen hormonin lisääntyminen veressä lisää vakavien sydän-, verisuoni- tai syöpäsairauksien ja varhaisen kuolleisuuden esiintymistä.

Tämä on melko harvinainen sairaus, ja se diagnosoidaan 40: stä ihmisestä miljoonasta, alkaa huomaamatta ja etenee vähitellen, ja siitä tulee havaittavissa noin 7 vuotta sen jälkeen.

Acromegalian vaiheet

Sairaus etenee neljässä vaiheessa, joista jokaiselle on ominaista tietyt prosessit.

  • Alkuvaiheen promikromegalisen vaiheen aikana oireet ovat hyvin heikkoja ja harvoin havaittuja. Diagnoosi on mahdollista vain aivojen tietokonetomografian ja veren somatotrooppisen hormonin tason indikaattoreiden mukaan.
  • Hypertrofisessa vaiheessa akromegalian oireet ilmaistaan.
  • Kasvainvaiheessa esiintyvät kasvaimen vieressä olevien aivojen alueiden puristumisen oireet. Lisääntynyt kallonsisäinen paine, hermo- ja silmäsairaudet.
  • Kakseksian vaihe on taudin viimeinen vaihe, jolle on tunnusomaista akromegaliasta johtuva uupumus.

Akromegaliaa ja tautimekanismin syitä

Kasvuhormonia tuotetaan aivolisäkkeessä, joka on aivojen pohjalla oleva endokriininen rauha. Tämä hormoni on vastuussa lapsen kasvusta, lihasten muodostumisesta ja luustosta. Aikuisilla se säätää aineenvaihduntaa, mukaan lukien vesi-suola-, hiilihydraatti- ja rasvatasapaino.

Aivolisäkkeen toiminnan valvonta tapahtuu toisesta aivojen osasta, jota kutsutaan hypotalamukseksi, joka tuottaa aineita, jotka stimuloivat tai estävät aivolisäkkeen toimintaa.

Terveessä ihmisessä somatotrooppisen hormonin pitoisuus vaihtelee koko päivän, nousu vaihtelee vuoron aikana. Useista syistä aivolisäkkeen solut putoavat hypotalamuksen kontrollista ja alkavat aktiivisesti lisääntyä. Hormonin erittymisen rytmi häiriintyy ja sen taso veressä nousee. Näiden solujen jatkuva kasvu pitkään johtaa "aivolisäkkeen adenooman" muodostumiseen - hyvänlaatuiseen kasvaimeen, joka saavuttaa useita senttimetrejä. Kasvain alkaa puristaa aivolisäkkeen, joskus tuhoaa terveitä soluja. Se on kasvain, joka aiheuttaa akromegaliaa.

Muut epämuodostuneet akromegalialaiset syyt ovat epäsuotuisa raskaus, keskushermoston kasvaimet, henkiset tai kallonvammat, krooniset infektiot, kuten influenssa, tuhkarokko jne. Perinnöllisyys on tietyssä roolissa kehityksessä.

Akromegalian oireet

Liiallinen kasvuhormonipitoisuus veressä aiheuttaa muutoksen potilaan ulkonäössä: kulmakarvat, zygomaattiset luut, alaleuan, huulet, nenä ja korvat lisääntyvät. Kurkunpään, kielen ja äänenjohtojen hypertrofia johtaa äänen muutokseen. Suurenna kallon, käsien, jalkojen kokoa.

Luuranko on epämuodostunut, rintakehä laajenee, välikohdat laajenevat ja selkä on taivutettu. Ruston ja sidekudoksen kasvu johtaa nivelten liikkuvuuden rajoittamiseen, niiden muodonmuutokseen, nivelkipuun.

Potilaiden iho on tiivistetty. Lisääntynyt rasva ja hikoilu. Sisäelinten ja lihasten liiallinen kasvu aiheuttaa lihaskuitujen dystrofiaa. Potilas valittaa väsymyksestä, heikkoudesta, heikentyneestä suorituskyvystä, janosta, usein virtsaamisesta, voimakkaasta lämpötilan noususta. Myokardiaalinen hypertrofia kehittyy sydämen vajaatoimintaan. 90%: lla potilaista ylempien hengitysteiden hypertrofian ja hengityskeskuksen heikentyneen toiminnan seurauksena kuorsausta ja uniapnean oireyhtymää kehittyy.

Aivolisäkkeen kasvaimen kasvun myötä kallonsisäinen paine nousee, päänsärky, huimaus, kaksoiskuvaus, valonarkuus, kuulon heikkeneminen, raajojen tunnottomuus, usein oksentelu. Sairaiden naisten kuukautiskierto on häiriintynyt, hedelmättömyys ilmenee, galakorrhea ilmestyy (maidon vapautuminen rintarauhasista raskauden puuttuessa). Miesten seksuaalinen potenssi häviää.

Diabetes mellituksen, kohdun kasvainten, ruoansulatuskanavan elinten, kilpirauhanen mahdollinen kehitys.

Akromegalian diagnoosi

Somatotrooppisen hormonin taso veressä määritetään glukoositoleranssitestin perusteella. Kasvuhormonin alkuarvo määritetään ja sen jälkeen glukoosin ottamisen jälkeen - neljä testiä puolen tunnin välein. Jos se on normaalia, glukoosin ottamisen jälkeen kasvuhormonin pitoisuus laskee, akromegalian aktiivisessa vaiheessa, se kasvaa. Tätä testiä käytetään myös hoidon tehokkuuden arvioinnissa, vain sitä voidaan käyttää riittävän akromegalialaisen hoidon määrittämiseen.

Insuliinan kaltaisten kasvutekijöiden (IGF) pitoisuus plasmassa määritetään, lisäys osoittaa akromegaliaa. Kallon luiden röntgenkuvaus turkkilaisen satulan koon, magneettiresonanssin ja tietokoneen diagnostiikan kasvun tunnistamiseksi. Akromegaalia sairastavien potilaiden oftalmologinen tutkimus paljastaa visuaalisten kenttien supistumisen.

Potilaita tutkitaan muun muassa akromegaliasta johtuvien komplikaatioiden tunnistamiseksi diabeteksen, suoliston polyposiksen, kilpirauhasen sairauden ja niin edelleen.

Acromegaly-hoito

Taudin hoito koostuu lääketieteellisistä, kirurgisista, säteily- ja yhdistelmämenetelmistä, ja sen tarkoituksena on vähentää somatotrooppisen hormonin pitoisuutta, eliminoida sen hypersektio ja normalisoida IGF I: n pitoisuus. Hoidon tuloksena taudin ilmenemismuodot tulisi merkittävästi pienentää tai hävitä kokonaan.

Somatostatiinianalogien vastaanotto, joka tukahduttaa kasvuhormonin eritystä (lanreotidi, oktreotidi, sandostatiini, somatuliini), on määrätty. Myöhemmin aivolisäkkeen alueelle määrätään kertaluonteinen säteily- tai gammahoito. Aivolisäkkeen kasvain poistetaan kirurgisesti. Toimenpiteen tehokkuus on 85% pienillä kasvaimilla ja 30% merkittävillä. Tässä tapauksessa on mahdollista toistaa toimenpide.

Hoidon ennuste riippuu taudin kestosta. Hoitamattomana, vakavalla kurssilla, potilaan elinajanodote on noin 3-4 vuotta, ja kehitys on hidasta 10–30 vuotta. Akromegalian oikea-aikainen diagnoosi ja oikea-aikainen hoito antaa suotuisan ennusteen, täydellinen palautuminen on mahdollista.

Akromegalia (gigantismi) - syyt, oireet, diagnoosi ja hoito

Akromegalia (kansan gigantismi) on krooninen sairaus, jonka aiheuttaa aivolisäkkeen kasvuhormonin, somatotropiinin, lisääntynyt tuotanto.

Akromegalian oireet

Taudin oireet voivat ilmetä eri tavoin kehon ominaisuuksista ja niihin liittyvistä tekijöistä riippuen.

Liitokset, erityisesti sormien, saavat passiivista joustavuutta, minkä seurauksena ne on helppo taivuttaa luun takapinnan yläpuolelle. Tämä on seurausta nivelsäkkien lisääntymisestä ja siten löystymisestä. Äänen kurkku ja kuuro, joka on tyypillinen akromegalialle, johtuu äänenvoimakkuuden lisääntymisestä ja äänijohtojen pidentämisestä.

Hypertrofia - lihassolujen massan lisääntyminen voi ensin antaa vaikutelman lihasvoiman kasvusta, mutta progressiivisessa vaiheessa käy ilmi, että lihasten lisääntyminen akromegalian kanssa on ilmeinen. Useimmiten se koskee rasvan kerrostumista, mikä johtaa lihaskuitujen rappeutumiseen; potilas väsyy nopeasti, kokee heikkoutta (astenia).

Sama tapahtuu kielen kanssa: siitä tulee kömpelö, paksunee ja sen seurauksena potilaan on vaikea puhua ja pureskella. Sidekudoksen, joka aiheuttaa akromegaliaa, hypertrofian vuoksi iho paksuu, mikä korostaa edelleen luiden liiallista kokoa. On myös poikkeuksia hiki ja talirauhaset, jotka johtavat hyperhidroosiin (lisääntynyt hikoilu) ja seborrhea. Joskus on myös hypertrikoosia (lisääntynyt karvaisuus), varsinkin kasvojen naisilla, jotka yhdessä kasvojen karkeiden ominaisuuksien kanssa, jotka aiheuttavat akromegaliaa, antavat sille maskuliinisen ulkonäön.

Akromegalia vaikuttaa myös sisäelimiin. Splenomegalia - niin kutsutut epänormaalit alusten ja sisäelinten laajentuminen - sydän, maksa, munuaiset, perna, kateenkorva ja endokriiniset rauhaset. Erityisesti (ja tarkemmin sanottuna 1/3 kaikista tapauksista) kilpirauhanen laajenee, joskus diffuusisen hyperplasian muodossa ja joskus kierteen muodossa.

Usein akromegalia liittyy sukuelinten funktionaaliset häiriöt, dysmenorrea (joskus epäsäännölliset, erittäin tuskalliset jaksot) tai amenorrea (kuukautisten lopettaminen). Taudin alkuvaiheen seksuaalinen tarve kuitenkin kasvaa. Ulkoiset sukupuolielimet, miesten penis, naisten haavat ja klitoris laajentuvat. Kohtu, munasarjat ja kivekset, päinvastoin, joutuvat vastakkaiseen kehitykseen tai lakkaavat muodostumasta.

Jos akromegaalia esiintyy nuorena, usein sen varhaisin ilmenemismuoto on hidas pulssi, ja myöhemmin heteronyyminen bitemporaalinen hemianopsia (molemmin puolin yksipuolinen sokeus, jossa puolet ulkoisesta näkökentästä putoaa), joka johtuu aivojen näön hermon paineesta, ne hermojen osat, jotka tulevat verkkokalvon molemmista ulkopuo- lista. Harvinaisissa tapauksissa vaikuttaa myös sisäiseen näkökenttään. Tässä tapauksessa kyseessä on binasaalinen hemianopia.

Taudin kulku

Akromegalian kulku on aina krooninen, kaikissa potilailla se on erilainen ja riippuu erilaisista samanaikaisista tekijöistä. Vakavimmissa tapauksissa kehittyy aivolisäkkeen kasvain ja optiset hermot vahingoittuvat. Tämän seurauksena voi syntyä täydellinen sokeus; päänsärkyä, laihtumista, lihasheikkoutta ja kakeksiaa ovat myös mahdollisia.

Kuvat akromegaliaa sairastavista potilaista elämän eri vaiheissa

Joissakin tapauksissa akromegalia etenee hellävaraisemmin, jossain vaiheessa se pysähtyy ja ei edisty eteenpäin. Yleensä eosinofiiliset aivolisäkkeen adenoomit kasvavat hitaasti. Ensinnäkin on olemassa hypopituitarismin kliinisiä oireita (aivolisäkkeen hormonien lisääntynyt tuotanto). Vasta myöhemmin kasvainpaineen vaikutus voidaan määrittää radiografisesti: Turkin satulan alueen laajennus, johon aivolisäke on suljettu. Tämän seurauksena voi olla näön heikkeneminen ja edellä mainittu hemianopia.

Jos kasvainta ei hoideta, se kasvaa ja voi aiheuttaa vakavia aivokatastrofeja, kuten verenvuotoa ja kuolemaa. Ekosinofiilinen adenoma akromegaliassa voi häiritä adenohypofyysin toimintaa, syrjäyttää sen tai jopa tuhota sen kokonaan, mikä johtaa aivolisäkkeen (hypopituitarismin) eritysfunktion vähenemiseen, josta tulee lopulta tärkein ongelma taudin kulun aikana.

Acromegaly-komplikaatiot

Akromegalian yleisin sairaus on reumaattinen leesio, pääasiassa selkärangan. Sen muodonmuutokseen liittyy hengenahdistus ja sydän- ja verisuonijärjestelmän rikkominen. Selkärangan röntgenkuvat muistuttavat kuvaa ankylosoivasta spondyliitista (aksiaalisen luurankon krooninen reumaattinen sairaus, mutta ilman sacroiliac-nivelien tappiota).

Raajojen nivelrikko, joka aiheuttaa akromegaliaa, on myös mahdollinen. Tämä reuma-muoto voi aiheuttaa satunnaista voimakasta kipua, vaikkakaan ei välttämättä ole paikallisia tulehdusmerkkejä.

Akromegalialaiset kardiovaskulaariset komplikaatiot voivat olla hyvin vakavia. Kardemegalia (sydämen laajentuminen) splanchnomegaliaan voi viitata muihin sydänsairauksiin. Näiden sairauksien seurauksena on usein hypertensio ja sepelvaltimon vajaatoiminta (sydämen maailmanlaajuinen tai vasen puoli). Tässä tapauksessa se on peruuttamaton ja aivolisäkkeen ektomia (poistaminen) ei enää vaikuta.

Potilas reagoi useimmiten huonosti lääkehoitoon. Tämän vaarallisen komplikaation varhainen ilmentyminen jo sydän- ja verisuonijärjestelmän toimintojen heikkenemisen ensimmäisinä merkkeinä on merkki aivolisäkkeen poistamisesta.

Diabetes ilmenee 22-40%: lla kaikista akromegalialaisten tapauksista. Potilaat kärsivät myös vaikeasta diabeteksesta ilman acidoosia. Tavallinen hoito ei riitä, ja tällainen vakava sairaus on erityisen riskialtista. Diabeteksen esiintyminen akromegalian kanssa merkitsee taudin etenemistä ja on signaali riittävälle hoidolle.

Akromegalian diagnoosi

Potilaiden, joilla on epäiltyjä kasvaimia Turkin satulialueella, joilla on kliinisiä oireita ja laboratoriotuloksia, jotka osoittavat aivolisäkkeen tai bitemporaalisen hemianopsian heikentynyttä toimintaa, on tehtävä useita muita tutkimuksia: tutkimus hypotalamuksen ja aivolisäkkeen järjestelmän toiminnasta, turkkilaisen satulan alueesta ja visiosta.

Diagnoosin "akromegalia" valmistamiseksi on monia menetelmiä, joista lääkäri valitsee ne, jotka auttavat tekemään tarkan diagnoosin nopeasti. On totta, että potilaalla, jolla on merkkejä turkkilaisen satulan lisääntymisestä, näköhäiriöistä ja aivolisäkkeen toimintahäiriön kliinisistä tai laboratorio-oireista, on tehtävä lisää testejä.

Suurin osa tähän mennessä havaituista aivolisäkkeen kasvaimista on hyvin pieniä (halkaisijaltaan alle 1 cm) ja niillä on vain vähän kliinisiä oireita. Nämä tapaukset ovat ilmeisesti puhtaasti tieteellisiä.

Onko syytä lukemattomia tutkimuksia varmistaakseen, että nämä vauriot eivät vaadi aktiivista lääketieteellistä väliintuloa? Tietenkin se on sen arvoista, koska jopa pieni aivolisäkkeen kasvain (microadenoma) voi spontaanisti kasvaa, ja on vaikea sanoa, milloin tämä tapahtuu ja mitä seurauksia sillä on. Eri tapauksissa ne ovat hyvin erilaisia ​​ja riippuvat tuumorin kehittymisen ominaisuuksista. Siksi, kun aivolisäkkeen microadenoma havaitaan, hoitoa tai joka tapauksessa jatkuvaa tarkkailua suositellaan.

Kallon radiologinen tutkimus tietokonetomografian avulla on erityisen tärkeää akromegalian diagnosoinnissa ja tuumorin tutkimuksessa, koska niiden avulla Turkin satulan muutokset näkyvät, mikä, kuten adenoma, turpoaa, muuttuu suuremmaksi ja syvemmäksi.

Mitä tulee aivolisäkkeen hormonien määrään akromegaliaa varten, tarvitaan verikoe. Veri otetaan tyhjään mahaan ja tutkitaan somatotropiinin pitoisuutta. Jos sen pitoisuus on kohonnut, akromegalian diagnoosi vahvistetaan.

On myös suositeltavaa testata glukoositoleranssia mahdollisen diabeteksen havaitsemiseksi. On tärkeää määrittää hiilidioksidin poikkeavuus - tämä on myös yleinen oire. Yleisemmin kuin minkä tahansa muun sairauden yhteydessä ilmenee glykosuria (glukoosin erittyminen virtsaan), korkea verensokeri ja heikentynyt sietokyky. Erittäin suuri osa akromegaliaa sairastavista potilaista antaa täydellisen kliinisen kuvan diabeteksesta. Se etenee melko rauhallisesti, diabeettinen asidoosi ja kooma harvoin esiintyvät.

Munuaisten vajaatoiminta ja diabeteksen aiheuttama verkkokalvovaurio ovat erittäin harvinaisia.

Akromegalian erityisten muotojen diagnosointi

Tyypillisissä tapauksissa ei ole vaikea diagnosoida tiettyjä akromegalialaisia ​​muotoja, joille on ominaista erityinen luun hypertrofia.

Esimerkiksi Pagetin taudin kohdalla kallon lisääntyminen poikittaissuunnassa, muutokset nenä, kieli ja huulet ovat tyypillisiä. Toisin kuin kliininen akromegalia, hypertrofia kuvastaa vain distaalisen raajan segmenttejä, joille on tunnusomaista muutokset kallo-kasvojen osassa ja tyypilliset ihon solmuiset muutokset. Lisäksi näillä osteopatioilla ei ole oireita aivolisäkkeen kasvaimista ja näön heikkenemisestä.

Akromegalian syyt

Adenohypofyysin (aivolisäkkeen etu) hyperfunktio on akromegaliaa aiheuttava: tuotetaan liikaa somatotropiinia, joka on taudin tunnusmerkkien syy. Ylimääräinen kasvuhormoni aiheuttaa lihasten, verisuonten ja elinten luun ja sidekudoksen epänormaalia kasvua.

Toistaiseksi tiedemiehet eivät ole pystyneet määrittämään tarkasti, mikä seuraus on akromegalia. Viime vuosina somatotropiinin ylierottumisen aiheuttama kliininen oireyhtymä on liittynyt aivolisäkkeen kasvaimeen (adenoomaan). Joissakin tapauksissa tämä on aivolisäkkeen yksinkertainen hyperfunktio. Täydellinen adenoomien poistaminen lisää merkittävästi potilaan toipumismahdollisuuksia.

Ei ole vaikea kuvitella, että tästä pisteestä on myös vastakkaisia ​​mielipiteitä. Jotkut uskovat, että välittäjien toiminnan tai hypotalamuksen toimintaa säätelevien mekanismien toiminnalliset häiriöt selittyvät adenoomalla, jonka seurauksena somatotropiinin eritys lisääntyy tai pienenee. Se, että hormonin vapautuminen ei ole sama kaikille potilaille (se pienenee, kun glukoosi otetaan ja kasvaa, kun insuliinia annetaan) ja että akromegaliaa sairastavat potilaat voivat saavuttaa hyviä tuloksia ja vähentää hormonitasoa antamalla välittäjän kaltaisia ​​aineita, vain todistaa, että hypotalamuksen kanssa.

Toisaalta potilaan hoidon aikana saamien lääkkeiden epästabiili vaikutus ja valitusten asteittainen lopettaminen hänen puoleltaan adenoomin poistamisen seurauksena on todennäköisemmin merkki siitä, että taudin ensisijainen syy on paikallistettu aivolisäkkeeseen.

Ehkäpä on järkevää kumota molempien teorioiden pätevyys. On mahdollista, että hypotalamuksen toimintahäiriö osallistuu tuumorin muodostumisen ensimmäisen vaiheen kehitykseen ja seuraavassa vaiheessa aivolisäkkeen adenoomassa olevan hormonin sääntelemätön eritys. Hormonia tuottavien kasvainten kehittymisen ja luonteen ominaisuudet vaihtelevat suuresti. Mikään hoitomenetelmä ei takaa absoluuttista menestystä. Useimmat niistä vähentävät lopulta aivolisäkkeen toimintaa sekoittamalla ja tuhoamalla itse rauhaskudos, joka työnnetään syrjään optiselle chiasmille. Jotkut vakauttavat korkeutta, ja usein potilaat eivät useiden vuosien ajan valittaa. On myös mielenkiintoista, että joillakin potilailla kudokset menettävät herkkyytensä hormonien korkeille tasoille ja monien vuosien ajan akromegaliaa aiheuttavat kliiniset oireet eivät edisty.

Tyypillinen akromegaliaa aiheuttava samanaikainen sairaus on diabetes. Kuten jo mainittiin, pienellä glukoositoleranssilla kolmanneksella kaikista potilaista liittyy todellinen diabetes. Ensi silmäyksellä on vaikea sanoa, missä määrin somatotropiinin lisääntynyt taso ei vaikuta ainoastaan ​​glukoosin muodostumiseen vaan myös hyperinsulinemiaan. Jotkut näistä potilaista kärsivät perheen diabeteksesta, jota heikentää akromegalialaisen hoito, mutta jota ei paranneta lainkaan.

Tällä hetkellä akromegaliasta kärsivien potilaiden kuolinsyy ovat komplikaatioita, joiden mekanismi ei ole vielä täysin selvä. Nämä ovat sydän- ja verisuonten sairaudet, mukaan lukien valtimoverenpaine. Hypertension syy, jota esiintyy noin 20–50 prosentissa tapauksista, ei ole tiedossa, mutta se näyttää liittyvän natriumin kertymiseen lisääntyneen somatotropiinin erittymisen vuoksi.

Sydän- ja verisuonitaudit ja erityisesti verisuonten ongelmat, jotka aiheuttivat akromegaliaa, ilmenevät pääasiassa potilailla, jotka ovat olleet 40-vuotiaita seuraavissa muodoissa:

  • valtimon hypertensio;
  • sydän;
  • eristetty kardiomegalia;
  • sydämen vajaatoiminta, jossa on merkkejä pysähtymisestä;
  • aivoverisuonisairaudet.

On epäselvää, onko lisääntynyt somatotropiinin taso ainoa syy kardiopatiaan. Monilla potilailla, joilla ei ole muita sydän- ja verisuonisairauksia, echokardiografinen tutkimus (sydämen ultraääni) paljasti vasemman kammion hypertrofiaa.

Acromegaly-hoito

Akromegalia on vakava sairaus, jolla on monia kielteisiä seurauksia ja mahdollisia komplikaatioita, joten vain kokeneet asiantuntijat saavat määrätä ja hoitaa hoitoa. Acromegaly-hoito voi olla:

  • radiologia;
  • terapeuttinen;
  • leikkausta.

Akromegalian kirurginen hoito

Jos näköhäiriö ilmenee ja / tai kasvain ulottuu turkkilaisen satulan ulkopuolelle, kirurginen toimenpide on selvästi osoitettu. Kaikissa muissa tapauksissa, kun tuumori on edelleen määritellyllä alueella (lisääntyminen turkkilaisessa satulassa, kuitenkin levittämättä kasvainta) tai aivolisäkkeen sisällä (ei merkkejä turkkilaisen satulan lisääntymisestä säteilytutkimusten aikana), kirurginen interventio on kiistanalainen.

Tällä hetkellä, kun kyse on tuumorin torjumisesta sellaisenaan tai endokriinisen oireyhtymän kanssa, adenoomien poistoa tai hypofysektomiaa ilmaistaan ​​tietenkin, jos operaatio suoritetaan kokeneen neurokirurgin toimesta, jolla on asianmukaiset laitteet. Tällainen päätös olisi tehtävä sopivien indikaatioiden perusteella, esimerkiksi jos kasvain pyrkii kasvamaan ja / tai spontaanin paranemisen merkkejä ei ole. Tietenkin on vaikeinta päättää, voidaanko se rajoittaa vain tuumorin poistamiseen. On olemassa vaara, että kasvainsolut pysyvät, mikä johtaa uusiutumiseen.

Jos on tarpeen mennä hypofysektomiaan, kun paljon terveitä kudoksia poistetaan, hypopituitarismi voi ilmetä vastaavilla seurauksilla. Luotettavien asiantuntijoiden hoidossa kirurgisen toimenpiteen hoito antaa erinomaisia ​​tuloksia. 70%: ssa tapauksista havaitaan täydellinen parannuskeino (somatotropiinin taso veressä laskee normaaliksi), eikä leikkauksen jälkeen yleensä tarvita hormonihoitoa hypopituitarismille.

Akromegalian radiologinen hoito

Somatotropiinia erittävien kasvainten säteilyhoito voidaan suorittaa käyttämällä tavanomaista sädehoitoa. Akromegalian hoitoon voi liittyä myös korkean jännitteen tai kontaktisäteilyn käyttö ruiskuttamalla radionuklidia sisältävää suspensiota. Kun mikrokirurgia ei ollut vielä saavuttanut nykyistä kehitystasoa, sädehoito oli hyväksyttävin menetelmä akromegaliaa hoidettaessa. Tapauksissa, joissa tuumori kasvoi siinä määrin, että se nousi turkkilaisen satulan yläpuolelle ja näkövamma oli jo havaittu, kirurgit ottivat skalpelin.

Akromegalian käsittely isotooppisäteilytyksellä antaa hyviä tuloksia, mutta sitä rajoittavat tekniset ominaisuudet. Kun interstitiaalinen säteily käyttää radionuklidia sisältäviä neuloja, hoitotulokset ovat parempia, mutta sivuvaikutukset ovat mahdollisia. Nykyään on mahdollista sanoa selkeällä omallatunnolla, että sädehoito (erityisesti kobolttisäteily) on suositeltavampaa tapauksissa, joissa näihin ei liity näköhäiriöitä, jos puhumme vanhusta potilaasta tai potilaasta, joka on vasta-aiheinen kirurgisessa interventiossa.

Kuvat akromegaliaa sairastavista potilaista elämän eri vaiheissa

Ennen sädehoidon aloittamista on huomattava, että ensimmäiset merkit positiivisesta vaikutuksesta, hyvin harvoilla poikkeuksilla, näkyvät vain 2-6 kuukautta hoidon päättymisen jälkeen ja vain 2 vuotta myöhemmin tulos on täysin selvä. Tänä aikana akromegalia voi edistyä ja tulla olemattomaksi.

Akromegalian terapeuttinen hoito

Lääkehoito ei todennäköisesti anna tuloksia kasvavan kasvain leviämisen hidastamisessa. Uskotaan, että kehon hormonin synteesiä voidaan säännellä tietyssä määrin, mutta tässäkin tapauksessa asiantuntijoiden välillä ei ole yksimielisyyttä.

On huomattava, että entiset akromegalialaisen hoidon menetelmät estrogeenin ja / tai androgeenien kanssa katsotaan nyt vanhentuneiksi. Ainoa lääke, jota voidaan käyttää merkittävän paranemisen aikaansaamiseen, on bromokriptiini. Sitä käytetään yleensä yhdessä sädehoidon kanssa sen tehokkuuden lisäämiseksi sekä sellaisten potilaiden hoidossa, joille leikkaus ei tuottanut toivottuja tuloksia, eikä akromegalia palautunut.

Oikean hoidon valitseminen

Tarkastellaan, mikä on paras hoitovaihtoehto, jotta akromegalia vähenisi joka tapauksessa.

  • Muodoissa, joilla on progressiivinen kasvaimen kasvu, päänsärkyä ja osittaista tai täydellistä näköhäviötä, tarvitaan kiireellistä leikkausta.
  • Progressiivisille muodoille, joilla on komplikaatioita, kuten kardiopatia, diabetes ja reuma, on ilmoitettu intensiivinen akromegalian hoito, joka riippuu asteesta ja vakavuudesta riippuen yksittäisissä tapauksissa kirurgisesta tai sädehoidosta.
  • Jos verisuonitautien ja verenkiertohäiriöiden puuttuessa on havaittu viime aikoina tunnettuja muotoja (50 vuoden kuluttua), sädehoito on usein onnistunut ja mahdollistaa positiivisten tulosten saavuttamisen akromegaliaa hoidettaessa.
  • Lomakkeissa, joissa ei ole merkkejä taudin etenemisestä, suoritetaan säännöllinen tarkastus ja jatkuva seuranta. Terapeuttiset toimenpiteet voidaan hylätä, jos veren ja kalsiumin fosfori- ja somatotropiinipitoisuudet virtsassa eivät kontrollien aikana lisäänny. Jos sitten nämä luvut kasvavat, voit määrittää bromokriptiinin.

Akromegalian hoidon onnistumiseksi on otettava yhteyttä kokeneeseen lääkäriin mahdollisimman pian terveydelle aiheutuvien vahinkojen minimoimiseksi. Jos epäilet tämän vakavan sairauden, ota yhteys asiantuntijaan mahdollisimman pian ja vain hän voi valita parhaan hoitovaihtoehdon ottaen huomioon potilaan yksilölliset ominaisuudet.

Hoitotulokset

Onnistuneen hoidon tulokset viittaavat oireiden vähenemiseen tai lopettamiseen, mutta jotkin taudin seurauksena tapahtuvat muutokset ja ongelmat ovat joka tapauksessa läsnä. Katsotaanpa, mitä voi olla akromegalia-hoidon tulokset.

  • Dysmorfismi (luuston muutos) vakautuu, pehmeiden osien tunkeutuminen on hieman vähentynyt.
  • Biologiset oireet pehmenevät. Aineenvaihduntahäiriöt pienenevät ja joskus häviävät kokonaan, mutta somatotropiinipitoisuus ei aina palaa oikeaan tasoon. Diabetes mellitus paranee ja joissakin tapauksissa jopa glukoosin sietokyky normalisoituu.
  • Tuumoriin liittyvät oireet (päänsärky, näkövamma) lievittyvät, paraneminen tapahtuu ja mitä enemmän, sitä aikaisemmin hoito aloitetaan.
  • Sydän- ja verisuonijärjestelmän komplikaatiot saattavat pysähtyä, mutta useimmissa tapauksissa ne ovat edelleen. • Kipu nivelissä ja raajoissa heikkenee, mutta reumaattiset häiriöt luissa ja nivelissä pysyvät.
  • Hypofysektomian tulokset voidaan arvioida vain 3 kuukautta leikkauksen jälkeen. Kliinisestä kuvasta riippuen päätät, suoritetaanko lisähoito. Tämän määrittämiseksi verikokeet tehdään fosforin ja kalsiumin somatotropiinin ja virtsan tasolla. Jos kasvuhormonin pitoisuus pysyy korkeana, on osoitettu lisäsäteilyhoitoa, jonka tehokkuutta on seurattava jatkuvasti.
  • Postoperatiiviset komplikaatiot. Diabetes insipidus on usein, mutta ei vakavin komplikaatio. Varsinkin kun se yleensä kulkee. On mahdollista, että aivolisäkkeen vajaatoiminta tulee. Toiminnan heikentymisen laajuutta voidaan tarkistaa säännöllisin väliajoin tehdyillä tutkimuksilla. Riittävä korvaushoito on melkein aina tarpeen (puuttuvien hormonikorvainten, kuten kortikotropiinin, tyrotropiinin, gonadotropiinien määrääminen).

näkymät

Akromegalian ennuste ei ole aina huono: potilaat voivat elää 20-30 vuotta, usein ilman tai lähes ilman taudin ilmeisiä oireita, ja mielenterveyden kannalta he havaitsevat riittävästi sairautensa. Aikuisuuteen liittyvät sairaudet ovat hyvin samankaltaisia ​​kuin samassa iässä olevien terveiden ihmisten sairaudet, vaikka niiden intensiteetti akromegalian kanssa on suurempi: reumaattiset kivut, päänsärky (usein melko siedettävä) ja yleinen heikkous.

Syynä siihen, että potilaan elinajanodote lyhenee merkittävästi, ei ole niin paljon, kuinka syvästi kasvain on tunkeutunut turkkilaisen satulan alueelle, kuten aivolisäkkeen toimintahäiriön aste. Joissakin tapauksissa akromegalian kuolinsyy on kakeksia, mutta useimmat potilaat kuolevat sydämen vajaatoiminnan, diabeteksen tai muiden sairauksien vuoksi, joita elimistö, jolla on heikentynyt akromegalia, ei pysty selviytymään immuunijärjestelmästä.